Aktuelle Infos für Ärzte zum Thema: Polycythaemia vera

Die Stratifizierung sollte bei Diagnose und regelmäßig im Krankheitsverlauf erfolgen, um einen möglichen Übergang von einer Niedrig- in eine Hochrisiko-PV nicht zu übersehen (1). Die empfohlene Primärtherapie bei Hochrisiko-PV ist eine medikamentöse zytoreduktive Therapie mit Hydroxyurea (HU) oder Interferon alpha, die bei HU-Resistenz/-Intoleranz durch eine Zweitlinientherapie ersetzt wird, etwa mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib...

Vor kurzem hat die EU die uneingeschränkte Marktzulassung für Fedratinib (Inrebic^®) erteilt zur Behandlung der krankheitsbedingten Splenomegalie oder Symptomatik bei erwachsenen Patienten mit primärer Myelofibrose (MF), Post-Polycythaemia Vera-Myelofibrose (Post-PV-MF) oder Post-Essentieller Thrombozythämie-Myelofibrose (Post-ET- MF), die noch keinen Januskinase (JAK)-Inhibitor erhalten haben oder bereits...

Bei der virtuellen Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2020 wurden die 5-Jahres-Daten der Phase-III-Studie RESPONSE-2 bei Patienten mit HU-resistenter/-intoleranter PV ohne Splenomegalie unter einer Behandlung mit Ruxolitinib (Jakavi^®) oder BAT präsentiert. Sie belegen eine langfristige Hämatokritsenkung über 5 Jahre unter dem Einfluss des JAK-Inhibitors, die auch mit einer Verminderung von TEs...

Thromboembolische Ereignisse (TEs) sind die Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei der Polycythaemia Vera (PV) (1). Deshalb ist die Verminderung solcher Komplikationen ein wichtiges Therapieziel bei dieser Erkrankung. Eine Real-world-Analyse auf Basis des US-amerikanischen OPTUM-Registers ergab, dass die Inzidenz von TEs bei PV-Patienten, die nach einer zytoreduktiven Therapie mit Hydroxyurea (HU) auf Ruxolitinib...

Eine Behandlung mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi^®) führt bei Hydroxyurea (HU)-resistenten bzw. -intoleranten Patienten mit Polycythaemia Vera (PV), die keine vergrößerte Milz haben, im Vergleich zur besten verfügbaren Therapie (BAT) im Langzeitverlauf über 5 Jahre zu anhaltender Hämatokritkontrolle mit vermindertem Phlebotomiebedarf und hämatologischen Remissionen. Insbesondere wird...

Im Rahmen der MPN Patiententage informierte Prof. Dr. med. Philipp le Coutre von der Charité Berlin am 18. August in einem Online-Webinar zu Symptomen und Therapiemöglichkeiten der seltenen Erkrankungen Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose (MF). Die MPN Patiententage finden mehrmals im Jahr an verschiedenen Standorten statt, um Betroffene und Angehörige über Myeloproliferative Neoplasien (MPN) aufzuklären...

Interferon alpha (IFN-alpha) wird in unterschiedlichen Formulierungen zur Behandlung der Polycythaemia vera (PV) – allerdings ist die Behandlung nicht bei allen Patienten gleich erfolgreich. Eine Forschungsgruppe unter der Leitung des Molekularbiologen Robert Kralovics von der Abteilung für Laboratoriumsmedizin der MedUni Wien und vom CeMM-Forschungszentrum für Molekulare Medizin der Österreichischen Akademie der...

Die Ergebnisse des angewendeten Machine-Learning-Modell bei Patienten mit Polycythaemia vera (PV) unterstreicht bisherige Hinweise, dass im klinischen Alltag eine rechtzeitige Umstellung von Hydroxyurea (HU) auf den JAK-Inhibitor Ruxolitinib mit einer Reduktion thromboembolischer Ereignisse (TEs) assoziiert sein könnte. Das ist das Ergebnis einer Analyse von Real-World-Daten des US-amerikanischen OPTUM-Registers (1).
In einer...

Patienten mit Polycythaemia vera (PV) sind einem erhöhten Risiko für Morbidität und Mortalität ausgesetzt – einerseits aufgrund von thromboembolischen Ereignissen (TE) und andererseits dadurch, dass die Erkrankung in eine sekundäre akute myeloische Leukämie (sAML) oder eine sekundäre Myelofibrose (Post-PV Myelofibrose) übergehen kann. Die PV ist mit einer hohen Krankheitslast assoziiert, die die...

Die Myelofibrose (MF) ist eine chronische, myeloproliferative Erkrankung, die durch Knochenmarkfibrose, Splenomegalie und Anämie charakterisiert ist und für betroffene Patienten mit einer hohen Symptomlast und deutlich verkürztem Überleben assoziiert ist. Nun zeigen Real-world-Daten, die aus dem Datensatz des US-amerikanischen Medicare Fee-for-Service-Systems stammen, dass ältere Patienten, die nach ihrer MF-Diagnose...

Der Jahreskongress der American Society of Hematology (ASH) 2019 brachte in diesem Jahr viele konsolidierende Ergebnisse, aber es gab auch neue Studiendaten, wie Prof. Martin Dreyling, der Moderator des 48. Münchener Fachpresse-Workshops, ausführte. Wie jedes Jahr stellten namhafte Experten bei dieser Presseveranstaltung der POMME-med im Nachgang des ASH-Kongresses ausgewählte Studienergebnisse und Highlights vom ASH vor und...

Der Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi^®) ist indiziert zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) mit Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Hydroxycarbamid (Hydroxyurea/HU). PV-Patienten, die mit Ruxolitinib behandelt werden, profitieren im Langzeitverlauf über 5 Jahre mit einer Kontrolle ihrer hämatologischen Parameter, einer Verringerung des Milzvolumens und...

Eine pharmakologische Zytoreduktion ist die Therapie der Wahl für Hochrisiko-Patienten mit Polycythaemia vera (PV), die älter als 60 Jahre sind und/oder thromboembolische Ereignisse in der Vorgeschichte aufweisen (1). In der Versorgungsroutine wird der Großteil der Patienten allerdings mit Phlebotomien behandelt, teilweise in hoher Frequenz. Das belegen die Daten einer Real-world-Studie aus Deutschland mit knapp 1.300...

Incyte Corporation ist ein biopharmazeutisches Unternehmen in Wilmington, Delaware, USA, das sich auf die Forschung und Entwicklung von eigenen Therapeutika spezialisiert hat. In den Jahren 2015, 2016 und 2017 war Incyte in den Top 10 der Forbes-Liste der innovativsten Unternehmen der Welt. Außerdem erhielt Incyte 2017 neben anderen Unternehmen den Biotech Innovators Award von Investor's Business Daily. Darüber hinaus...

Anlässlich der diesjährigen Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) diskutierten Experten in einem Fachpresseworkshop das Thema „MPN und Lebensqualität“. Im Fokus standen dabei zum einen die Ergebnisse der internationalen MPN-Landmark-Studie (1). Zum anderen ging es um Resultate der beiden mit Ruxolitinib...

Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene, maligne Bluterkrankung, die zu den chronisch myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zählt. Das Risiko für thromboembolische Komplikationen ist bei MPN erhöht und trägt maßgeblich zu Morbidität und Mortalität bei. Das wichtigste Therapieziel bei der Behandlung der PV ist daher die Reduktion des Thromboserisikos.

Aktuelle Studienergebnisse, präsentiert auf dem 24. Jahreskongress der European Hematology Association (EHA) in Amsterdam, zeigen die Vorteile einer Langzeittherapie mit dem Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib bei Patienten mit Myelofibrose (MF) und Polycythaemia vera (PV) (1,4). Weiterhin wurden neue Daten aus der erweiterten internationalen Landmark-Studie präsentiert. Die Studie untersucht sowohl die Auswirkungen von...

Der Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib ist indiziert zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Polycythaemia vera (PV) mit Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Hydroxycarbamid (Hydroxyurea/HU). Die britische offene Phase-II-Studie MAJIC PV verglich bei PV-Patienten mit HU-Resistenz bzw. -Unverträglichkeit das molekulare Ansprechen, das binnen eines Jahres unter einer Behandlung mit Ruxolitinib (Rux) erreicht...

Viele Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) sind aufgrund hoher Symptomlast in ihrem Alltag in Beruf und Familie erheblich beeinträchtigt (1-4), wie bei der ASH-Jahrestagung präsentierte Daten erneut bestätigen (5,6). Eine Analyse von Registerdaten aus Deutschland weist darauf hin, dass belastende Symptome von den behandelnden Ärzten häufig unterschätzt werden (6). 5-Jahres-Daten der RESPONSE-Studie zur...

Patienten mit Polycythaemia vera sind aufgrund der hohen Symptomlast bezüglich Lebensqualität und Alltagsaktivitäten häufig erheblich beeinträchtigt (1-4). Eine gute Symptomkontrolle ist eines der durch Patienten am wichtigsten bewerteten Therapieziele (3). Dies schlägt sich auch in der kürzlich aktualisierten Leitlinie nieder (1). Die Zweitlinientherapie mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib...