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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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02. November 2015

Früherkennung bei Akromegalie kann Mortalität senken: Aktuelle Publikation untermauert weiteren Aufklärungsbedarf

Bei der seltenen Erkrankung Akromegalie können eine frühzeitige Diagnose und Therapie dazu beitragen, bleibende Krankheitsfolgen zu verringern und die Mortalität zu senken. Hinweise auf die Erkrankung kann unter anderem die Blickdiagnose der fazialen Vergröberungen geben; ein aktueller Review-Artikel zu Akromegalie hat die Blickdiagnose mit der Klassifikation durch Facial Imaging Software verglichen – die Autoren schlussfolgerten, dass durch weitere Aufklärung der Ärzte mehr Patienten früher erkannt und behandelt werden könnten (1).

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Zur Therapie bei Akromegalie steht neben Somatostatin-Analoga (SSA) der ersten Generation wie Octreotid (Sandostatin® LAR®)A mit Pasireotid (Signifor®)B alle 28 Tage auch ein SSA der zweiten Generation zur Verfügung; Pasireotid ist die derzeit einzige zugelassene Second-Line-Therapie bei Akromegalie (2,3).

Die seltene Erkrankung Akromegalie wird fast immer durch eine dauerhafte Überproduktion von Wachstumshormon (Growth Hormone, GH) aus benignen Hypophysentumoren verursacht (4). Die Erkrankung entwickelt sich in der Regel schleichend und die Symptome werden häufig fehlgedeutet. Daher vergehen zwischen dem Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnose der Erkrankung durchschnittlich etwa acht Jahre (5). Unbehandelt führt die Akromegalie zu beeinträchtigenden Symptomen und einer Vielzahl an Begleiterkrankungen sowie zu einer erhöhten Mortalität (6).

Blickdiagnose kann auf Akromegalie hinweisen

Bei der Akromegalie spielt die Blickdiagnose eine Rolle, da typische Veränderungen vor allem im Gesicht und im Bereich der Akren auftreten und somit gut erkennbar sind. Dazu gehören (5): vertiefte Nasolabialfalten, vergrößerte Lippen und breitere Nasenwurzel, nach längerem Krankheitsverlauf: supraorbitale Wülste, hervortretender Unterkiefer (mandibuläre Prognathie); dies führt oft zu Malokklusion und Vergrößerung des Zwischenzahnabstands, Makroglossie, große Hände und Füße.

Da diese Veränderungen langsam entstehen, werden sie von Personen, die häufigen Kontakt mit dem Erkrankten haben, oft gar nicht bemerkt. Dass ein „geschultes Auge“ bei der Diagnose der Akromegalie helfen kann, zeigt ein aktueller Review-Artikel im European Journal of Endocrinology (1). Darin verglichen die Autoren, wie sicher Ärzte Akromegalie anhand der Blickdiagnose erkennen können, mit der Erfolgsrate bei der Diagnose durch eine Facial Imaging SoftwareC (1). In die Untersuchung bei Akromegalie-Patienten flossen zwei Studien ein, die beide einen deutlich höheren Anteil korrekter Diagnosen durch die Software ergaben: Dieser lag bei 86 bzw. 72%, während die Allgemeinärzte auf 26 bzw. 42% korrekte Diagnosen kamen (1). Die Autoren schlussfolgerten, dass durch mehr Aufklärung über das Krankheitsbild die Diagnoseraten verbessert (1) und Patienten somit schneller wirksamen Therapien zugeführt werden könnten.

Bei Akromegalie gehören neben Operation und Strahlentherapie auch medikamentöse Therapien zum Behandlungsspektrum. Zur Verfügung stehen in der Erstlinie unter anderem Somatostatin-Analoga (SSA) der ersten Generation wie Octreotid sowie zur Second-Line-Therapie ein SSA der zweiten Generation: Pasireotid alle 28 Tage. Pasireotid bindet zielgerichtet an vier der fünf bekannten Somatostatinrezeptoren (7). Relevant dabei ist, dass der Wirkstoff mit einer ca. 40-fach höheren Affinität als bislang verfügbare SSA an den Rezeptor-Subtyp 5 (sst5) bindet (7). Zudem handelt es sich bei Pasireotid um die derzeit einzige zugelassene Therapieoption in der Second-Line-Behandlung bei Akromegalie.

Weiterführende Informationen finden Sie auch unter: www.leben-mit-hypophysentumoren.de.

A: Sandostatin® LAR® ist zugelassen zur Behandlung von Patienten mit Akromegalie, bei denen ein chirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt oder bei denen ein chirurgischer Eingriff keinen Erfolg zeigte, oder zur Überbrückung, bis eine Radiotherapie ihre volle Wirkung zeigt.
B: Signifor® (Pasireotid) alle 28 Tage ist zugelassen zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Akromegalie, für die ein chirurgischer Eingriff keine Option ist oder nicht kurativ erfolgreich war und die unter der Behandlung mit einem anderen Somatostatin-Analogon (SSA) unzureichend biochemisch kontrolliert sind.
C: Die Patienten wurden frontal und im Profil standardisiert digital fotografiert. Die Autoren nutzten für ihre Analysen die Software Facial Imaging Diagnostic Aid (FIDA). Bei dieser Software wird ein Punktraster semi-automatisch auf relevante faziale Strukturen gelegt und anhand mathematischer Funktionen analysiert. Ebenfalls Teil des Reviews waren das Cushing-Syndrom sowie weitere genetische Erkrankungen.

Novartis
Literatur:

(1) Kosilek RP, Frohner R, Wütz R, et al. Diagnostic use of facial image analysis software in endocrine and genetic disorders: review, current results and future perspectives. Eur J Endocrinol 2015; 173(4):M39-44. doi: 10.1530/EJE-15-0429. Epub 2015 Jul 10.
(2) Fachinformation Sandostatin®LAR®-Monatsdepot 10 mg/- 20 mg/- 30 mg (Stand: Dezember 2014).
(3) Fachinformation Signifor® Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionssuspension (Stand: März 2015).
(4) Schopohl J, Grußendorf M, Honegger J, et al. Akromegalie – Erkennen, Therapieren, Optimieren. Endokrinologie Informationen. Sonderheft. Georg Thieme Verlag. 2013; 4-7.
(5) Reincke M. Hypothalamus und Hypophyse. In: Lehnert für die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (Hrsg.) Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel. Thieme, Stuttgart; 2015.
(6) Holdaway IM, Rajasoorya RC, Gamble GD. Factors influencing mortality in acromegaly. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89:667-674.
(7) Bruns C, Lewis I, Briner U, et al. A novel somatostatin peptidomimetic with broad somatotropin release inhibiting factor (SRIF) receptor binding and a unique antisecretory profile. Eur J Endocrinol 2002; 146:707-716.

 
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