ZNS-Tumoren

Astrozytome und Oligodendrogliome gehören zu den häufigsten Hirntumoren bei Erwachsenen unter 50 Jahren. Obwohl die beiden Tumorarten sich in vielen Merkmalen ähneln, können sie sich im weiteren Verlauf der Erkrankung sehr unterschiedlich entwickeln und auf Behandlungen verschieden reagieren. Das hat ein Forschungsteam der Medizinischen Fakultät der Universität Duisburg-Essen, der Yale School of Medicine in Connecticut (USA) sowie dem internationalen GLASS-Konsortium nun in Nature gezeigt [1]. Die Forschenden haben Tumorproben von 183 Patient:innen mit IDH-mutierten Gliomen analysiert.

Freiburger Forscher:innen haben Hinweise gefunden, dass ein hohes Eisenangebot direkt in der Tumorumgebung die Ausbreitung von Glioblastomzellen begünstigt. Langfristig könnte der Eisenstoffwechsel deshalb ein Ansatzpunkt sein, um besonders invasive Tumorzellen gezielter zu beeinflussen. Die Ergebnisse wurden in der Fachzeitschrift Neuro-Oncology veröffentlicht [1]. Ob Eisen aus der Ernährung oder aus Nahrungsergänzungsmitteln dabei eine Rolle spielt, lässt sich aus der Studie nicht ableiten.

Forschende am Hopp-Kindertumorzentrum Heidelberg und am St. Jude Children's Research Hospital in Memphis haben eine mögliche neue Schwachstelle bei Medulloblastomen, den häufigsten bösartigen Hirntumoren bei Kindern, entdeckt. Die Wissenschaftler:innen fanden heraus, dass ein bestimmtes Protein Tumorzellen offenbar dabei unterstützt, in einem unreifen Zustand zu bleiben und weiter zu wachsen. Schalteten sie dieses Protein in Laborversuchen aus, wuchsen die Tumorzellen deutlich schlechter. Auch bei Mäusen verlangsamte sich das Tumorwachstum. Die Ergebnisse könnten langfristig dazu beitragen, neue gezielte Therapien für bestimmte Formen des Medulloblastoms zu entwickeln.

Das Glioblastom ist ein aggressiver Hirntumor, der weit in das umliegende Hirngewebe einwächst. Auch nach der Operation bleiben deshalb Tumorzellen im Gehirn zurück und der Tumor tritt erneut auf. Forschende des Universitätsklinikums Bonn (UKB) und der Universität Bonn haben mit Core2Edge ein vollständig auf menschlichem Gewebe basierendes Modell entwickelt, das diese schwer zugänglichen Randbereiche des Tumors realitätsnah abbildet. Damit lässt sich die Invasionsfront untersuchen und neue Wirkstoffkandidaten lassen sich direkt an humanem Gewebe testen – und das ohne Tierversuche. Die Arbeit der Brain Tumor Translational Research Group wurde jetzt in der Fachzeitschrift Nature Protocols veröffentlicht.

Auf dem Kongress der American Society of Clinical Oncology (ASCO) 2026 präsentierte Subgruppenanalysen zeigen einen relativen Therapievorteil für den Multi-Tyrosinkinaseinhibitor Cabozantinib bei fortgeschrittenem Nierenzellkarzinom (aRCC, Kombinationstherapie mit Nivolumab) vs. Sunitinib und neuroendokrinen Tumoren (NET, Monotherapie) vs. Placebo unabhängig von patientenindividuellen Tumorcharakteristika.

Aktuelle Langzeitdaten zeigen, dass Vorasidenib bei Gliomen mit einer Mutation im Gen für das Enzym Isocitratdehydrogenase (IDH) die Krankheitsprogression verzögert und eine nachhaltige Tumorkontrolle ermöglicht. Gleichzeitig wird die Anfallslast reduziert sowie die Lebensqualität erhalten.

Die Europäische Kommission hat eine bedingte Marktzulassung für Tovorafenib als Monotherapie erteilt. Die Therapie ist zugelassen für Patient:innen ab sechs Monaten mit pädiatrischem niedrig-gradig malignem Gliom (pLGG) mit einer BRAF-Fusion oder -Umlagerung oder einer BRAF-V600-Mutation, die nach ein oder mehreren systemischen Therapien progredient sind [1]. Die Entscheidung der Europäischen Kommission gilt für alle 27 Mitgliedstaaten der Europäischen Union sowie für Island, Liechtenstein und Norwegen.

Glioblastome sind nicht nur isolierte Tumoren, sondern Erkrankungen des gesamten Gehirns. Eine neue Studie der Karl Landsteiner Privatuniversität zeigt, dass die Überlebensdauer eng damit zusammenhängt, wie stark der Tumor großräumige Verbindungen der weißen Substanz beeinträchtigt, also jener Bahnen, über die weit voneinander entfernte Hirnregionen Informationen austauschen. Auf Basis präoperativer MRT-Daten und computergestützter Analysen fand die internationale Arbeitsgruppe heraus, dass netzwerkbezogene Parameter das Ein-Jahres-Überleben genauer vorhersagen konnten als grundlegende klinische Faktoren allein. Die Arbeit steht exemplarisch für einen Wandel der Hirntumorforschung: weg vom ausschließlichen Blick auf den Tumor selbst und hin zur Frage, wie er die Funktion des umgebenden Gehirns beeinträchtigt. Dies könnte dabei helfen, die Prognose zu verfeinern und Therapieentscheidungen stärker zu individualisieren.

Nach 25 Jahren ohne neue Therapieoption ist mit der Zulassung der ersten zielgerichteten Therapie beim Isocitrat-Dehydrogenase (IDH)-mutierten Gliom Grad 2 ein Durchbruch gelungen. Vorasidenib bietet erstmals die Möglichkeit, direkt nach Diagnose durch eine aktive Therapie weitere therapeutische Interventionen wie eine belastende Radio-/Chemotherapie (RT/CT) zeitlich nach hinten zu schieben [1]. Für die Betroffenen bedeutet dies eine Chance auf einen längeren Erhalt der Lebensqualität mit einer wirksamen und im Allgemeinen gut verträglichen täglichen oralen Therapie.

Molekulare Marker gewinnen bei der Diagnostik von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) zunehmend an Bedeutung. Die zeitnahe Verfügbarkeit umfassender molekularer Profile bleibt jedoch eine zentrale Herausforderung im klinischen Alltag. Konventionelle Diagnostik-Workflows benötigen oft mehrere Wochen. Dies kann bei neurochirurgischen Eingriffen und Therapieentscheidungen zu kritischen Verzögerungen führen. Eine internationale Forschergruppe validierte in einer prospektiven, multizentrischen Studie eine auf Nanoporen-Sequenzierung basierende Plattform. Sie kombiniert eine adaptive Sequenzierungstechnologie mit einem KI-gestützten Methylierungsklassifikator und verspricht eine rasche molekulare Analyse von ZNS-Tumoren.

Eine präzise Bestrahlungsplanung ist entscheidend beim rezidivierten Glioblastom. Die deutsche, multizentrische GLIAA-Studie zeigte erstmals die Gleichwertigkeit von FET-PET sowie kontrastmittelverstärkter T1-MRT: Die Bestrahlungsvolumina, das mediane progressionsfreie Überleben (4,0 vs. 4,9 Monate) und die lokale Tumorkontrolle nach einem Jahr (22% vs. 20%) unterscheiden sich nicht signifikant. Die stereotaktische Re-Bestrahlung war gut verträglich. Die Ergebnisse bestätigen die Planungsqualität beider Verfahren und liefern Evidenz für die Rezidivtherapie.

Auf dem Deutschen Krebskongress 2026 in Berlin standen unter anderem IDH-Mutationen und deren therapeutische Bedeutung im Fokus. Drei Expert:innen beleuchteten unter anderem die Auswirkungen des Onkometaboliten 2-Hydroxyglutarat auf die Tumorumgebung und das Immunsystem sowie die klinischen Erfolge des IDH-Hemmers Vorasidenib bei Grad-2-Gliomen. Besonders die mögliche Integration von IDH-Hemmern als vorgeschaltete Systemtherapie vor einer Radiochemotherapie könnte etablierte Behandlungssequenzen verändern und eine Überarbeitung der Leitlinien erforderlich machen.

Forschenden ist es in einer aktuell publizierten wissenschaftlichen Studie gelungen, häufige Hirntumorarten im Kindes- und Jugendalter anhand von Tumor-Erbgut im Liquor präzise zu diagnostizieren. Bisher konnten Flüssigbiopsien keine derart zuverlässige Diagnostik ermöglichen. Das internationale Forschungsteam unter Beteiligung der Medizinischen Fakultät Heidelberg der Universität Heidelberg, des Universitätsklinikums Heidelberg, des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg, des Deutschen Krebsforschungszentrums und des St. Jude Children's Research Hospital (Memphis, USA) optimierte daher eine spezielle Sequenzierungstechnik und entwickelte eine KI-basierte Auswertung. Das neue Verfahren könnte in einem späteren Schritt dazu beitragen, dass in der klinischen Diagnostik weniger Gewebeentnahmen notwendig sind.

Wissenschaftler:innen der Medizinischen Fakultät Heidelberg der Universität Heidelberg, des Deutschen Krebsforschungszentrums und des Nationalen Centrums für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg haben gezeigt, dass die molekulare Klassifizierung von Hirntumoren durch Künstliche Intelligenz wesentlich durch das Mikromilieu im Tumor – insbesondere die eingewanderten Immunzellen – beeinflusst werden kann. Die klassische Gewebebeurteilung durch Anfärbung bestimmter Immunzellmarker gibt daher eine schnelle und präzise Vorschau auf den Tumorgrad. Die Ergebnisse sind aktuell im Fachjournal Nature Genetics erschienen [1].

Eine Phase-II-Studie zeigt, dass der CDK4/6-Inhibitor Abemaciclib bei Patient:innen mit wiederkehrenden oder fortschreitenden Grad-2- oder Grad-3-Meningeomen mit NF2-Mutationen oder CDK-Signalweg-Alterationen eine rückfallfreie Überlebensrate über sechs Monate (PFS6) von 58% erreichte und damit den primären Endpunkt erfüllte. Die Studie wurde in Nature Medicine veröffentlicht [1].

Ein internationales Forschungsteam unter Leitung des Forschungsinstituts Kinderkrebs-Zentrum Hamburg und des KiTZ Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg hat einen bedeutenden Meilenstein in der Kinderkrebsforschung erreicht. In einer in der renommierten Fachzeitschrift Nature Genetics veröffentlichten Studie präsentieren die Wissenschaftler:innen den weltweit umfassendsten epigenetischen Atlas von Mausmodellen für kindliche Krebserkrankungen. Die Arbeit verspricht ein besseres Verständnis der Entstehung von Hirntumoren bei Kindern und könnte neue Ansatzpunkte für gezieltere Therapien liefern.

Erstmals steht mit Vorasidenib eine zielgerichtete Therapie des Glioms zur Verfügung. Der Wirkstoff führte in der placebokontrollierten Zulassungsstudie bei Patient:innen mit einem niedriggradigen Isocitrat-Dehydrogenase (IDH)-mutierten Tumor zu einer signifikanten Verlängerung des progressionsfreien Überlebens. Dies eröffnet die Möglichkeit, den Erkrankungsverlauf frühzeitig aktiv zu beeinflussen.

Hochgradige Gliome neigen nach einer Behandlung mit Temozolomid (TMZ) zu Rezidiven. SM-1 ist der erste orale niedermolekulare Procaspase-3-Agonist für die Gliomtherapie. Während des ESMO-Kongresses 2025 in Berlin wurden vielversprechende Ergebnisse einer Phase-I-Studie vorgestellt [1].

Die US-amerikanische Arzneimittelbehörde (FDA) hat eine beschleunigte Zulassung für Dordavipron zur Behandlung des diffusen Mittellinienglioms mit H3 K27M-Mutation erteilt. Das Medikament ist die erste zugelassene Therapieoption für den seltenen und aggressiven Hirntumor.

Das zelluläre Umfeld eines Tumors kann die Genesung unterstützen oder sabotieren. Wie eine förderliche oder hinderliche „Nachbarschaft" bei kindlichen Hirntumoren aussieht, zeigt die bislang umfänglichste Studie zur Tumor-Mikroumgebung in niedriggradigen Gliomen des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg (KiTZ), des Universitätsklinikums Jena, des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) und des Universitätsklinikums Heidelberg. Die Studie gibt auch Hinweise darauf, wie sich die Kommunikation des Tumors möglicherweise blockieren lässt.