Medizin

23. Februar 2021 Rare Diseases: Differentialdiagnostik und Therapie des Morbus Castleman

Weil es den 29.2. nicht jedes Jahr gibt, wurde er zum Rare-Disease-Day ernannt. Wobei seltene Erkrankungen per Definition (in der EU: ≤ 5 von 10.000 Menschen) noch seltener auftreten als der 29.2. Und auch wenn 2021 kein Schaltjahr ist, findet der Rare-Disease-Day statt. Denn es ist wichtig, seltene Erkrankungen im Blick zu haben, damit die Patientinnen und Patienten die Chance auf eine – sofern vorhanden – spezifische Therapie erhalten können.

Pflichtangaben

Herausfordernd ist dabei, dass sich seltene Erkrankungen oftmals in häufigeren, vermeintlich offensichtlicheren Erkrankungen „verstecken“. Wie z.B. beim idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD): Dessen Krankheitsbild lässt zunächst etwas Offensichtlicheres wie eine Autoimmunerkrankung, ein Malignom oder eine Infektion vermuten (1). Das erschwert eine schnelle und eindeutige Diagnose.

Doch die sehr seltene lymphoproliferative Erkrankung kann mit einer potenziell lebensbedrohlichen Symptomatik einhergehen (2). Die Patientinnen und Patienten haben eine ähnlich schlechte Prognose wie bei malignen Tumorerkrankungen (3). Die 5-Jahres-Mortalitätsrate nach Diagnose lag bis zur Zulassung von Siltuximab (4) (Sylvant^®) bei 35% und die 10-Jahres-Mortalitätsrate sogar bei 60% (1).

Diagnose iMCD erfordert umfassende Differentialdiagnostik

Oftmals ist eine „reaktive Lymphadenitis ohne Hinweis auf Malignität“ der Ausgangsbefund beim iMCD, der nur mit einer umfassenden Differentialdiagnostik konkretisiert werden kann. Dabei ist eine enge interdisziplinäre Kooperation mit einem Pathologen erforderlich. Charakteristisch beim iMCD ist eine multifokale Lymphadenopathie begleitet von einer inﬂammatorischen Symptomatik, z.B. Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust und Fatigue. Viele Patientinnen und Patienten zeigen darüber hinaus eine Hepatosplenomegalie (1).
Die klinische Präsentation des iMCD ist sehr variabel. Krankheitsverlauf, Symptome und Schweregrad des iMCD reichen von einer milden B-Symptomatik bis hin zu einem lebensbedrohlichen Multiorganversagen (1).
Wichtig: Der Ausschluss einer HHV8/HIV-Infektion ist essenziell für die Therapieentscheidung! (1)
Ursache für die iMCD-Symptomatik ist eine Zytokindysregulation – insbesondere eine Interleukin-6 (IL-6)-Überproduktion (3, 5). Daher ist in der Regel eine Therapie mit einem IL-6-Inhibitor indiziert, wobei Siltuximab derzeit die einzige in Europa zugelassene Therapie beim HHV8-negativen, HIV-negativen iMCD ist (4, 6).

Weitere seltene Erkrankungen im Blick

Das Hochrisiko-Neuroblastom (HR-NB) ist eine seltene Tumorerkrankung, die bei Kindern – meist bis zu ihrem 6. Lebensjahr – auftritt (7). Dinutuximab beta (Qarziba^®) ist zur HR-NB-Behandlung sowie des refraktären und rezidivierten Neuroblastoms (r/r-NB) zugelassen (8). Bereits 2012 erhielt die gezielte Krebsimmuntherapie von der EMA den Orphan-Drug-Status und ist laut gültiger S1-Leitlinie der empfohlene Standard in der Erhaltungstherapie bei pädiatrischen Patientinnen und Patienten mit HR- sowie r/r-NB (9, 10).

Quelle: EUSA Pharma

Literatur:

(1) Fajgenbaum DC et al. Blood 2017; 129: 1646–1657.
(2) Fajgenbaum DC et al. Blood 2014; 123: 2924–2933.
(3) van Rhee F et al. Hematol Oncol Clin N Am 2018; 32: 89–106.
(4) Fachinformation SYLVANT^®. Stand: September 2019.
(5) Van Rhee F et al. Blood 2018; 132(20): 2115–2125.
(6) Van Rhee et al. Lancet Oncol 2014 Aug; 15(9): 966–974.
(7) Voeller et al. J Pediatr Hematol Oncol 2019; 41: 163–169.
(8) Fachinformation QARZIBA^®. Stand: Dezember 2019.
(9) S1-Leitlinie 025-008 Neuroblastom Stand: 06/2019 https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-008.html, abgerufen im Februar 2021.
(10) Ladenstein R et al. Cancers 2020; 12(2): 309.

Stichwörter

Reflux erhöht das Tumorrisiko

Die neugefasste Leitlinie zur Diagnose und Therapie von Tumoren in der unteren Speiseröhre stellt explizit klar, dass Reflux das Risiko für Adenokarzinome der Speiseröhre erhöht. Die Experten sind sich einig, dass aktuelle Studien in dieser Hinsicht eine eindeutige Evidenz bieten.

Nach dem Krebs wieder auf die Beine kommen - wie Sport hilft

Eine Krebstherapie schwächt viele Patienten nicht nur körperlich, sondern hinterlässt auch seelische Spuren. Sport und Bewegung können helfen, doch es kostet mitunter Überwindung.

Die Björn Schulz Stiftung

in Deutschland leben derzeit rund 50.000 Familien mit einem lebensbedrohlich oder lebensverkürzend erkrankten Kind. Ihre Zahl steigt, denn dank des medizinischen Fortschritts haben schwerst- oder unheilbar kranke Kinder heute eine höhere Lebenserwartung als noch vor 20 Jahren. In der für die betroffenen Kinder und Angehörigen schwierigen Situation bieten Kinderhospizdienste eine intensive Begleitung sowie eine umfassende Betreuung in einer familiären, kindgerechten...

Internetplattform „Stärker gegen Krebs“: ergänzende, stärkende Angebote für Krebspatienten in Corona-Zeiten

Krebspatienten mit einem geschwächten Immunsystem haben laut DGHO (Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie) und Robert Koch-Institut ein erhöhtes Risiko für einen schweren Verlauf der Erkrankung Covid-19. Umso sinnvoller sind begleitende Maßnahmen zur Stärkung des körpereigenen Abwehrsystems, die gleichzeitig das physische und psychische Wohlbefinden und damit die Lebensqualität erhöhen. Das Portal...

Wie Man(n) mit Bewegung und Sport die Krebstherapie unterstützt

Anlässlich des Weltkrebstages am 4. Februar will Astellas das Bewusstsein für den Umgang mit der Diagnose Krebs und der Therapie, speziell von Prostatakrebs stärken. In einer neuen Folge des Podcasts „Changing Tomorrow“ spricht Astellas mit dem Physiologen und Sportmediziner Prof. Dr. Klaus Baum darüber, wie Bewegung und Sport Männer bei der Therapie von Prostatakrebs unterstützen können.

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"Rare Diseases: Differentialdiagnostik und Therapie des Morbus Castleman"

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!