Aderhautmelanom (Ulveales Melanom)

Was ist ein Aderhautmelanom?

Das Melanom ist ein relativ seltener Tumor, der von Melanozyten verschiedener anatomischer Lokalisationen ausgeht, einschließlich der Haut, der Schleimhäute (Nasenschleimhaut, Oropharynx, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Vagina, Anal-/Rektal-Trakt, Harnwege), des Augenbereichs (Uvea, Konjunktiva, Augenlid, Orbita) und ist seltener unbekannter primärer Lokalisationen (1).
Von den Melanomen im Auge gehen 83% von der Aderhaut aus, 5% von der Bindehaut und 10% von anderen Stellen (1).

Das Aderhautmelanom, auch uveales Melanom, kann schnell wachsen und sich auf andere Organe ausbreiten.

Risikofaktoren für das maligne Aderhautmelanom sind (1):
 

• helle Haut, helle Augenfarbe, mangelnde Bräunungsfähigkeit
• okuläre oder okulodermale Melanozytose: angeborene Pigmentanomalie mit schiefergrauer Pigmentierung der periokularen Haut, der Sklera, der Uvea, der Orbita, der Hirnhäute, des Gaumens und des Trommelfells.
• Haut-, Iris- oder Aderhautmuttermale: es besteht ein Zusammenhang zwischen Aderhautmelanomen und atypischen kutanen, gewöhnlichen kutanen Muttermalen und kutanen Sommersprossen festgestellt
• BRCA1-assoziierte Protein-1-Mutation (BAP1-Mutation): Das BAP1-Tumorprädisposition-Syndrom ist ein erbliches Krebssyndrom. Die somatische oder Keimbahnmutation von BAP1 prädisponiert Patient:innen für die Entwicklung von Aderhautmelanomen, malignen Mesotheliomen, kutanen Melanomen, Basalzellkarzinomen und Nierenzellkarzinomen. Die Tumoren bei Patient:innen mit Keimbahn-BAP1-Mutationen sind weniger aggressiv als bei Patient:innen mit denselben Tumoren, die diese Mutation nicht aufweisen (3).
• UV-Strahlung

Wo kommt ein Aderhautmelanom vor und bildet es Metastasen?

Diese bösartige Erkrankung geht von Melanozyten in der Aderhaut (Choroidea), dem Ziliarkörper oder der Iris des Auges aus. Die hintere Aderhaut ist am häufigsten betroffen; etwa 85% der Fälle sind in dieser Region lokalisiert (2). Das anteriore Aderhautmelanom bezieht sich auf den Befall der Iris, des Ziliarkörpers und/oder der Aderhaut vor dem Äquator und umfasst 9-15% der Aderhautmelanome. Das in der Iris lokalisierte Melanom macht 2 bis 4% der Aderhautmelanome aus und ist mit der frühesten Entdeckung und der insgesamt besten Prognose verbunden. 4 bis 7% der malignen Melanome im Auge sind im Ziliarkörper lokalisierte Tumoren, die mit der schlechtesten Prognose verbunden sind. 50% der Patient:innen, bei denen ein Aderhautmelanom diagnostiziert wird, entwickeln trotz Behandlung Metastasen, wobei die Überlebenszeit nach der Metastasierung im Durchschnitt 6 Monate bis 1 Jahr beträgt und oft als besonders düster beschrieben wird.

Welche Symptome treten bei einem Aderhautmelanom auf?

Manchmal zeigt das Aderhautmelanom keine frühen Symptome. Leiden Patient:innen unter Symptomen des Aderhautmelanoms, können es folgende sein:
 

• verschwommenes oder verändertes Sehen
• Flecken, die in Ihrem Blickfeld schweben
• Lichtblitze
• dunkler Fleck auf der Iris
• Veränderungen der Pupillengröße oder -form.
• Veränderungen der Position des Augapfels in der Augenhöhle

Wie diagnostiziert man ein Aderhautmelanom?

Die Diagnose eines malignen Melanoms des Auges mit oder ohne Symptome kann bei einer routinemäßigen Augenuntersuchung erfolgen. Bei Erweiterung der Pupillen können Anzeichen der Erkrankung sichtbar werden.

Neben der Untersuchung der Augen können auch andere Tests zur Diagnose des Aderhautmelanoms beitragen:
 

• Ultraschall
• Röntgenstrahlen
• Transilluminationstest oder Lichttest
• körperliche Untersuchung

Nach der Diagnose eines Aderhautmelanoms sind weitere Tests erforderlich, um das Vorliegen von Metastasen festzustellen.

Wie wird ein Aderhautmelanom behandelt?

Die Behandlung des uvealen Melanoms erfolgt durch (4):
 

• operative Entfernung
• Strahlentherapie: Brachytherapie oder Protonentherapie
• Enukleation: Entfernung des Auges

Die Strahlentherapie ist heute die am häufigsten angewandte Behandlung beim malignen Aderhautmelanom. Ziel der Strahlentherapie ist es, den Tumor zu zerstören und gleichzeitig das Auge zu erhalten. Die Sehfähigkeit des Auges nach der Therapie hängt jedoch von der Größe und Lage des Tumors im Auge ab.

Eine Standardtherapie für metastasierte Aderhautmelanome gibt es bisher nicht. Eine systemische Therapie oder eine Immuntherapie kann in Betracht gezogen werden (5).

Da maligne Aderhautmelanome selten sind, wird die Therapie nach individuellen Faktoren bestimmt, z.B.:
 

• Handelt es sich um einen großen Tumor?
• Wo befindet sich der Tumor genau?
• Liegen mögliche Begleiterkrankungen vor?
• Wunsch der/des Patientin/en?

Grundsätzlich ist das Ziel der Therapie von primären Aderhautmelanomen die vollständige Zerstörung des Tumors.

Ist ein Aderhautmelanom heilbar?

Obwohl mit diesen Therapien eine zufriedenstellende lokale Kontrolle der Erkrankung erreicht werden kann, ist die Langzeitüberlebensrate von Patient:innen mit Aderhautmelanom nach wie vor gering. Das Risiko von Metastasen in der Leber ist hoch. In den letzten Jahren wurden Fortschritte in der Diagnose erzielt und es besteht die Hoffnung, dass sich die Überlebensraten verbessern, wenn die Therapie früher, an kleineren Tumoren, erfolgt (1).