Neue Konzepte zu Behandlung und Prävention Hypothalamische Adipositas bei Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter
H. Müller, Klinik für Allgemeine Kinderheilkunde, Hämatologie/Onkologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Oldenburg, Medizinischer Campus Universität Oldenburg
Kraniopharyngeome sind seltene embryonale Mittellinienfehlbildungen mit raumforderndem Charakter. Bei häufig langer Anamnesedauer sind Leitsymptome der Erkrankung: Sehstörungen, Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen und Polyurie/Polydypsie (Diabetes insipidus neurohormonalis). Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation des Fehlbildungstumors dar. Bei ungünstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie empfohlen. Bei hoher Überlebensrate (93%) wird die Lebensqualität der Patienten insbesondere durch eine hypothalamische Adipositas beeinträchtigt. Die Therapieoptionen zur Behandlung der hypothalamischen Adipositas sind eingeschränkt, so dass der Prävention therapiebedingter hypothalamischer Läsionen eine besondere Bedeutung zukommt.
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