ZNS-Tumoren

Molekulare Marker gewinnen bei der Diagnostik von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) zunehmend an Bedeutung. Die zeitnahe Verfügbarkeit umfassender molekularer Profile bleibt jedoch eine zentrale Herausforderung im klinischen Alltag. Konventionelle Diagnostik-Workflows benötigen oft mehrere Wochen. Dies kann bei neurochirurgischen Eingriffen und Therapieentscheidungen zu kritischen Verzögerungen führen. Eine internationale Forschergruppe validierte in einer prospektiven, multizentrischen Studie eine auf Nanoporen-Sequenzierung basierende Plattform. Sie kombiniert eine adaptive Sequenzierungstechnologie mit einem KI-gestützten Methylierungsklassifikator und verspricht eine rasche molekulare Analyse von ZNS-Tumoren.

Eine präzise Bestrahlungsplanung ist entscheidend beim rezidivierten Glioblastom. Die deutsche, multizentrische GLIAA-Studie zeigte erstmals die Gleichwertigkeit von FET-PET sowie kontrastmittelverstärkter T1-MRT: Die Bestrahlungsvolumina, das mediane progressionsfreie Überleben (4,0 vs. 4,9 Monate) und die lokale Tumorkontrolle nach einem Jahr (22% vs. 20%) unterscheiden sich nicht signifikant. Die stereotaktische Re-Bestrahlung war gut verträglich. Die Ergebnisse bestätigen die Planungsqualität beider Verfahren und liefern Evidenz für die Rezidivtherapie.

Auf dem Deutschen Krebskongress 2026 in Berlin standen unter anderem IDH-Mutationen und deren therapeutische Bedeutung im Fokus. Drei Expert:innen beleuchteten unter anderem die Auswirkungen des Onkometaboliten 2-Hydroxyglutarat auf die Tumorumgebung und das Immunsystem sowie die klinischen Erfolge des IDH-Hemmers Vorasidenib bei Grad-2-Gliomen. Besonders die mögliche Integration von IDH-Hemmern als vorgeschaltete Systemtherapie vor einer Radiochemotherapie könnte etablierte Behandlungssequenzen verändern und eine Überarbeitung der Leitlinien erforderlich machen.

Forschenden ist es in einer aktuell publizierten wissenschaftlichen Studie gelungen, häufige Hirntumorarten im Kindes- und Jugendalter anhand von Tumor-Erbgut im Liquor präzise zu diagnostizieren. Bisher konnten Flüssigbiopsien keine derart zuverlässige Diagnostik ermöglichen. Das internationale Forschungsteam unter Beteiligung der Medizinischen Fakultät Heidelberg der Universität Heidelberg, des Universitätsklinikums Heidelberg, des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg, des Deutschen Krebsforschungszentrums und des St. Jude Children's Research Hospital (Memphis, USA) optimierte daher eine spezielle Sequenzierungstechnik und entwickelte eine KI-basierte Auswertung. Das neue Verfahren könnte in einem späteren Schritt dazu beitragen, dass in der klinischen Diagnostik weniger Gewebeentnahmen notwendig sind.

Wissenschaftler:innen der Medizinischen Fakultät Heidelberg der Universität Heidelberg, des Deutschen Krebsforschungszentrums und des Nationalen Centrums für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg haben gezeigt, dass die molekulare Klassifizierung von Hirntumoren durch Künstliche Intelligenz wesentlich durch das Mikromilieu im Tumor – insbesondere die eingewanderten Immunzellen – beeinflusst werden kann. Die klassische Gewebebeurteilung durch Anfärbung bestimmter Immunzellmarker gibt daher eine schnelle und präzise Vorschau auf den Tumorgrad. Die Ergebnisse sind aktuell im Fachjournal Nature Genetics erschienen [1].

Eine Phase-II-Studie zeigt, dass der CDK4/6-Inhibitor Abemaciclib bei Patient:innen mit wiederkehrenden oder fortschreitenden Grad-2- oder Grad-3-Meningeomen mit NF2-Mutationen oder CDK-Signalweg-Alterationen eine rückfallfreie Überlebensrate über sechs Monate (PFS6) von 58% erreichte und damit den primären Endpunkt erfüllte. Die Studie wurde in Nature Medicine veröffentlicht [1].

Ein internationales Forschungsteam unter Leitung des Forschungsinstituts Kinderkrebs-Zentrum Hamburg und des KiTZ Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg hat einen bedeutenden Meilenstein in der Kinderkrebsforschung erreicht. In einer in der renommierten Fachzeitschrift Nature Genetics veröffentlichten Studie präsentieren die Wissenschaftler:innen den weltweit umfassendsten epigenetischen Atlas von Mausmodellen für kindliche Krebserkrankungen. Die Arbeit verspricht ein besseres Verständnis der Entstehung von Hirntumoren bei Kindern und könnte neue Ansatzpunkte für gezieltere Therapien liefern.

Erstmals steht mit Vorasidenib eine zielgerichtete Therapie des Glioms zur Verfügung. Der Wirkstoff führte in der placebokontrollierten Zulassungsstudie bei Patient:innen mit einem niedriggradigen Isocitrat-Dehydrogenase (IDH)-mutierten Tumor zu einer signifikanten Verlängerung des progressionsfreien Überlebens. Dies eröffnet die Möglichkeit, den Erkrankungsverlauf frühzeitig aktiv zu beeinflussen.

Hochgradige Gliome neigen nach einer Behandlung mit Temozolomid (TMZ) zu Rezidiven. SM-1 ist der erste orale niedermolekulare Procaspase-3-Agonist für die Gliomtherapie. Während des ESMO-Kongresses 2025 in Berlin wurden vielversprechende Ergebnisse einer Phase-I-Studie vorgestellt [1].

Die US-amerikanische Arzneimittelbehörde (FDA) hat eine beschleunigte Zulassung für Dordavipron zur Behandlung des diffusen Mittellinienglioms mit H3 K27M-Mutation erteilt. Das Medikament ist die erste zugelassene Therapieoption für den seltenen und aggressiven Hirntumor.

Das zelluläre Umfeld eines Tumors kann die Genesung unterstützen oder sabotieren. Wie eine förderliche oder hinderliche „Nachbarschaft" bei kindlichen Hirntumoren aussieht, zeigt die bislang umfänglichste Studie zur Tumor-Mikroumgebung in niedriggradigen Gliomen des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg (KiTZ), des Universitätsklinikums Jena, des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) und des Universitätsklinikums Heidelberg. Die Studie gibt auch Hinweise darauf, wie sich die Kommunikation des Tumors möglicherweise blockieren lässt.

Forschende von der Universität Heidelberg, des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) und des Nationalen Centrums für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg haben in einer multizentrischen Studie den Einsatz zielgerichteter Medikamente in der Ersttherapie bei neu diagnostiziertem Glioblastom geprüft. Von fünf getesteten Medikamenten zeigte der Wirkstoff Temsirolimus, der bereits bei Nierenkrebs eingesetzt wird, positive Resultate. Die Ergebnisse der Phase I/II-Studie sind aktuell in Nature Medicine erschienen. Sie zeigen, dass eine molekular zielgerichtete Therapie mit geringem Aufwand in einem engem Zeitfenster umsetzbar ist.

Jeder Hirntumor ist aus Zellen in aufeinander abfolgenden Aktivierungsstadien aufgebaut. Forschende vom Deutschen Krebsforschungszentrum (DKFZ) und der Universität Heidelberg haben nun bei bösartigen Hirntumoren erstmals den individuellen Aufbau dieser Aktivierungs-Pyramiden analysiert. Dabei stießen sie auf ein Signalprotein, das den Übergang vom ruhenden zum aktivierten Zustand verlangsamt, indem es die Krebszellen epigenetisch umprogrammiert. Die Hoffnung ist, Krebszellen damit dauerhaft in einem Ruhezustand einzufrieren und so das Tumorwachstum aufzuhalten.

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) hat ein positives Votum zur Zulassung von Vorasidenib ausgesprochen. Der oral verfügbare Inhibitor der Isocitrat-Dehydrogenasen IDH1 und IDH2 wird als Monotherapie zur Behandlung von Patient:innen mit einem IDH-mutierten Grad-2-Astrozytom oder Oligodendrogliom empfohlen. Voraussetzung ist, dass die Betroffenen zuvor ausschließlich operativ behandelt wurden und derzeit keine unmittelbare Strahlen- oder Chemotherapie benötigen.

Zwei neue Diagnoseverfahren aus Heidelberg versprechen Fortschritte in der präzisen und schnellen Klassifizierung von Hirntumoren: Während eine Methode bereits intraoperativ verwertbare molekulare Informationen liefert, verbessert eine KI-gestützte Analyse die Diagnostik bei sehr kleinen Gewebeproben.

Die Protonentherapie gilt als besonders präzise und gewebeschonende Methode zur Strahlentherapie von Hirntumoren. Doch gerade diese Präzision bringt Herausforderungen mit sich: Die biologische Wirksamkeit der Protonenstrahlen kann je nach Beschaffenheit des Gewebes und Lage des Tumors variieren. Forscher:innen des Nationalen Zentrums für Strahlenforschung in der Onkologie – OncoRay, einer gemeinsamen Einrichtung des Helmholtz-Zentrums Dresden-Rossendorf (HZDR), der Medizinischen Fakultät der TU Dresden und des Dresdner Universitätsklinikums, ist es nun gelungen, die daraus resultierenden Nebenwirkungsrisiken besser abzuschätzen und durch neuartige Planungsverfahren deutlich zu senken (1).

Forschende des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) und der Universitätsmedizin Mannheim (UMM) haben eine vielversprechende zelluläre Immuntherapie zur Behandlung von Glioblastomen entwickelt: Dazu statteten sie T-Zellen mit einem Rezeptor aus, der ein Protein der Hirntumoren erkennt, das für die gefährlichen Stammzelleigenschaften verantwortlich ist. Die gegen diese Zielstruktur gerichteten therapeutischen T-Zellen konnten in Laborversuchen und in Mäusen menschliche Hirntumoren gezielt vernichten.

Forschende haben eine neue Methode zur Nachbildung von Hirntumoren im Labor entwickelt. Medikamententests mit den IPTOs (Individualized Patient Tumor Organoid) stimmten sehr gut mit den tatsächlichen Patientenreaktionen überein, was sie zu einer wertvollen Methode für die Untersuchung des Therapieansprechens macht.

Der vorliegende CME-Artikel, mit dem Sie 3 Punkte erwerben können, befasst sich mit der funktionellen Neuroonkologie, die sich auf die Erhaltung der Gehirnfunktion und die Verbesserung von bestehenden Defiziten während der Behandlung von Hirntumoren in funktionell essenziellen Arealen konzentriert sowie mit der modernen molekularen Diagnostik von Hirntumoren und mit den Methoden, die zur Entdeckung neuer Tumorentitäten geführt haben. Dies ist von Bedeutung, da in der aktuellen WHO-Klassifikation für Hirntumoren zahlreiche neue Tumortypen beschrieben werden.