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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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23. April 2014

Moderne neurochirurgische Operationsverfahren zur schonenden und effektiveren Hirntumorresektion beim Kind

P. Emami, T. Burkhardt, J. Flitsch, Neurochirurgische Klinik, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf (UKE), Hamburg.

Hirntumore im Kindesalter stellen eine besondere Herausforderung für alle beteiligten Disziplinen dar. In den vergangenen Jahrzehnten ist es durch eine Verbesserung der präoperativen diagnostischen Verfahren, neuen intraoperativen Techniken sowie Fortschritten der neuropathologischen Befundung und neuen Ansätzen der onkologischen Betreuung gelungen, die Prognose vieler kindlicher Tumorerkrankungen des ZNS zu verbessern. Die operative Behandlung zielt neben der möglichst radikalen Resektion aber inzwischen auch immer mehr auf eine weitgehende Vermeidung von "chirurgischen" Komplikationen durch z.B. Minimierung der OP-Zugangsmorbidität ab.

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Infratentorielle Zugänge

Neuroonkologische Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters betreffen nahezu hälftig die hintere Schädelgrube (1). Entsprechend ist es nachvollziehbar, dass den Zugängen zu diesem Gebiet in der pädiatrischen Patientengruppe eine besondere Bedeutung zukommt. Neben den anatomischen Gegebenheiten, Größe und Lage des Tumors, spielen natürlich auch der Erfahrungsgrad und die besonderen Gewohnheiten bzw. Vorlieben des Operateurs eine Rolle bei der Wahl des speziellen Zugangsweges. Nachfolgend soll nun auf die Zugänge eingegangen werden, die im klinischen Alltag tatsächlich am häufigsten Anwendung finden.

Suboccipitaler Zugang

Pilozytische Astrozytome, Medulloblastome und Ependymome machen zusammen genommen das Gros der pädiatrischen Hirntumoren aus (1). Die Mehrheit dieser Pathologien findet sich eher caudal und mittelliniennah in der hinteren Schädelgrube. Über einen suboccipitalen Zugang, der auch der jeweiligen Tumorlage angepasst werden kann, ist entsprechend das Gros der Läsionen in diesem Gebiet erreichbar. Somit gilt dieser als ein Standardzugang zu dieser anatomischen Region. Durch eine mediane suboccipitale Inzision im avasculären Grenzbereich zwischen den autochthonen Muskelsträngen kann einerseits ein blutungsarmer Zugang und andererseits eine gute anatomische Orientierung für den Operateur gewährleistet werden. Die Schonung der Muskulatur selbst sorgt für einen besseren Erhalt der Funktionalität; Einschränkungen diesbezüglich werden nicht berichtet.

Nahezu genauso wichtig wie der Zugang selbst ist die damit verbundene Lagerung der Patienten, die u.U. aufwändig und auch mit speziellen Risiken behaftet sein kann. In vielen Kliniken wird der Patient für den suboccipitalen Zugang in Bauchlage gebracht und dessen Kopf mit einem 3-Punkt-Fixierungssystem stabilisiert. Von Vorteil ist die relativ übersichtliche und, sofern fachgerecht vorgenommen, schonende Haltung für den Patienten. Diese Lagerung bedarf keiner speziellen z.B. anästhesiologischen Vorbereitung und ist relativ wenig aufwändig in der Durchführung. Nachteilig ist der in Bauchlage gestiegene venöse Mitteldruck, der für eine zusätzliche Schwellung des Kleinhirns und für schwierigere Blutungsverhältnisse sorgen könnte. Eine rechtzeitige Gewinnung bzw. Entlastung von Liquor über die Cisterna magna bereits zu Beginn der Operation ist der klassische Weg zur Reduktion des intracraniellen Drucks und Minimierung des genannten Effektes. Außerdem gilt zu beachten, dass für den Operateur, der zumeist am Kopfende des Patienten sitzt und mikrochirurgisch operiert, der Situs "Seitenverkehrt und auf dem Kopf" erscheint.

Alternativ wenden einige Chirurgen die im Vergleich aufwändigere (halb-)sitzende Lagerung einschließlich einer 3-Punkt-Fixierung an, bei der v.a. Läsionen im oberen Kleinhirn ebenso gut erreichbar sind wie Tumore der Pinealisloge und des hinteren 3. Ventrikels über den infratentoriell-supracerebellären Weg (2). Durch die sitzende Patientenhaltung ist der intracranielle Druck bzw. das Ausmaß der Schwellung im Verhältnis geringer als in der Bauchlage. Durch den niedrigen venösen Druck besteht aber die Möglichkeit der Luftaspiration in das venöse System bei Verletzung selbst kleiner Venen. Was im Falle eines persistierenden Foramen ovale (PFO) zu einer paradoxen Embolie führen kann. Durch routinemäßige kardiologische Vorabuntersuchungen kann ein PFO ausgeschlossen werden. Intraoperative Überwachungstechniken wie transthorakale Echosonographie (akustische Signale) oder transösophageale Echokardiographie (bildgebendes Verfahren) ermöglichen selbst bei Vorliegen eines PFO rechtzeitiges Erkennen und Eingreifen bei Lufteintritt in das Venensystem z.B. durch Absaugen von Luft über einen Vorhofkatheter. Erfahrene Operateure beschreiben jedoch keine relevante Morbidität im Zusammenhang mit aufgetretenen Luftembolien (3).

 

Abb. 1: Suboccipitale Trepanation in Bauchlage. a) Patient in Bauchlagerung. Der Pfeil zeigt auf die 3-Punkt-Fixierung. b) Aufsicht auf den Hinterkopf aus Operateursperspektive. Der Hautschnitt wurde markiert. Die Pfeile deuten die Pins der 3-Punkt-Fixierung an. c) Einblick nach subcutaner Präparation. Der Pfeil zeigt auf die avasculäre Schicht in der Mittellinie; links davon (Patientenrechts!) angedeutete Nackenmuskulatur. d) Einblick nach vollzogener suboccipitaler Trepanation. Der gelbe Pfeil markiert eines der beiden paramedianen Bohrlöcher, die als Einstieg für die - hier linksbetonte - Kraniotomie dienen. Der rote Pfeil zeigt auf den linken Trepanationsrand. e) Einblick nach vollzogener suboccipitale Kraniotomie und Entfernung des Knochendeckels. Der Pfeil markiert die Dura. f) Nach Eröffnung der Dura (gelbe Pfeile) ist hier die linke Kleinhirnhemisphäre (grün) in der OP-mikroskopischen Ansicht sichtbar. g) Nach Verschluss der Dura wird der Knochendeckel mit Titanplättchen refixiert. Diese verbleiben in situ und müssen nicht entfernt werden. h) Hautnaht.
 

Retrosigmoidaler Zugang

Der retrosigmoidale Zugangsweg eignet sich insbesondere zur besseren Darstellung von Läsionen, die weiter lateral bzw. nahe des Felsenbeines vorzufinden sind. Im Speziellen sind Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels zu nennen, die im Kindesalter recht selten vorkommen. Mehrheitlich handelt es sich hierbei um Schwannome des Nervus vestibulocochlearis (4). Dieser Tumor ist im Kindesalter häufig mit einer Neurofibromatose Typ II assoziiert und kann auch bilateral auftreten.

Über den genannten Zugangsweg ist ein Zugriff auf den Kleinhirnbrückenwinkel am Gesunden vorbei möglich, so dass gesundes Kleinhirngewebe eher verschont werden kann.

Dieser Zugang wird häufig in Bauchlage durchgeführt. Viele Operateure bevorzugen zunehmend die Halbseitenlagerung oder die sog. "parkbench-Lagerung", die v.a. aus den genannten Gründen (weniger Schwellung, einfachere Blutstillung) vorteilhaft erscheint. Unabhängig von der Lagerungstechnik ist auch hier eine 3-Punkt-Fixierung unerlässlich, um eine stabile Positionierung des Patienten für den mikrochirurgischen Eingriff zu gewährleisten.

Komplikationen, Morbidität und Mortalität


Die modernen und nahezu standardisierten operativen Techniken haben - neben anästhesiologischen und intensivmedizinischen Entwicklungen in den letzten Dekaden zu einer deutlichen Senkung der zugangsbedingten Morbiditäts- und Mortalitätsraten geführt. Lokale Komplikationen wie Wundinfektionen und -heilungsstörungen einschließlich Liquorfisteln ziehen gelegentlich operative Konsequenzen nach sich, werden aber mit insgesamt unter 4% beziffert (5). Nachblutungen, die eine Folgeoperation nach sich ziehen, bilden den Ausnahmefall und werden in der Literatur mit unter 1,5% beziffert (5). Die Beweglichkeit im Kopf-Halsbereich ist allerdings durch den Zugang fast nie eingeschränkt; die Stabilität anatomischer Strukturen bleibt erhalten.

Nebenwirkungen wie Abgeschlagenheit, Übelkeit und Erbrechen sowie Schwindel und Koordinationsstörungen (allesamt cerebelläre Symptome) sind in den meisten Fällen nach der Operation im Bereich der hinteren Schädelgrube stärker ausgeprägt als präoperativ, sind jedoch passager und sprechen gut auf eine adäquate medikamentöse Therapie an. Dies gilt auch für Kopf- und Nackenschmerzen, die v.a. auf den operativen Zugangsweg zurückzuführen sind. Ebenfalls temporär, aber relativ häufig kommen psychische Auffälligkeiten bei Kindern vor.

Eine besondere Problematik der Chirurgie der hinteren Schädelgrube im Kindesalter stellt das posteriorfossa-Syndrom (oder PFS, auch cerebellärer Mutismus, CMS) dar, dessen Inzidenz in der Literatur mit 11% bis 29% der Fälle beziffert wird (6). Dieses Syndrom zeigt sich durch eine Sprachstörung, meist im Sinne eines vollständigen Mutismus, gepaart mit psychischen bzw. Verhaltensauffälligkeiten. Die Symptome treten wenige Tage postoperativ erstmalig auf und bilden sich in der Regel innerhalb von wenigen Wochen bis Monaten wieder zurück (6); entsprechend gibt es hierbei keine chirurgische Konsequenz. Die Ursachen für das PFS sind bis heute ebenso wenig geklärt wie die Pathophysiologie dahinter. Mutmaßlich kann dem eine chirurgische Läsion der cerebello-thalamo-cerebralen bzw. der dentato-thalamo-corticalen Verbindungsbahnen zugrunde liegen (6).

Supratentorielle Zugänge


Im Unterschied zu Tumoren der hinteren Schädelgrube sind supratentorielle Tumore im frühen Kindesalter selten. Der operative Zugang richtet sich auch bei diesen Läsionen, welche häufig mittelliniennah lokalisiert sind, nach dem Operationsziel (z.B. weitestmögliche Entfernung vs. Biopsie zur Diagnosestellung) und nach der Lagebeziehung zu eloquenten Arealen, wie z.B. motorischem Cortex, sprachrelevanten Arealen, Basalganglien, Capsula Interna und Hypothalamus. Daher sind Zugänge zu supratentoriellen Prozessen weniger standardisierbar als z.B. der transsphenoidale Zugang, auf den später eingegangen wird oder die Zugänge zur hinteren Schädelgrube, die bereits beschrieben wurden. Je nach Lage der Pathologie muss für die Patienten ein maßgeschneideter Zugang gefunden werden. Wie bei den bereits erwähnten Zugängen zur hinteren Schädelgrube werden auch die supratentoriellen Zugänge mit nur sehr wenigen Ausnahmen mit Hilfe der 3-Punkt-Fixierung des Kopfes durchgeführt.

 

Abb. 2: a) Lagerung und Schnittführung eines pterionalen Zugangs b) Ziele des pterionalen Zugangs c) Referenzierung der Neuronavigation d) Ultraschall eines cerebellären Tumors (weißer Pfeil).

Pterionaler Zugang

Dieser häufig angewandte Zugang ist von anderen Autoren auch als "Workhorse" der Neurochirurgie bezeichnet worden und ermöglicht die Eröffnung der Sylvischen Fissur zwischen Frontal- und Temporalhirn. Der Kopf des in Rückenlage befindlichen Patienten wird um 30° bis 70° zur Gegenseite gedreht und meist leicht rekliniert. Der Hautschnitt erfolgt als Bogen vor dem Tragus beginnend, wenn möglich parallel zur und hinter der Haargrenze (Abb. 2a). Die Kalotte wird möglichst nah am Keilbeinflügel eröffnet, so dass der Chirurg nach folgender Duraeröffnung meist direkt die Sylvische Fissur identifizieren und diese eröffnen kann. Analog zu den Zugängen zur hinteren Schädelgrube ist es in der Regel von essentieller Bedeutung zunächst eine Eröffnung der äußeren Liquorräume durchzuführen, um Platz für die weitere Präpararation zu gewinnen. Unter vorsichtigem Einsatz von sog. selbsthaltenden Spateln lassen sich nun bedarfsweise der Frontallappen oder der Temporallappen mobilisieren, so dass man Einblick auf die Strukturen der Schädelbasis erhält oder über die Sylvische Fissur die Hirnlappen voneinander lösen kann und z.B. Zugang zur Inselregion und dem Hippocampus erreichen kann.

Der pterionale Zugang ist standardisiert und kann in der Regel ohne weitere Hilfsmittel durchgeführt und je nach Operationsziel relativ stark variiert werden (7) (Abb. 2b).

Zugänge zur Konvexität und technische Hilfsmittel

Auch hier werden die Patienten in Rückenlage gebracht, der Kopf wird meist gerade gelagert und dem Bedarf entsprechend anteflektiert oder rekliniert. Bei Zugängen im Bereich der Konvexität, welche meist ohne klare "Landmarken" durchzuführen sind, empfiehlt es sich die Neuronavigation zur Planung des operativen Vorgehens zu nutzen (8). Hier werden präoperativ erstellte dünnschichtige MRT-Aufnahmen (in Ausnahmen auch CT) im Operationssaal von einer speziellen Software mit dem Patientenkopf referenziert (Abb. 2c), so das man sehr zielgenau nicht nur den eigentlichen Zugang, also Hautschnitt und Kraniotomie planen und durchführen kann, sondern auch das Resektionsausmaß von Tumoren während der Operation ständig überprüfen kann. Ein Nachteil besteht hier allerdings, da die zerebralen, weichen Strukturen bei größeren Prozessen meist einem resektionsbedingten "shift" unterliegen und somit die präoperativ gewonnen Aufnahmen nicht mehr mit dem intra-operativen Zustand übereinstimmen. In diesen Fällen eignet sich aus unserer Sicht insbesondere die Nutzung des intraoperativen Ultraschalls zur Erhöhung der Sicherheit im Sinne einer Resektionskontrolle insbesondere bei zerebralen Tumoren (Abb. 2d). Der Ultraschall ist eine kostengünstige Möglichkeit, um in Echtzeit eine intraoperative Bildgebung durchzuführen (9).

Eine weitere, allerdings kostspielige Möglichkeit der intraoperativen Bildgebung ist die MRT, welche in einigen Zentren genutzt wird, sowie die intraoperative CT. Die initiale Euphorie über die intraoperative MRT-Untersuchung relativiert sich derweil insofern, als ein gewisser Anteil an Artefakten und möglichen Fehldeutungen der Aufnahmen vermutet wird.

Zur Planung und Durchführung von Eingriffen in der Nähe oder sogar in eloquenten Arealen nutzt man Verfahren der Elektrophysiologie, mit welchen man während des Eingriffes die funktionelle Erhaltung von Leitungsbahnen wie z.B. der motorischen Efferenzen, aber auch sensibler Afferenzen überwachen kann (10). Präoperativ lassen sich mittels der Magnetstimulation elo-quente Areale des Cortex "mappen", welche der Neurochirurg im Rahmen der Planung im MRT-Bild markieren kann, um dann meist in Kombination mit der Neuronavigation diese Areale zu schonen. Diese Technik ist bei Operationen im Kindesalter allerdings nur sehr eingeschränkt anzuwenden, da sie der zweifelsfreien "Mitarbeit" während der Stimulation, welche am wachen Patienten durchgeführt wird, bedarf. Die Durchführung einer sogenannten "Wach"-Operation, welche bei Erwachsenen im Falle eloquent gelegener Läsionen sehr hilfreich sein kann, ist beim Kind zumeist obsolet, da auch hier eine stress- und zweifelsfreie Mitarbeit erforderlich ist.

Komplikationen supratentorieller Zugänge

Hier sind insbesondere postoperative Nachblutungen in das Resektionsgebiet, mit der damit verbundenen Gefahr verheerender, neurologischer Folgeschäden, Wundinfektionen und Liquorfisteln zu nennen. Das Nachblutungsrisiko in der pädiatrischen Patientengruppe scheint dem von erwachsenen Patienten vergleichbar gering (0,4-2,9% vs. 2%) (11). Das Risiko einer Wundinfektion ist in der pädiatrischen Population nicht gut untersucht und es existieren nur wenige Studien, welche allerdings ein den erwachsenen Patienten ähnliches Risiko von 2-3% zeigen.

Wie bei allen operativen Eingriffen an Strukturen des Schädelinneren, besteht auch bei den supratentoriellen Eingriffen das Risiko einer Liquorfistel, wenig überraschend ist die Tatsache, dass das Risiko bei supratentoriellen Eingriffen geringer ist als bei Zugängen zur hinteren Schädelgrube (11). Während das Risiko einer Nachblutung mit zunehmendem Alter steigt, sinkt das Risiko einer Liquorfistel mit zunehmendem Alter, so haben die unter 3-jährigen Kinder ein deutlich erhöhtes Risiko eine Liquorfistel zu erleiden als ältere Kinder. Eine mögliche Erklärung hierfür ist die bei den jüngeren Kindern erhöhte Rate kongenitaler Tumoren und der damit häufig verbundenen Inzidenz eines bereits lange bestehenden Hydrocephalus.

Weitere ergänzende und technische Hilfsmaßnahmen

Die derweil etablierten mikrochirurgischen Operationsverfahren bedienen sich zunehmend weiteren technischen Optionen, die die Durchführung der Operation vereinfachen und somit für mehr Patientensicherheit sorgen sollen.

Trotz fortschrittlichster optischer Unterstützung erscheint gerade bei malignen Tumorerkrankungen eine eindeutige Abgrenzung der Läsion vom Gesunden nicht möglich. Gerade im Hinblick auf funktionsschonende und damit auf Sicherheitsabstand weitgehend verzichtende Hirntumorchirurgie erscheint ein Behelfsmittel zur besseren Tumorabgrenzung sinnvoll. Analog zur Gliomchirurgie des Erwachsenen (häufig supratentoriell) werden aktuell Versuche unternommen, mit Hilfe eines fluoreszierenden Wirkstoffes (5-ALA), der von hoch stoffwechselaktiven malignen Tumorzellen verstoffwechselt wird, Hirngewebe vom Tumor zu unterscheiden. Die Effektivität dieser Technik wird derzeit auch bei pädiatrischen Tumoren evaluiert (12).

Ebenfalls zur besseren Darstellung v.a. vaskulärer Strukturen dient Indozyaningrün (ICG), das nach Injektion für ca. 30 Minuten weitgehend im intravasalen Raum verbleibt. Das ermöglicht eine mikrochirurgische Identifikation und Unterscheidung von Gefäßen mit physiologischem bzw. pathologischem Flussmuster (sog. ICG-Angiographie). Durch diese noninvasive Gefäßdarstellung kann insbesondere in der Angiomchirurgie intraoperativ das Resektionsausmaß erkannt und ggf. Korrekturen vorgenommen werden.

Während mikrochirurgische Operationstechniken nun seit den 80er Jahren in der Neurochirurgie routinemäßig praktiziert werden, kommt das Endoskop im intracraniellen Bereich in den vergangenen Jahren immer häufiger zum Einsatz. Den endoskopischen Verfahren kommt insbesondere in der Behandlung des Hydrocephalus (speziell des posthämorrhagischen sowie auch des Verschlusshydrocephalus) eine besondere Bedeutung zu. Mit der endoskopischen Drittventrikulostomie gibt es nun ein effektives wie effizientes Verfahren zur Behandlung von Hydrocephalus, ohne dass der dauerhafte Verbleib eines Fremdkörpers, wie bei einer Shunt-OP, vonnöten wäre. Natürlich kann in einigen Fällen auch eine endoskopische Tumorresektion v.a. im Ventrikelbereich erwogen werden. Dies setzt allerdings bestimmte anatomische Gegebenheiten und einen gewissen Erfahrungsgrad des Operateurs voraus. Nicht selten kommt in der Tumorchirurgie das Endoskop als weiteres visuelles Hilfsmittel im Zuge mikrochirurgischer Operationen zum Einsatz ("endoskopisch assistierte Mikrochirurgie"). Ziel ist es nicht nur schwer einsehbare Regionen besser zur Darstellung zu bringen. Es soll auch das Agieren im Situs über einen möglichst kleinen Zugang ermöglichen.

Neoadjuvante Behandlungsmaßnahmen

Intracranielle Keimzelltumoren gehören zu den klassischen Tumoren des Kindes- und Jugendalters. Sie zeichnen sich insbesondere dadurch aus, dass einige der Subtypen (z.B. nicht germinomatöse Keimzelltumoren bzw. gemischtzellige Keimzelltumoren) gut auf Chemotherapeutika, andere (z.B. reine Germinome) auf Bestrahlung ansprechen. Die moderne Therapie dieser Läsionen setzt auf eine nicht-chirurgische primäre Diagnosesicherung. Durch Bestimmung von Tumormarkern im Serum bzw. Liquor kann u. U. bereits erkannt werden, ob es sich um einen sezernierenden Keimzelltumor handelt. Germinome werden entsprechend primär durch Strahlentherapie behandelt, andere sezerniernde Keimzelltumore durch ein neoadjuvantes multimodales Programm, das erst nach mehreren Zyklen und im Falle des Fortbestehen eines soliden Resttumors (z.B. reife Teratomanteile) auf die Chirurgie zurückgreift. Ähnliches gilt auch für hochaggressive Tumoren wie AT/RT oder PNET, sofern eine primär chirurgische Vorgehensweise z.B. aufgrund der Lage des Tumors nicht sinnvoll oder möglich erscheint.

Transsphenoidale Zugänge

Der traditionell transnasal-transsphenoidale Zugangsweg zur Sella und der perisellären Region beschränkt sich heutzutage nicht mehr auf rein selläre, infrachiasmatische Pathologien. Unter dem Oberbegriff "erweiterte Schädelbasischirurgie" (extended skull base surgery) kann dieser Zugang inzwischen für Mittellinien-Pathologien der vorderen Schädelgrube bis theoretisch HWK 2 eingesetzt werden, ferner sind Tumore im Bereich des vorderen 3. Ventrikels erreichbar, wie z.B. Kraniopharngeome (13). Technisch gesehen steht zur optischen Visualisierung neben dem Mikroskop das Endoskop zur Verfügung. Durch den Einsatz der Neuro-Navigation kann eine zusätzliche Sicherheit in der Orientierung während des Eingriffs erreicht werden, diverse Kliniken verfügen inzwischen über intraoperative Bildgebungsmöglichkeiten durch MRT oder CT.

Die wohl häufigste Indikation für transnasal-transsphenoidale Operationen im Kindesalter sind embryonale Fehlbildungstumore wie das Kraniopharyngeom oder Rathke-Taschenzysten. Neben rein intrasellären und suprasellär-infrachiasmatischen Tumorausdehnungen werden inzwischen auch suprasellär-suprachiasmatische- oder retrochiasmatische Tumoranteile als prinzipiell erreichbar eingestuft (14). Inwieweit dieser OP-Zugang für einzelne Patienten geeignet ist, ist im Einzelfall abzuwägen und mit den Möglichkeiten "konventioneller" Kraniotomien zu vergleichen. Hier fließen das Alter der Patienten, die genaue Tumorausdehnung und die chirurgische Expertise ein. Kinder unter 4 Jahren sind meistens keine geeigneten "Kandidaten", da neben beengten Raumverhältnissen der Nasengänge die fehlende Pneumatisierung der Keilbeinhöhle eine zusätzliche Hürde darstellt. Wie in der Einleitung kurz erwähnt, liegt ein Augenmerk insbesondere bei ausgedehnten Kraniopharyngeomen auf der Vermeidung von operativer Verletzung neuronaler Strukturen. Eine Ausdehnung dieser Tumore über die Corpora mamillaria hinaus sollte Anlass für eine besondere Vorsicht und ggf. Akzeptanz einer inkompletten Tumorresektion sein (15). Opticusgliome sind aus Sicht der Autoren - zumindest aktuell - keine Indikation für die transsphenoidale OP.

Operativ zu behandelnde Hypophysenadenome im Kindesalter, eine weitere Domäne dieses OP-Zugangs, finden sich hauptsächlich beim Morbus Cushing, gefolgt (mit einigem Abstand) vom Gigantismus durch HGH-sezernierende Adenome. Beim Morbus Cushing handelt es sich vornehmlich um Mikroadenome, entsprechend dürfen die Betroffenen auch auf eine hohe Remissionsrate von bis zu 95% hoffen. Bei Makroadenomen sinken die Erfolgsaussichten.

Als relevante Komplikation der transnasalen Operation, insbesondere der erweiterten Schädelbasiseingriffe, ist die post-operative Liquorfistel zu nennen. Großflächige Eröffnungen der Schädelbasis und Dura bedürfen der Deckung, die durchaus anspruchsvoll sind und mit einem spürbaren Risiko einer Meningitis einhergehen (16). Gestielte Schleimhautlappen wurden in der jüngeren Vergangenheit vermehrt eingesetzt, um hier einen Verschluss zu erzielen. Je nach Technik kann dieses allerdings entgegen der allgemeinen Euphorie nicht generell als minimalinvasives Vorgehen bezeichnet werden und bedarf der kritischen Evaluation im Vergleich zu "offenen" Verfahren. Hypophysenstiel-Durchtrennungen im Rahmen von transsphenoidalen Eingriffen können aufgrund der besseren Visualisierung gegenüber transcraniellen Zugängen häufiger vermieden werden (Abb. 3).

 

Abb. 3: a,b) MRT nach Kontrastmittelgabe mit Darstellung eines suprasellären, nach retrochiasmatisch ziehenden Tumors (Craniopharyngeom) mit teilweise soliden und zystischen Anteilen. Klinisch Chiasmasyndrom. c,d) Intraoperativer Blick bei transnasalem Zugang. Die Hypophyse liegt unterhalb des OP-Zugangs, in D ist das Chiasma opticum zu erkennen und der solide Tumor bereits entfernt. In der Tiefe schaut man auf die Corpora mamillaria.
 

Fazit

Die technische Weiterentwicklung der vergangenen Jahre erlaubt zunehmend eine schonendere chirurgische Behandlung von kindlichen Tumoren. Wann immer sinnvoll möglich, bleibt die vollständige Tumorresektion das Ziel der operativen Therapie. Bei vielen, insbesondere malignen Erkrankungen kann die neurochirurgische Behandlung als Teil des Gesamtkonzeptes einen wichtigen Beitrag für die Betroffenen leisten. Neben der Entwicklung der einzelnen Fächer hat in der jungen Vergangenheit die Bildung formaler interdisziplinärer Arbeitsgruppen einen positiven Effekt auf die Gesamtprognose der kindlichen Tumoren erreichen können.


 

 

PD Dr. med. Jörg Flitsch

Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf
Neurochirurgie/Hypophysenchirurgie
Martinistr. 52
20246 Hamburg

Tel: 04074/105 37 57
Fax: 04074/104 00 44
E-Mail: flitsch@uke.de




Abstract

P. Emami, T. Burkhardt, J. Flitsch, Neurochirurgische Klinik, Universitätskrankenhaus Hamburg-Eppendorf (UKE), Hamburg

Brain tumors in childhood remain a challenge for all physicians participating in treatment. Within the last decades, improved diagnostic methods, new intraoperative techniques, progress in neuropathological tools, as well as innovative oncological therapies led to an overall improvement of prognosis in pediatric CNS tumors. Minimizing surgical morbidity has become the primary aim of treatment thereby tempering the former trend towards radical tumor removal.

Keywords: Brain tumors in childhood, pediatric CNS tumors



Literaturhinweise:
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(4) Holman MA, Schmitt WR, Carlson ML et al. Pediatric cerebellopontine angle and internal auditory canal tumors: clinical article. J Neuro-surg Pediatr 2013; 12(4):317-24.
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