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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

27. Juli 2018
Seite 3/3

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Therapie
 
Die Behandlung der Splenomegalie richtet sich nach der auslösenden Ursache. Im Falle von malignen Hämoblastosen weist eine rückläufige Milzgröße auf ein Therapieansprechen hin oder führt zu einer Verbesserung der Symptome. Bei der PMF kann durch den Einsatz von Ruxolitinib, einem JAK1/2-Inhibitor, eine bessere Reduktion der Milzgröße und der damit einhergehenden Beschwerden verglichen mit der Standardtherapie (z.B. Hydroxycarbamid) erzielt werden (11).
 
Die Splenektomie hat in der nicht-malignen Hämatologie ihren Stellenwert bei den Hämoglobinopathien wie der β-Thalassämia major, sollte es zu einem erhöhten Transfusionsbedarf kommen (> 200-220 ml/kg/Jahr) oder zu einem progredienten Hypersplenismus mit Zunahme von Zytopenie oder Schmerzen. Auch die Sichelzellanämie mit hämolytischer Krise und Milzsequestration sowie die schwere Sphärozytose können Indikationen zur Splenektomie darstellen. Wegen der erhöhten Rate an thromboembolischen Ereignissen nach Splenektomie bei Patienten mit Sphärozytose sollte die Indikation zur Splenektomie sehr zurückhaltend gestellt werden. Eine Autoimmunhämolyse oder Immunthrombozytopenie nach Versagen der immunsuppressiven Therapie können ebenfalls Indikationen zur Milzentfernung darstellen. Als Gold-Standard gilt die Multi-Trokar-Laparoskopie bei einer Milzgröße bis 15cm, während bei ausgedehnter Splenomegalie über 20 cm noch die Laparotomie zum Einsatz kommt (12).
 
Lokal-therapeutische Verfahren können auch in palliativer Situation bei malignen Hämoblastosen mit symptomatischer Splenomegalie zum Einsatz kommen. Als nicht-invasives Verfahren findet die Milzbestrahlung Anwendung, für welche eine komplette bis partielle Ansprechrate von 85-90% beschrieben ist (13).
 
Bei funktioneller und anatomischer Asplenie ist die dringende Einhaltung der Impfempfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) des Robert Koch-Instituts zu berücksichtigen zur Vermeidung eines OPSI (overwhelming post-splenectomy infection).
 

Zusammenfassung
 
Die Splenomegalie kann sowohl Zufallsdiagnose als auch Teil eines Symptomkomplexes sein. Essentiell ist die Einordnung des Befundes zusammen mit dem Auftreten anderer Veränderungen, insbesondere Beurteilung von Blutbild, Lymphknoten und Leber. Eine alleinige Milzbiopsie oder diagnostische Splenektomie besitzt in den wenigsten Fällen einen diagnostischen oder therapeutischen Stellenwert. Bei erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung ist die Splenomegalie bestenfalls reversibel oder zumindest größenkontrollierbar. Bei nicht-maligner hämatologischer Grunderkrankung kann sich im Verlauf die Indikation zur Splenektomie ergeben. In besonderen Fällen kann die Bestrahlung einer vergrößerten Milz zur Symptomkontrolle erwogen werden.


Es besteht kein Interessenkonflikt.

Zum Artikel Differentialdiagnose der Splenomegalie ist auch ein CME-Test verfügbar
– 
hier kommen Sie direkt zur Teilnahme. (verfügbar bis zum 30.07.2019
)

 
Lesen Sie dazu auch:

Aus Journal Onkologie 08/2017: „Seltene Tumoren: M. Gaucher"
unter www.med4u.org/13572

Aus Journal Onkologie 03/2018: „Diagnostik und aktuelle Therapie der Myelofibrose"
unter www.med4u.org/13573



 
 
 




 
Martin Bommer PD Dr. med. Martin Bommer
 
Klinik für Hämatologie, Onkologie,
Palliativmedizin und Infektionskrankheiten
Alb-Fils-Kliniken
Am Eichert 3
73035 Göppingen
 
Tel.: 07161/642890
Fax: 07161/641806
E-Mail: martin.bommer@af-k.de





 
ABSTRACT

M. Bommer, M. Meissner, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Palliativ-medizin und Infektionskrankheiten, Alb-Fils-Kliniken, Göppingen.
 

The spleen is the biggest immune organ, though not palpable in health. Splenomegaly – defined as a length dimension greater than 13 cm – has to be ranked with other symptoms and parameters in differential diagnosis. Splenomegaly usually is associated with increased workload (for instance due to hemolytic anemias as sickle cell anemia or spherocytosis, or lysosomal accumulation diseases like M. Gaucher) and extramedullary hematopoesis. Infiltration (due to leukemias i.e.) and congestion (due to schistosomiasis or a heart condition) are other underlying pathologicical reasons for splenomegaly. This article gives an overview to differential diagnosis and diagnostic methods.
 

Keywords: Splenomegaly, differential diagnosis, increased workload, extramedullary hematopoesis, congestion, infiltration
  

Literatur:

(1) McKenzie CV, Colonne CK, Yeo JH, Fraser ST: Splenomegaly: Pathophysiological bases and therapeutic options. Int J Biochem Cell Biol 2018; 94: 40-3.
(2) Ishibashi H, Higuchi N, Shimamura R, Hirata Y, Kudo J, Niho Y: Sonographic assessment and grading of spleen size. J Clin Ultrasound 1991; 19: 21-5.
(3) Mebius RE, Kraal G: Structure and function of the spleen. Nat Rev Immunol 2005; 5: 606-16.
(4) Chow KU, Luxembourg B, Seifried E, Bonig H: Spleen Size Is Significantly Influenced by Body Height and Sex: Establishment of Normal Values for Spleen Size at US with a Cohort of 1200 Healthy Individuals. Radiology 2016; 279: 306-13.
(5) Maymon R, Strauss S, Vaknin Z, Weinraub Z, Herman A, Gayer G: Normal sonographic values of maternal spleen size throughout pregnancy. Ultrasound Med Biol 2006; 32: 1827-31.
(6) Platzbecker U, Prange-Krex G, Bornhauser M, Koch R, Soucek S, Aikele P, et al.: Spleen enlargement in healthy donors during G-CSF mobilization of PBPCs. Transfusion 2001; 41: 184-9.
(7) Mesa RA, Schwager S, Radia D, Cheville A, Hussein K, Niblack J, et al.: The Myelofibrosis Symptom Assessment Form (MFSAF): an evidence-based brief inventory to measure quality of life and symptomatic response to treatment in myelofibrosis. Leuk Res 2009; 33: 1199-203.
(8) Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM: Splenomegaly: investigation, diagnosis and management. Blood Rev 2009; 23: 105-11.
(9) Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, et al.: Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005; 106: 3699-709.
(10) Anderson S: Newborn Screening for Lysosomal Storage Disorders. J Pediatr Health Care 2018; 32: 285-94.
(11) Harrison CN, McLornan DP: Current treatment algorithm for the management of patients with myelofibrosis, JAK inhibitors, and beyond. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2017; 2017: 489-97.
(12) Bonnet S, Guedon A, Ribeil JA, Suarez F, Tamburini J, Gaujoux S: Indications and outcome of splenectomy in hematologic disease. J Visc Surg 2017; 154: 421-9.
(13) Zaorsky NG, Williams GR, Barta SK, Esnaola NF, Kropf PL, Hayes SB, et al.: Splenic irradiation for splenomegaly: A systematic review. Cancer Treat Rev 2017; 53: 47-52.

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