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Medizin

30. November 2017 Differenzialdiagnostisches Abklären einer Splenomegalie

„Eine Splenomegalie abzuklären gehört sozusagen zum „Kerngeschäft“ des Hämatologen“, sagte Prof. Dr. Claus Niederau, Oberhausen. Exemplarisch wurden im Symposium die lysosomale Speicherkrankheit Morbus Gaucher sowie von PD Dr. Martin Bommer, Göppingen, die hereditären Anämien als wichtige Differentialdiagnosen für dieses Symptom vorgestellt.
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Niederau stellte den Fall einer 20-jährigen Frau mit Splenomegalie, Anämie, beginnender Hüftarthrose und zu hohen Ferritinwerten vor, bei der im Knochenmark Schaumzellen auffielen, sodass die Diagnose M. Gaucher gestellt werden konnte. „Nur 37% der Gaucher-Patienten haben eine deutliche, d.h. über 15%ige Milzvergößerung, bei den anderen fällt die Splenomegalie meist milder und damit unauffälliger aus.“ Das gelte auch für eine Thrombopenie und Anämie, bei denen es milde Formen gebe. „Die Diagnose eines M. Gaucher ist letztlich einfach; es muss nur das Enzym Beta- Glukozerebrosidase gemessen werden. Doch nur 10% der Patienten werden über den Trockenblut-Test diagnostiziert“, bedauerte Niederau. Die anderen Patienten müssten den Weg über Knochenmarks- und Leberpunktion sowie Ärzte-Odysseen gehen. „Für das ärztliche Handeln allgemein gilt stets der Grundsatz „Wenn du Hufe hörst, denk an Pferde, nicht gleich an Zebras“ – aber gelegentlich ist es eben auch mal ein Zebra“, veranschaulichte er. Bei einer systematischen Untersuchung (1) von 196 italienischen Patienten mit Milzvergrößerung fanden sich 7 mit M. Gaucher (3,6%). „Die Testung lohnt sich also bei einer unklaren Splenomegalie“, schloss er. Wenn die Diagnose gestellt ist, stehen therapeutisch 2 Wege zur Verfügung, die Substratreduktion (z.B. mit Eliglustat) oder der Enzymersatz (z.B. mit Imiglucerase). Die Ursache einer Milzvergrößerung bei hereditären Anämien sei die anspringende extramedulläre Hämatopoese. Der Körper versuche die Anämie zu kompensieren. Da die Milz durch den verstärkten Abbau von verformten Erythrozyten stark beansprucht sei, resultiere darause eine sog. Aktivitätshyperplasie, führte Bommer aus. Hämolytische Krisen machten in vielen Fällen eine Splenektomie oder Teilentfernung der Milz notwendig. Die häufigste in Mitteleuropa auftretende hämolytische Anämie-Form sei die Kugelzellanämie (Sphärozytose), wobei durch das Phänomen der Migration zunehmend auch hier ein höherer Anteil an Patienten mit Sichelzell- sowie Thalassämien versorgt werden müsse.

Antje Blum

Quelle: Satellitensymposium „Schwierige Fälle mit unklarer Splenomegalie“, DGHO, 29.09.2017, Stuttgart; Veranstalter: Sanofi Genzyme

Literatur:

(1) Motta I et al. EHA, Stockholm, 15.06.2013


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