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09. November 2018
aktualisiert: 17. März 2021

Primäre und sekundäre Immundefekte

Primäre und sekundäre Immundefekte
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Pathologische Funktionsstörungen des Immunsystems werden in angeborene primäre Immundefekte und erworbene sekundäre Immundefekte eingeteilt. Davon zu unterscheiden ist die normale, physiologische Infektanfälligkeit, aufgrund derer grippale Infekte, Kinderkrankheiten und Dermatitis akut auftreten und zeitnah wieder abklingen (1).
 

Was sind Primäre Immundefekte (PID)?

In Deutschland leben etwa 3.100 Patienten mit einem diagnostizierten primären Immundefekt, der aufgrund des geringen Auftretens zu den sog. seltenen Erkrankungen zählt. Diese sind über die Fallzahl von maximal 5 von 10.000 Menschen definiert. Allerdings wird bei der PID von einer hohen Dunkelziffer unerkannter Patienten ausgegangen (2). Wichtig wäre hier aber eine frühzeitige Diagnose, um den Patienten eine adäquate Behandlung zu gewähren. Je nach Defekt erfolgt die Therapie mithilfe von Antikörpern (sog. Antikörper-Substitutionstherapie), immunregulierenden Arzneimitteln wie Azathioprin und 6-Mercaptopurin, Stammzelltransplantation oder Gentherapie (2, 3).

Zu den pathologischen, primären Immundefekten (PID) zählen mehr als 340 seltene Erkrankungen mit genetischer Ursache, bei denen ein Teil des körpereigenen Immunsystems fehlt oder eine Fehlfunktion aufweist. Die Defekte zeigen sich häufig schon im Säuglings- oder Kindesalter durch das wiederholte Auftreten schwerer fiebriger Infekte mit mangelndem Ansprechen auf Antibiotika, durch wiederkehrende Abszesse (abgekapselte Eiteransammlung) oder durch chronische Darmerkrankungen.

Die Klassifikation der Erkrankungen erfolgt anhand der betroffenen Komponenten des Immunsystems. Zu den PID  zählen u.a. Antikörpermangel (z.B. selektiver Immunglobulin (Ig)A-Mangel), kombinierte T- und B-Zell-Defekte (z.B. Di-George-Syndrom, lymphoproliferatives Syndrom), Störungen der Immunregulation, Defekte der Phagozytenzahl und/oder -funktion sowie Komplementdefekte als Zeichen eines gestörten angeborenen Immunsystems, sowie kombinierte zellulare und humorale Defekte als Zeichen einer Störung des angeborenen und erworbenen Immunsystems (z.B. Ataxia teleangiectatica (ATM), Wiskott-Aldrich-Syndrom, schwerer kombinierter Immundefekt-SCID).

Die Diagnostik erfolgt anhand der Untersuchung des Blutbildes, einer spezifischen Immundiagnostik zur Erfassung des Immunstatus sowie einer molekulargenetischen Analyse zur Bestimmung der Ursache (2, 3).
Internetplattform „Stärker gegen Krebs“: ergänzende, stärkende Angebote für Krebspatienten in Corona-Zeiten
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Sekundäre Immundefekte

Sekundäre Immundefekte treten weitaus häufiger auf und sind nicht angeboren, sondern im Laufe des Lebens erworben. Sie haben vielfältige Ursachen von schweren Infektionskrankheiten, Organschäden bis hin zu Folgen anderer Behandlungen. So sind schwerwiegende Infektionskrankheiten und HIV-AIDS, Krebs, Nierenschädigung, Anämie, Autoimmunerkrankungen, arzneimittelinduzierte Defekte wie Agranulozytose und Neutropenie sowie Nebenwirkungen von Bestrahlung, Chemotherapie und anderen immunsuppressiven Behandlungen (u.a. Glucocorticoide, Biologika, andere Antirheumatika) zu nennen (1).

Auch hier werden bei erstem Verdacht Blutbild und Immunstatus zur Diagnose und Ausschluss eines primären Immundefekts bestimmt. Bei Patienten mit sekundären Immundefekten gilt es, neben der Behandlung der Grunderkrankung, das Immunsystem je nach Ursache medikamentös oder nicht-medikamentös zu stärken und bei einer Infektion für eine angemessene antibiotische, antivirale oder antimykotische Therapie zu sorgen. Auch mit dem Alter und einer Multimorbidität der Patienten, d.h. dem gleichzeitigen Auftreten mehrerer Erkrankungen, sowie bei Mangelernährung steigt das Risiko für eine verminderte Immunfunktion, bei dem das Risiko für weitere Infekte, Autoimmunreaktionen und Krebs erhöht ist (4, 5, 6).
 

Vorsorge und Schutz bei Immundefekten

Die Vermeidung von Infektionen und eine ausreichende Immunisierung zählen auch bei primären und sekundären Immundefekten zur wichtigen Vorsorge. Aktuelle Informationen zum Thema COVID-19 (SARS-CoV-2) im Rahmen von Immundefekten finden sich u.a. in einer neuen Onkopedia-Leitlinie (7, 8, 9).

Red. journalonko.de (eg)

Literatur:

(1) Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung in Deutschland (Zi), Zi-Kodier-Manual, Infektanfälligkeit und Immundefekt, 2020,
https://www.zi.de/fileadmin/images/content/Kodierhilfe/Kodierrmanual_Immundefekt.pdf
(2) Farmand, S., Ehl, S., Primäre Immundefekte: Wenn ein Infekt auf den anderen folgt. Dtsch Arztebl. 2019; 116(27-28): A-1328 / B-1090 / C-1078
(3) AWMF-Leitlinie, Diagnostik auf Vorliegen eines primären Immundefektes (PID)
https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/112-001.html
(4) Na, I.-K. et al., Immundefekte, sekundär, Onkopedia Leitlinie, DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.
https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immundefekte-sekundaer/@@guideline/html/index.html
(5) Stegmeier-Petroianu, A., Diabetes und Infekte ohne Ende? Ars medici 11/2013. www.rosenfluh.ch/media/arsmedici/2013/11/Diabetes_und_Infekte_ohne_Ende.pdf
(6) Siegmund-Schultze, N., Krebstherapie, Immunsystem und Mikrobiom – das künftige Triumvirat. Dtsch Arztebl. 2017; 45: A2100-2106.
https://www.aerzteblatt.de/archiv/194466/Onkologie-Krebstherapie-Immunsystem-und-Mikrobiom-das-kuenftige-Triumvirat
(7) Onkopedia Leitlinie, Coronavirus-Infektion (COVID-19) bei Patienten mit Blut- und Krebserkrankungen,19.01.2021 https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/coronavirus-infektion-covid-19-bei-patienten-mit-blut-und-krebserkrankungen/@@guideline/html/index.html
(8) Informationen zu SARS-CoV2 und COVID-19, Centrum für Chronische Immundefizienz CCI, Universitätsklinikum Freiburg,
 https://www.uniklinik-freiburg.de/cci/aktuelles/informationen-zu-sars-cov2-und-covid-19.html
(9) Informationen der API zu SARS-CoV-2 / COVID-19, Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie,
 http://www.api-ev.eu/neuartiges-Coronavirus

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