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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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04. Juli 2017

Behandlungsziele der Immunthrombozytopenie (ITP): Gleichgewicht zwischen Wirksamkeit, auftretenden Nebenwirkungen und Lebensqualität

Das Therapiemanagement der chronischen Immunthrombozytopenie (ITP) ist bisweilen noch nicht vollends zufriedenstellend. Der aktuelle Stand der Therapie wurde in einem Online-Pressegespräch von Prof. Dr. Axel Matzdorff, Schwedt, vorgestellt. Die derzeit eingesetzten Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten wie Eltrombopag lösen in der Zweitlinientherapie die Splenektomie ab. Bei seltenen Immunerkrankungen wie der ITP sind Kommunikation und weitreichende Informationen von großer Bedeutung für den Therapieerfolg, auch um den Patienten die Angst zu nehmen.
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Laboruntersuchungen, die gezielt eine Immunthrombozytopenie diagnostizieren könnten, gibt es derzeit noch nicht. Die Diagnose erfolgt deshalb nach dem Ausschlussprinzip und der Anamnese. Ein Blutbild, ein Blutausstrich und körperliche Untersuchungen geben Klarheit darüber, ob möglicherweise andere Erkrankungen die Ursache sind. Eine Knochenmarkspunktion ist laut Matzdorff nicht notwendig, wird aber häufig durchgeführt. Die Therapie orientiert sich an der Blutungsneigung nach den Angaben der WHO-Klassifikation zur chronischen ITP. In der Erstlinientherapie werden standardmäßig Steroide gegeben. „Diese eignen sich jedoch nur für die akute/neue Phase der ITP und sollten nur über einen Zeitraum von 6-8 Wochen verabreicht werden. Kortison wird von den Patienten nur schlecht vertragen und ist für eine Behandlung von mehreren Monaten wie bei der chronischen ITP nicht zu empfehlen“, so Matzdorff. In der Zweitlinientherapie werden Thrombozytopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) verabreicht, wie Eltrombopag (Revolade®). Eltrombopag, ein „small molecule“ aus der Gruppe der Thrombopoetine, bindet an den TPO-Rezeptor und induziert das Wachstum und die Reifung von Megakaryozyten-Progenitorzellen bzw. Megakaryozyten und reguliert damit die Thrombozyten-Produktion im Knochenmark. Wirksamkeit und Sicherheit wurden in der Phase-II-Studie RAISE (RAndomised placebo controlled ITP Study with Eltrombopag) bestätigt (1). Ein 8,8-Jahres-Follow-up zeigt, dass eine Langzeittherapie mit Eltrombopag sicher und auch wirksam ist (Langzeitstudie EXTEND (2)). Revolade® ist für Patienten ab 1 Jahr mit chronischer Immunthrombozytopenie zugelassen. Erst wenn eine Therapie mit den TPO-RA nicht anschlägt, wird in der Drittlinientherapie eine Milzentfernung empfohlen. Dies sollte laut Matzdorff aber nur in sehr seltenen Fällen angewendet werden.

Spontan auftretende Blutungen führen häufig zur Verunsicherung und Ängsten der Patienten. Matzdorff betonte deshalb, „es sei ausgesprochen wichtig, auf die Ängste der Patienten einzugehen, ihnen verständlich zu erklären, wie man mit der Erkrankung im Alltag umgeht und welche Vorkehrungen getroffen werden müssen in Bezug auf Urlaubsreisen, sportliche Aktivitäten sowie die berufliche Situation. Eine Verbesserung der Lebensqualität sollte neben der medikamentösen Therapie ebenfalls im Fokus der Behandlung stehen“, so Matzdorff weiter. Derzeit wird eine Internet-Sprechstunde getestet, in der Patienten verständlich über die Immunthrombozytopenie aufgeklärt werden sollen, mit einfachen Worten, ohne dass sie weite Strecken in Kauf nehmen müssten zu Universitätskliniken oder niedergelassenen Hämatologen.
(jp)
Online-Pressegespräch „Chronische Immunthrombozytopenie im Fokus – Eckpfeiler eines erfolgreichen Therapiemanagements“, 06.04.2017; Veranstalter: Novartis
Literatur:
(1) Cheng G, et al. Lancet 2011; 377(9763):393-402.
(2) Saleh MN et al. Blood 2013; 121:537-545.
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