Freitag, 4. Dezember 2020
Navigation öffnen

AML – Akute Myeloische Leukämie

© extender_01 / Fotolia.com

AML

An der myelopoetischen Neoplasie AML, der Akuten Myeloischen Leukämie, sind myeloische Zelllinien beteiligt. Die Inzidenz beträgt ca. 3,7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Pathogenetisch sind myeloische Zellklone des hochproliferativen Progenitorpools (d. h. CD34+/CD38+) oder des Stammzellpools (d. h. CD34+/CD38-) für die  Erkrankung verantwortlich, denen verschiedenste zytogenetische Aberrationen zugrundeliegen (z.B. t(8;21), t(15;17), Monosomie 7 etc). Auch beim einzelnen Patienten können unterschiedliche Subklone auftreten. Am häufigsten sind Genmutationen in FLT3, NPM1, DNMT3A.

Insgesamt umfasst die Bandbreite:
Aktivierende Mutationen der Signaltransduktion (FLT3, KIT, KRAS, NRAS u.a.), Mutationen myeloischer Transkriptionsfaktoren (RUNX1, CEBPA), Fusionen von Transkriptionsfaktor-Genen (PML-RARA, MYH11-CBFB), Mutationen von Chromatin-Modifikatoren (MLL-PTD, ASXL1), Mutationen im Kohesin-Komplex (SMC1S), Spliceosomen-Mutationen, Mutationen in Tumorsuppressorgenen (TP53, WT1), NPM1-Mutationen und Mutationen in Genen der DNA-Methylierung (TET1, TET2, IDH1, IDH2, DNMT3B, DNMT1, DNMT3A).

In einer akutuellen Veröffentlichung von Papaemmanuil E et al. mündeten diese Veränderungen in die Einteilung von 11 AML-Subtypen.

Literatur:

https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@view/html/index.html, Zugriff 17.1.17

E. Papaemmanuil and M. Gerstung et al. Genomic classification and prognosis in acute myeloid leukemia. New England Journal of Medicine (2016).
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1516192

Metzeler KH, Herold T, Rothenberg-Thurley M et al.: Spectrum and prognostic relevance of driver gene mutations in acute myeloid leukemia. Blood 128:686-698, 2016. DOI:10.1182/blood-2016-01-693879
http://www.bloodjournal.org/content/128/5/686?sso-checked=true

Cancer Genome Atlas Research: Genomic and epigenomic landscapes of adult de novo acute myeloid leukemia. NEJM 368:2059-2074, 2013. DOI:10.1056/NEJMoa1301689
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1301689

Registrieren Sie sich jetzt und nutzen Sie
das gesamte Angebot unserer Plattform

Jetzt registrieren

News

r/r AML: Überlebensvorteil unter Gilteritinib-Therapie nach allogener Stammzelltransplantation

Gilteritinib (XOSPATATM) ist seit Ende 2019 als Monotherapie zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit rezidivierter oder refraktärer akuter myeloischer Leukämie (r/r-AML) mit einer FLT3-Mutation zugelassen. Die Zulassung beruhte auf Daten der Phase-III-Studie ADMIRAL, die einen signifikanten Vorteil von Gilteritinib im Gesamtüberleben im Vergleich zur Salvage-Chemotherapie zeigte (1, 2).  Zum diesjährigen virtuellen Kongress der Japanese Society of...

Nicht-vorbehandelte AML: Verlängertes Gesamtüberleben unter Venetoclax plus Azacitidin

Die Primäranalyse der VIALE-A-Studie wurde kürzlich im New England Journal of Medicine (NEJM) veröffentlicht (1). Die laufende Studie zeigt ein signifikant verlängertes Gesamtüberleben unter Venetoclax plus Azacitidin verglichen mit Azacitidin und Placebo bei nicht vorbehandelter akuter myeloischer Leukämie (AML). In diesem Zusammenhang hat das globale, forschende BioPharma-Unternehmen AbbVie am 23. Juni 2020 die Zulassung bei der Europäischen...

AML bei Kindern mit MLL-Rearrangements: alloSCT vs. alleinige Chemotherapie

Die akute myeloische Leukämie (AML) macht 15%-20% der Leukämie im Kindesalter aus. Trotz erheblicher Fortschritte in der Behandlung der pädiatrischen AML sterben etwa 40% der Patienten an einem Krankheitsrezidiv oder an behandlungsbedingten Toxizitäten. Zytogenetische Aberrationen und Ansprechen auf die Behandlung sind wichtige prognostische Faktoren bei der AML. Mixed lineage leukemkia (MLL)-Gen-Rearrangements bei AML-Patienten führen zu einzigartigen klinischen und...

ASCO und EHA 2020: Langzeitdaten der ADMIRAL-Studie zu Gilteritinib bei AML-Patienten

Seit Ende 2019 ist Gilteritinib als Monotherapie zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit rezidivierter oder refraktärer akuter myeloischer Leukämie (r/r-AML) mit einer FLT3-Mutation zugelassen. Der G-BA bescheinigte einen beträchtlichen Zusatznutzen von Gilteritinib aufgrund des signifikanten Vorteils von Gilteritinib im Gesamtüberleben im Vergleich zur Salvage-Chemotherapie auf Grundlage der Phase-III-Studie ADMIRAL (1 ,2). Zum diesjährigen ASCO und EHA wurde...

AML: Personalisierte Therapie durch verzögerten Therapiestart verlängert Überleben

Die Diagnose einer Akuten myeloischen Leukämie (AML) galt bislang als medizinischer Notfall, der einen sofortigen Behandlungsbeginn erfordert. Wissenschaftler und Ärzte der Hochschulmedizin Dresden und am Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen Dresden (NCT/UCC) konnten nun gemeinsam mit Kollegen von weiteren 23 Kliniken aus ganz Deutschland zeigen, dass es bei AML-Patienten mit gutem Allgemeinzustand vertretbar ist, zunächst wichtige Laborergebnisse abzuwarten, um auf...

FLT3-mutierte AML: Midostaurin in Kombination mit Chemotherapie für jüngere und ältere Patienten vergleichbar sicher

Bei Patienten mit akuter myeloischer Leukämie (AML) sind FLT3-Mutationen mit einer schlechten Prognose assoziiert. Der Multikinase-Inhibitor Midostaurin (Rydapt®), der neben anderen Kinasen auch FLT3 adressiert, ist für die Behandlung erwachsener Patienten mit neu diagnostizierter, FLT3-mutierter AML zugelassen – in Kombination mit einer Standard-Chemotherapie mit Daunorubicin und Cytarabin zur Induktion und mit einer Hochdosis-Chemotherapie mit Cytarabin zur...

Videos

  • Video Overlay Video Frame ALL und AML: Prof. Niederwieser über neue Studienergebnisse auf dem ASH 2016
    0/5 Sternen
    08:56

    Prof. Dr. med. Dr. h. c. Dietger Walter Niederwieser, Leipzig / Dr. Daniela Christmann, DKG-web 
    ALL und AML: Prof. Niederwieser über neue Studienergebnisse auf dem ASH 2016