4 MPN Basic-Webinare zum Eintauchen

MPN umfasst eine Gruppe unterschiedlicher hämatologischer Erkrankungen – häufigste und am besten charakterisierte Entitäten sind:¹
 

• Chronische myeloische Leukämie (CML)
• Polycythaemia Vera (PV)
• Primäre Myelofibrose (MF)
• Essentielle Thrombozythämie (ET)  

Ursächlich für die Entstehung dieser Erkrankungen sind Chromosomenaberrationen bzw. Mutationen auf Ebene der hämatopoetischen Stammzelle, durch die es zur gestörten Blutbildung kommt. Welche spezifischen Blutzellen betroffen sind, variiert je nach Erkrankung.¹

CML und das Philadelphia-Chromosom

Die CML ist durch das Auftreten des Philadelphia-Chromosoms mit der BCR::ABL1-Genfusion charakterisiert. In dessen Folge kommt es zur unkontrollierten Proliferation von Leukozyten. Unbehandelt entwickelt sich die CML aus der chronischen Phase zur Blastenkrise, einer ohne Therapie tödlich verlaufenden akuten Leukämie.^2,3 Mehr zum aktuellen Stand bei Diagnose und Therapie im Deep Dive am 27.10.2022 (PD Dr. med. Joachim Göthert).

PV: Vorsicht vor Thromboembolien

Die PV ist typischerweise durch die pathologisch gesteigerte Produktion von Erythrozyten gekennzeichnet, wodurch es bei Betroffenen zu einer erhöhten Blutviskosität (Hämatokrit > 45 %) kommt. Häufigste Komplikationen sind daher arterielle und venöse Thrombosen, die bei unbehandelter Erkrankung die Haupttodesursache darstellen.⁴ Woran lässt sich die PV in der Praxis erkennen? Und was ist der aktuelle Stand bei der Therapie? Mehr dazu im Deep Dive am 24.11.2022 (Prof. Dr. med. Florian Heidel).

MF: Überleben im Blick

Die bei MF charakteristische Fibrosierung des Knochenmarks führt zur zunehmenden Verdrängung der normalen Blutbildung, wodurch es im Verlauf zu Zytopenien kommen kann, besonders typisch ist hier die Anämie.⁵ Unter den BCR::ABL1-negativen MPN hat die MF die schlechteste Prognose. Das 5-Jahres-Überleben liegt bei nur 39 %.⁶ An welchen Anzeichen sich MF erkennen lässt und was für Betroffene einen Überlebensvorteil bringen könnte, erfahren Sie im Deep Dive am 26.01.2023 (Prof. Dr. med. Steffen Koschmieder).

ET: Zwischen Thromboserisiko und hämorrhagischen Komplikationen

Gekennzeichnet ist die ET durch die pathologisch gesteigerte Freisetzung von Thrombozyten in das periphere Blut. Häufigste Komplikation stellen daher ebenfalls arterielle und venöse Thrombosen dar. Gleichzeitig kann es zu hämorrhagischen Komplikationen kommen. Zudem kommen auch Mikrozirkulationsstörungen im Bereich der Finger und Zehen oder des Gehirns häufig vor.⁷ Sie möchten noch mehr zur ET wissen? Dann melden Sie sich für den Deep Dive am 23.02.2023 an (Prof. Dr. med. Martin Griesshammer).

Interesse? Dann unbedingt an unserer Webseminar-Reihe teilnehmen. Hier geht es zur Anmeldung.