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JOURNAL ONKOLOGIE – NEWS
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29. Januar 2016

Akromegalie/Cushing-Forschungsregister: Bessere Diagnose und Versorgung

Akromegalie und Morbus Cushing ist gemein, dass eine Diagnosestellung aufgrund geringer Prävalenzen und gleichzeitig breiten Symptomspektren häufig Jahre dauert. Entsprechend werden erfolgreiche Therapien oft erst spät eingesetzt. Medizinische Register für Patienten mit seltenen Erkrankungen leisten in diesem Kontext wertvolle Dienste für die klinisch-epidemiologische Forschung, die Ursachen- und Versorgungsforschung sowie nicht zuletzt auch für die Qualitätssicherung in der klinischen Praxis (1). Anlässlich des „XVIII. Intensivkurs für Klinische Endokrinologie“ in Stuttgart stellten Professor Dr. Christof Schöfl, Universitätsklinikum Erlangen, und Prof. Dr. Martin Reincke, Klinikum der Universität München, Updates des Akromegalie- und des Cushing-Registers vor.

Das Deutsche Akromegalie-Register, das weltweit zu den größten Akromegalie-Registern zählt, wurde 2003 mit dem Ziel gegründet, die Datengewinnung rund um die Epidemiologie, Diagnostik, Therapie und Langzeitprognose von Akromegalie-Patienten in Deutschland zu optimieren und ihre Versorgung zu verbessern. „Inzwischen sind deutschlandweit 57 endokrinologische Zentren beteiligt und 2.067 Akromegalie-Patienten erfasst, die prospektiv verfolgt werden“, so Prof. Schöfl. „Hochgerechnet auf ganz Deutschland werden jährlich etwa 200 bis 400 Fälle neu diagnostiziert.“

Jeder fünfte Akromegalie-Patient ist unzureichend kontrolliert

Einer Langzeitauswertung der Akromegalie-Registerdaten zum Zeitpunkt von 2010/11 zufolge hätten zwar 71,9% aller erfassten Patienten normale Spiegel an Insulin-like Growth Factor-1 (IGF-1) im Referenzbereich des behandelnden Zentrums erreicht, berichtete Prof. Schöfl. Gleichzeitig hatten zum Zeitpunkt der letzten Untersuchung aber 23% der Patienten mit einer länger bestehenden Akromegalie erhöhte IGF-1-Werte sowie 19,5% auch ein erhöhtes basales Wachstumshormon (Growth Hormon; GH ≥ 1 ng/ml) aufgewiesen (2). „Damit war jeder fünfte Akromegalie-Patient im Langzeitverlauf biochemisch nicht kontrolliert“, ordnete Prof. Schöfl diese Zahl ein.

Das Cushing-Register CUSTODES schließt aktuell rund 300 Patienten ein, darunter mehr als 100 neu diagnostizierte Patienten. Hinzu kommen knapp 200 Patienten mit bekannter Cushing-Diagnose, die standardisiert nachuntersucht werden. Nach Angaben von Prof. Reincke werden in Deutschland jährlich etwa 200 Fälle eines Cushing-Syndroms neu diagnostiziert. „Erschwert wird die Diagnose allerdings durch die Seltenheit des Krankheitsbildes sowie die Heterogenität der Ursachen und Subtypen. Der häufigste Subtyp ist Morbus Cushing, der durch übermäßige Sekretion des Adrenokortikotropen Hormons, kurz ACTH, verursacht wird.“ Bislang sei es laut Prof. Reincke nicht möglich gewesen, die Diagnose und Therapie der Cushing-Erkrankung zu standardisieren und besser abzusichern. Hier soll das Register helfen, um zukünftig die Pathophysiologie der Erkrankung besser zu verstehen und geeignete diagnostische Tests sowie prädiktive Outcome-Verfahren entwickeln zu können.

Moderne SSA-Therapie ist gute Option bei Akromegalie und Morbus Cushing

Bei seltenen, hormonaktiven Hypophysenadenomen besteht aufgrund der exzessiven Hormonproduktion und/oder potenziellen Kompression angrenzender Strukturen eine eindeutige Therapieindikation: Neben der chirurgischen Resektion des Tumors als Therapie der ersten Wahl bildet die medikamentöse Behandlung eine weitere Standardtherapie. Pasireotid (Signifor®) (A, B) ist ein injizierbares Somatostatin-Analogon (SSA) der zweiten Generation, das, wie die natürlichen Peptidhormone Somatostatin-14 und Somatostatin-28 auch, an Somatostatin-Rezeptoren bindet (4, 5). Der Wirkstoff besetzt mit hoher Affinität vier der fünf bekannten Somatostatin-Rezeptorsubtypen (sst1-5) und verfügt damit über ein breiteres Rezeptorbindungsprofil als die bislang zugelassenen SSA. Zudem ist die Affinität von Pasireotid zum Rezeptor-Subtyp 5 (sst5) um ca. 30- bis 40-fach höher als bei einem First-Generation-SSA wie Octreotid LAR (Sandostatin® LAR®) (C) (3, 6). Durch die verstärkte Bindung an den sst5-Rezeptor der kortikotropen Zellen von ACTH-produzierenden Adenomen kann der Patient eine Hemmung der ACTH-Sekretion erreichen (Abb.).

Abb.: Affinität von Pasireotid und Octreotid an die Somatostatinrezeptoren im Vergleich zum natürlichen Peptidhormon Somatostatin (3)

Abb. 1: Affinität von Pasireotid und Octreotid an die Somatostatinrezeptoren im Vergleich zum natürlichen Peptidhormon Somatostatin (3)

 
Des Weiteren sind die Rezeptorsubtypen sst2 und sst5 für eine Hemmung der GH- und IGF1-Sekretion relevant. Damit ermöglicht Pasireotid eine zielgerichtete Behandlung am Hypophysenadenom sowohl bei Morbus Cushing als auch der Akromegalie.

Weitere Informationen finden Sie unter www.leben-mit-hypophysentumoren.de.

A) Signifor® (Pasireotid) alle 28 Tage ist zugelassen zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Akromegalie, für die ein chirurgischer Eingriff keine Option ist oder nicht kurativ erfolgreich war und die unter der Behandlung mit einem anderen Somatostatin-Analogon (SSA) unzureichend biochemisch kontrolliert sind.
B) Signifor® (Pasireotid) ist indiziert für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit Morbus Cushing, für die ein chirurgischer Eingriff keine Option ist oder bei denen ein chirurgischer Eingriff fehlgeschlagen ist.
C) Sandostatin® LAR® ist zugelassen zur Behandlung von Patienten mit Akromegalie, bei denen ein chirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt oder bei denen ein chirurgischer Eingriff keinen Erfolg zeigte, oder zur Überbrückung, bis eine Radiotherapie ihre volle Wirkung zeigt.

Novartis
Literatur:

(1) Hostettler S, Hersperger M. Medizinische Register in der Schweiz auf einen Blick. Schweizerische Ärztezeitung 2012; 93: 26.
(2) Schöfl C, Franz H, Grussendorf M et al. Long-term outcome in patients with acromegaly: analysis of 1344 patients from the German Acromegaly Register. Eur J Endocrinol 2013; 168: 39-47.
(3) Bruns C, Lewis I, Briner U et al. A novel somatostatin peptidomimetic with broad somatotropin release inhibiting factor (SRIF) receptor binding and a unique antisecretory profile. Eur J Endocrinol 2002; 146:707-716.
(4) Fachinformation Signifor® Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionssuspension (Stand: März 2015).
(5) Fachinformation Signifor® Injektionslösung (Stand: März 2015).
(6) Fachinformation Sandostatin® LAR®-Monatsdepot 10 mg/- 20 mg/- 30 mg (Stand: Dezember 2014).

 
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