Molekularpathologie
27.01.2024
Tumoren des zentralen Nervensystems
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Was sind Tumoren des zentralen Nervensystems?
Es gibt viele Arten von Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks. Sie entstehen durch abnormes Zellwachstum und können in verschiedenen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks auftreten. Gehirn und Rückenmark bilden zusammen das zentrale Nervensystem (ZNS). Tumoren, die im Gehirn entstehen, werden als primäre Hirntumoren bezeichnet. Diese primären Tumoren können auf andere Teile des Gehirns oder der Wirbelsäule übergreifen. Sie bilden selten Metastasen in anderen Körperteilen (1, 2).Ein Tumor, der von einem anderen Körperteil ausgeht und sich auf das Gehirn ausbreitet, wird als metastasierender Hirntumor bezeichnet. Tumoren können gutartig (kein Krebs) oder bösartig (Krebs) sein:
Gutartige Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks können durch ihr Wachstum auf benachbarte Hirnregionen drücken. Sie metastasieren nur selten in andere Gewebe und können rezidivieren (wiederkehren). Bösartige Tumoren des Gehirns und des Rückenmarks können schnell wachsen und sich auf anderes Gehirngewebe ausbreiten.
Wenn ein Tumor in einen Teil des Gehirns einwächst oder auf ihn drückt, kann er verhindern, dass dieser Teil des Gehirns so funktioniert, wie er sollte. Sowohl gutartige als auch bösartige Hirntumoren verursachen Symptome bei den Patient:innen und erfordern eine Therapie.
Tumoren des zentralen Nervensystems können sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten. Die Behandlung von Kindern kann sich jedoch von der Behandlung von Erwachsenen unterscheiden.
Diffuse Gliome sind die häufigsten, aggressiv wachsenden, primären Hirntumoren bei erwachsenen Patient:innen. Ihr klinischer Verlauf führt immer zum Tod. Die Tumoren werden meist nach ihrem Entstehungsort oder nach der ähnlichsten gesunden Zellpopulation benannt, z.B. Gliome oder Meningeome oder Neurinome (1, 2).
Was sind Hirnmetastasen?
Häufig haben sich Hirntumoren von einer anderen Stelle des Körpers der Patient:innen aus ausgebreitet. Diese sekundären Hirntumoren werden als Hirnmetastasen bezeichnet. Sekundäre Hirntumoren treten häufiger auf als primäre Hirntumoren.Annähernd die Hälfte der sekundären Hirntumoren sind auf Lungenkarzinome zurückzuführen. Zu den anderen Krebsarten, die häufig Metastasen im Gehirn bilden, gehören (4):
- Melanom
- Mammakarzinom
- Dickdarmkarzinom
- Nierenkarzinom
- Nasopharynxkarzinom
- Karzinom mit unbekanntem Ursprungsort (CUP-Syndrom)
Welche Symptome bei Tumoren des ZNS?
Die Symptome von Hirn- und Rückenmarkstumoren bei erwachsenen Patient:innen können, je nach Lage, Größe und betroffener Region, unterschiedlich sein.Folgende Symptome können auftreten:
Bei Hirntumoren
- Kopfschmerzen am Morgen oder Kopfschmerzen, die nach Erbrechen verschwinden
- Krampfanfälle
- Seh-, Hör- und Sprachprobleme
- Appetitlosigkeit
- häufige Übelkeit und Erbrechen
- Verhaltensänderungen
- Gleichgewichtsverlust und Schwierigkeiten beim Gehen
- Schwäche und ungewöhnliche Schläfrigkeit
- Rückenschmerzen oder Schmerzen, die sich vom Rücken in die Arme oder Beine ausbreiten
- veränderte Stuhlgewohnheiten oder Probleme beim Wasserlassen
- Schwäche oder Taubheit in den Armen oder Beinen
- Schwierigkeiten beim Gehen
Wie erfolgt die Einteilung von Tumoren des zentralen Nervensystems?
Die Klassifikation von ZNS-Tumoren basiert seit langem auf histologischen Befunden, die durch ergänzende gewebebasierte Untersuchungen (z.B. Immunhistochemie) unterstützt werden. Mittlerweile haben molekulare Biomarker an Bedeutung gewonnen, da sie sowohl ergänzende als auch definierende Informationen zur Diagnose liefern. Die WHO-Klassifikation 2021 umfasst daher zahlreiche molekulare Veränderungen mit klinisch-pathologischem Nutzen, die für eine möglichst genaue Klassifizierung von ZNS-Tumnoren wichtig sind, z.B. die molekularen Kriterien für die Diagnose eines IDH-Wildtyp-Glioblastoms oder eines IDH-mutierten Astrozytoms WHO-Grad 4, auch wenn keine hochgradigen histopathologischen Merkmale vorliegen (2).WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren:
- Gliome, glioneuronale und neuronale Tumoren, z.B. Glioblastom, Astrozytom
- Choroid-Plexus-Tumoren (CPT)
- embryonale Tumoren
- Pinealistumoren
- Tumoren der Hirn- und Spinalnerven
- Meningeome
- mesenchymale, nicht meningotheliale Tumoren
- hämatolymphoide Tumoren
- Keimzelltumoren
- Tumoren der Sella-Region
- ZNS-Metastasen
Wie erfolgt die Diagnose von Tumoren des zentralen Nervensystems?
Die folgenden Tests und Verfahren können zur Diagnose herangezogen werden (3, 4):- körperliche Untersuchung und Anamnese
- neurologische Untersuchung
- Untersuchung des Gesichtsfeldes
- Test auf Tumormarker
- Gentest
- bildgebende Verfahren:
- CT (Computertomographie)
- MRT (Magnetresonanztomographie)
- SPECT-Scan (Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie)
- PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie)
- Biopsie:
- stereotaktisch
- offen
Welche Behandlung bei ZNS-Tumoren?
Für erwachsene Patient:innen mit Tumoren des zentralen Nervensystems gibt es folgende Möglichkeiten zur Therapie (3, 4):- aktive Überwachung
- Operation
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
- zielgerichtete Therapie
- unterstützende Behandlung, um die durch die Krankheit oder ihre Behandlung verursachten Probleme zu lindern
Redaktion journalonko.de
Literatur:
(1) Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/erkrankungen/tumoren-des-zentralen-nervensystems-zns-202074. Abgerufen am 09.03.2023.
(2) Louis DN, Perry A, Wesseling P et al.The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251.doi: 10.1093/neuonc/noab106.
(3) Gritsch S, Batchelor TT, Gonzalez Castro LN. Diagnostic, therapeutic, and prognostic implications of the 2021 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system. Cancer. 2022 Jan 1;128(1):47-58. doi: 10.1002/cncr.33918. Epub 2021 Oct 11.
(4) Adult Central Nervous System Tumors Treatment. https://www.cancer.gov/types/brain/patient/adult-brain-treatment-pdq#_102. Abgerufen am 09.03.2023.
