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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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18. Oktober 2016

Neuroendokrine Tumoren der Lunge

„An das PNEUNET-Register denken!“

Interview mit Prof. Dr. med. Christian Grohé, Evangelische Lungenklinik Berlin

Neuroendokrine Tumoren zählen zu den seltenen Tumoren und sie sind sehr heterogen. Anfang dieses Jahres wurde ein Update der ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society)-Guidelines veröffentlicht. Welche Besonderheiten es bei neuroendokrinen Tumoren der Lunge zu beachten gibt, erläuterte Prof. Dr. Christian Grohé, Chefarzt der Pneumologischen Klinik der Evangelischen Lungenklinik Berlin in einem Interview mit JOURNAL ONKOLOGIE.
Prof. Dr. med. Christian Grohé
JOURNAL ONKOLOGIE: Es gibt verschiedene Einteilungen der neuroendokrinen Tumoren – nach WHO- und nach ENETS-Kriterien. Welche Klassifikation ist bei Lungen-NET für die Therapieentscheidung bindend?

Grohé: Die WHO teilt die neuroendokrinen Tumore der Lunge in 5 Typen ein: die diffuse idiopathische neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH), gut differenzierte typische Karzinoidtumoren (TC), mittelgradig differenzierte atypische Karzinoidtumoren (AC), großzellige neuroendokrine Karzinome (LCNEC) und gering differenzierte kleinzellige Lungenkarzinome (SCLC). Die Einteilung orientiert sich nach Differenzierungsgrad und Wachstumsgeschwindigkeit. DIPNECH ist ein seltenes Syndrom, die neuroendokrine Zellhyperplasie ist diffus, auf Mukosa und Bronchien beschränkt und durchbricht selten die Basalmembran. Bei beschwerdefreien Patienten wird „watch and wait“ empfohlen. Die häufigsten neuroendokrinen Lungentumore – mit Ausnahme des Kleinzellers (SCLC), der auch zu den neuroendokrinen Lungentumoren gerechnet wird – sind die TC (typical carcinoid). Typisch sind der hohe Differenzierungsgrad und das im Vergleich zu den anderen NET langsamere Wachstum. Die Tumoren sind meist zentral lokalisiert, rufen daher früh Symptome hervor und werden deshalb in einem relativ frühen Stadium diagnostiziert. Atypische Karzinoide (AC, atypical carcinoid) sind weniger gut differenziert, wachsen meist schneller als die TC und bilden früher Metastasen. Zuweilen sind AC/TC mit Syndromen wie MEN (multiple endokrine Neoplasie) assoziiert.  Diese sollte ausgeschlossen werden. Die LCNEC (large cell neuroendocrine carcinomas) sind wiederum sehr selten, gering differenziert und durch ein sehr schnelles Wachstum gekennzeichnet. Sie sprechen mäßig auf eine klassische Chemotherapie an. Da das kleinzellige Lungenkarzinom ebenfalls von neuroendokrinen Zellen der Lunge abstammt, gehört es gemäß WHO-Definition ebenfalls zu den neuroendokrinen Tumoren der Lunge, obgleich Prognose und Therapie sich stark unterscheiden von den anderen NET der Lunge. Die Therapie orientiert sich nach der WHO-Klassifikation und nach den ENETS-Empfehlungen.

JOURNAL ONKOLOGIE: Welche Neuerungen beinhalten die ENETS-Guidelines 2016 speziell für die bronchialen neuroendokrinen Neoplasien?

Grohé: Neu ist die Klassifikation und Wertigkeit der exakten Histologie. Es trennt sich inhaltlich und therapeutisch die TC/AC-Kohorte komplett von LCNEC und SCLC. Für die TC/AC-Kohorte sind Somatostatinanaloga und mTOR-Inhibitoren Therapiestandard, für die LCNEC und SCLC ist es weiterhin die Chemotherapie.

JOURNAL ONKOLOGIE: Wo sind die Tumoren am häufigsten lokalisiert? Wie hoch ist der Anteil der symptomatischen, endokrin aktiven Lungen-NET?

Grohé: Etwa 60% der neuroendokrinen Tumore der Lunge sind zentral in den größeren Atemwegen lokalisiert, und ca. 40% peripher. Im Gegensatz zu den gastroenteropankreatischen(GEP)-NET, die zu etwa 10% endokrin aktiv sind, liegt der Anteil der hormonaktiven bronchopulmonalen NET unter 2%, und sie sind auch nur im extrapulmonal metastasierten Stadium hormonaktiv.

JOURNAL ONKOLOGIE: Was ist in der Diagnostik zu fordern?

Grohé: Zu fordern ist ein komplettes TNM-Staging und nach MDK-Genehmigung die Durchführung einer PET-CT bzw. einer Tracer-spezifischen Schnittbilddiagnostik, um ein exaktes Staging bzw. Zeitmanifestationen insbesondere bei TC und AC zu gewährleisten.

JOURNAL ONKOLOGIE: Wie ist das operative Vorgehen bei Lungen-NET?

Grohé: Ein kurativer Ansatz wird bei neuroendokrinen Tumoren der Lunge immer angestrebt. Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors. Wenn es aufgrund der anatomischen Lage notwendig ist, wird eine Resektion durchgeführt, wenn möglich, wird man minimal invasiv und parenchymsparend vorgehen – z.B. mittels der sog. Manschettenresektion bei einem (zentral lokalisierten) TC/AC. Wenn möglich, kann mittels Segmentektomie eine Entfernung beim TC/AC angestrebt werden. Da bei NET der Lunge vor allem die Lymphknoten im Mediastinum betroffen sein können, ist bei AC immer ein mediastinales histologisches LK-Staging zu fordern. Bei lymphatischer Metastasierung können mit radikaler mediastinaler Lymphadenektomie Lokalrezidive vermieden werden.

JOURNAL ONKOLOGIE: Was umfasst die Versorgung lokal fortgeschrittener/metastasierter Tumoren?

Grohé: Bei inoperablen Fällen wird ein Tumordebulking zur Symptomlinderung durchgeführt, bei tumorbedingten Stenosen sind z.B. Stenteinlage, Bougierung bzw. Laserung Optionen zur Aufrechterhaltung der Ventilation und Vermeidung der poststenotischen Pneumonie.

JOURNAL ONKOLOGIE: Spielt die neoadjuvante Therapie auch eine Rolle für die Tumorverkleinerung und evtl. das Erreichen einer verbesserten Resektion?

Grohé: Zur neoadjuvanten Therapie bei Lungen-NET stehen bislang noch keine validen prospektiven Daten zur Verfügung. Hier wären aber sicher z.B. die mTOR-Inhibitoren oder SSTR ein interessanter Ansatz.

JOURNAL ONKOLOGIE: Für die systemische Therapie gibt es theoretisch viele Optionen – Chemotherapie, Radiotherapie, zielgerichtete Therapie. Wie sieht das in der Praxis aus?

Grohé: Die Zulassung des mTOR-Inhibitors Everolimus und von Somatostatinanaloga haben diese Therapieoptionen in die Erst- und Zweitlinie des AC gerückt. Die Daten der randomisierten Phase-II-Studie LUNA werden zum ESMO-Kongress 2016 vorgestellt, und sie werden zeigen, ob die initiale Kombination aus Everolimus und Pasireotid LAR bei Patienten mit nicht resektablem oder metastasiertem neuroendokrinen typischen oder atypischen Karzinoid der Lunge sinnvoll ist. Die Ergebnisse weiterer Studien bleiben abzuwarten (siehe auch aktuelle ENETS-Empfehlungen).

JOURNAL ONKOLOGIE: Welche Rolle spielt die Radionuklidtherapie bei Lungen-NET?

Grohé: Eine Radionuklidtherapie mit radioaktiv markierten (meist mit Lutetium-177 oder alternativ Yttrium-90) Somatostatinanaloga kommt bei positivem Nachweis von Somatostatinrezeptoren im metastasierten Stadium zum Einsatz.

JOURNAL ONKOLOGIE: Wie viele zertifizierte Zentren gibt es in Deutschland, die auf die Therapie dieser Tumoren spezialisiert sind?

Grohé: In Deutschland gibt es 6 Exzellenzzentren für neuroendokrine Tumoren (Stand März 2016), die von der ENETS zertifiziert wurden. Sie haben ihren Sitz in Bad Berka, Berlin, Essen, Mainz, Marburg und München. NET-Zentren, die eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten ermöglichen, gibt es mehrere. Eine Liste findet man auf der Seite des deutschen NET-Registers. Eine wichtige Neuerung möchte ich am Ende erwähnen: Mittlerweile gibt es ein prospektives Register für die Erfassung von NET der Lunge (PNEUNET). Um die Prognose und die Therapieoptionen dieser seltenen Tumoren zu verbessern, ist es wünschenswert, die Patienten mit neuroendokrinen Tumoren der Lunge dort zu registrieren. Nur durch eine systematische Erfassung der NET ist in Zukunft eine bessere Versorgung möglich. Eine ausführliche Darstellung des PNEUNET-Registers als ein Modul des GEPNET ist auf der Seite des NET-Registers zu finden (www.net-register.org).

Vielen Dank für das Gespräch!
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