Sarkome

Was sind Sarkome?

Bei Sarkomen handelt es sich um eine Gruppe heterogener und klinisch schwieriger Tumoren des Weichgewebes und der Knochen. Obwohl diese Tumoren nur 1% aller bösartigen Erkrankungen ausmachen, sind sie die zweithäufigste Form solider Tumoren bei Kindern und Jugendlichen und stellen eine wichtige Gruppe sekundärer Malignome dar. Erwachsene erkranken eher selten. Mehr als 100 histologische Subtypen sind bisher charakterisiert worden und viele weitere werden durch molekulares Profiling entdeckt. Aufgrund ihres meist aggressiven biologischen Verhaltens, ihrer relativen Seltenheit und ihres Vorkommens an praktisch jeder anatomischen Stelle gehören viele Subtypen zu den besonders schwer zu behandelnden Tumoren (1).

Klinisch zeigen die seltenen Erkrankungen ein sehr unterschiedliches Verhalten, das von niedriggradigen Tumoren mit minimalem Potenzial, Metastasen zu bilden, bis hin zu hochaggressiven Tumoren mit Tendenz zur Fernmetastasierung reicht (2).
 

Wo treten Sarkome auf?

Die bösartigen Tumoren können an verschiedenen Stellen im Körper auftreten.
Weichteilsarkome bilden sich in den Geweben, die andere Körperstrukturen verbinden, stützen und umgeben. Dazu gehören Muskeln, Fett, Blutgefäße, Nerven, Sehnen und die Auskleidung der Gelenke.
Osteosarkome sind die häufigsten primären bösartigen Knochentumoren. Ihre proliferierenden Zellen können Knochengrundsubstanz bilden. Dieser Knochentumor zeigt ein aggressives Wachstum mit Zerstörung des umliegenden Knochens. Metastasen können sich in zahlreichen anderen Organen bilden.
Die häufigsten Knochensarkome und Weichteilsarkom-Subtypen (WHO-Klassifikation der Tumoren: Weichteil- und Knochentumoren, 2020):

Knochensarkome
 

• Chondrosarkom im Knorpel, Knochenoberfläche oder zentral im Knochen
• Ewing-Sarkom in Lang- und Flachknochen (ca. 85%), extraskelettale Stellen (ca. 15%)
• Osteosarkom auf der Knochenoberfläche oder zentral im Knochen

Weichgewebesarkome
 

• Fibrosarkome im tiefen Weichgewebe der Extremitäten, des Rumpfes sowie in Kopf und Hals
• Gastrointestinale Stromatumoren (GIST): Hauptlokalisation im Magen und Dünndarm
• Leiomyosarkom: am häufigsten im Bauchfell und in der Gebärmutter entdeckt
• Liposarkom: Lokalisation variabel (am häufigsten im Retroperitonealraum)
• Rhabdomyosarkom: Lokalisation variabel
• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom: am häufigsten in den Extremitäten
• Synoviales Sarkom: meistens in den tiefen Weichteilen der Extremitäten
   
   

   

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Sarkom: welche Symptome?

Folgende Symptome können bei den Patient:innen auftreten:
 

• durch die Haut tastbarer Knoten, der schmerzhaft oder nicht schmerzhaft sein kann
• Knochenschmerzen
• unerwarteter Knochenbruch z.B. bei einer leichten oder gar keiner Verletzung
• Schmerzen im Unterleib
• unerklärlicher Gewichtsverlust

Ist ein Sarkom heilbar?

Die Prognose und die Heilungschancen der Patient:innen hängen von mehreren Faktoren ab. Obwohl diese bösartigen Erkrankungen bei Erwachsenen selten sind, machen sie 12 bis 15% aller pädiatrischen Tumoren aus. Trotz der Einführung und kontinuierlichen Optimierung multimodaler Therapien stirbt etwa ein Drittel der Patient:innen an dem bösartigen Tumor (4).

Sarkome: Ursache?

Die Ursache dieser Tumoren ist nicht vollständig geklärt.

Zu den Risikofaktoren gehören:
 

• Vererbung, z.B. Ewing-Sarkom-Gen, familiäres Retinoblastom und Neurofibromatose Typ 1
• Strahlentherapie einer Krebserkrankung erhöht das Risiko, später ein Sarkom zu entwickeln
• chronische Schwellungen (Lymphödeme) erhöhen das Risiko für das Angiosarkom
• Exposition gegenüber Chemikalien, z.B. einige Industriechemikalien und Herbizide
• Exposition gegenüber Viren: Das Humane Herpesvirus 8 (HHV-8) kann bei Patient:innen mit geschwächtem Immunsystem das Risiko für das Kaposi-Sarkom erhöhen

Sarkome: Diagnose?

Zur Diagnose können folgende Methoden herangezogen werden:
 

• körperliche Untersuchung
• bildgebende Verfahren: Röntgenaufnahmen, MRT (Magnet-Resonanz-Tomografie), Ultraschall, CT (Computer-Tomografie), Knochenscans, Positronen-Emissions-Tomografie (PET)
• Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung

Jüngste wissenschaftliche Fortschritte ermöglichen den Patient:innen eine verbesserte Behandlung durch eine genauere molekulare Charakterisierung von Subtypen und die Bestimmung von Biomarkern zur Abschätzung der Prognose einzelner Patient:innen.

Sarkome: Therapie?

Patient:innen können von einer Behandlung mit interdisziplinärer Zusammenarbeit profitieren.

Derzeit umfassen multimodale Behandlungen (1):
 

• Chirurgie: operative Entfernung
• Chemotherapie (mit/ohne lokale Hyperthermie)
• Strahlentherapie
• Immuntherapie
• zielgerichtete Therapien
• neoadjuvante Therapie

Bei einer lokal begrenzten Erkrankung ist in der Regel eine operative Entfernung die bevorzugte Methode der Behandlung (2). Bei Metastasen wird eine Chemotherapie oder eine zielgerichtete Therapie eingesetzt (3). Der Einsatz von Immuntherapien befindet sich größtenteils noch in der Erprobungsphase, obwohl die Immun-Checkpoint-Blockade bei einem häufigen histologischen Subtyp (beim undifferenzierten pleomorphen Sarkom) in Expertenleitlinien empfohlen wird (3).

Weitere Informationen zu den verschiedenen Entitäten finden Sie auf unseren Übersichtsseiten.