Stefan Knop, Medizinische Klinik und Poliklinik II der Universität Würzburg.
21. Juni 2007
Das Multiple Myelom ist eine bislang unheilbare, von den terminal differenzierten B-Lymphozyten – den Plasmazellen – ausgehende hämatologische Systemerkrankung. Man findet als Korrelat eine klonale Plasmazellexpansion im Knochenmark sowie die von ihnen sezernierten, monoklonalen Immunglobuline (oder ihre Bruchstücke, freie Leichtketten genannt) im Blut und/oder Urin. Die Häufigkeit des Multiplen Myeloms liegt aktuell in den USA bei 5,3 neu diagnostizierten Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr. Damit hält die 1998 erstmals beobachtete, rückläufige Tendenz erfreulicherweise an, während zuvor, seit 1975, eine stetige und deutliche Zunahme beobachtet worden war (1). Im Gegensatz zur prämalignen Vorstufe des Myeloms, der Monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), sind der Plasmazellanteil im Knochenmark sowie die Konzentration des monoklonalen Immunglobulins (M-Protein oder Paraprotein) beim Multiplen Myelom deutlich höher.Während traditionell die Stadieneinteilung beim Myelom nach der Klassifikation von Durie und Salmon (1975) erfolgte und Behandlungsbedürftigkeit in den Stadien II und III gesehen wurde, gibt es hier eine wichtige Neuerung: das „International Staging System“ (ISS, 2005) vereinfacht die Stadieneinteilung und wird zunehmend auch im klinischen Alltag eingesetzt. Die Behandlungsbedürftigkeit wird jetzt durch das Vorhandensein einer sogenannten „Endorganschädigung“ definiert: hierzu gehören die Erhöhung der Blutkalziumkonzentration (C), die Niereninsuffizienz (R), die Anämie (A) und die Zerstörung der Knochensubstanz (B). Diese Phänomene wurden im angloamerikanischen Schrifttum als „CRAB“-Kriterien bezeichnet und wurden ergänzt durch die symptomatische Hyperviskosität (ausgelöst durch exzessiv erhöhte Paraproteinkonzentration im Serum) und gehäufte, bakterielle Infekte (2). Liegt mindestens eine dieser Störungen vor, muss der Patient einer Therapie zugeführt werden.
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