Klinik und Diagnostik von gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Neoplasien
B. Neu1 , S. Noe2 , K. Holzapfel3 . 1 II. Medizinische Klinik, Akademisches Lehrkrankenhaus Landshut Achdorf, Technische Universität München, 2 MVZ Karlsplatz, München, 3 Institut für Radiologie, Akademisches Lehrkrankenhaus Landshut Achdorf, Technische Universität München.
26. Mai 2020
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Die Diagnose von neuroendokrinen Neoplasien (NEN) ist eine Herausforderung, da diese Tumorentität sehr selten ist; sie machen ca. 0,5% aller Karzinome aus. Dementsprechend haben nicht nur viele Hausärzte und Internisten, sondern auch Onkologen keine ausreichende Erfahrung mit der Diagnosestellung bzw. der sehr differenzierten Therapie. Erschwerend kommt hinzu, dass die Klinik gastroenteropankreatischer neuroendokriner Neoplasien (GEP-NEN) vollkommen unterschiedlich sein kann – in Abhängigkeit ihrer Primärlokalisation (z.B. Dünndarm vs. Pankreas), ihrer Funktionalität (mit oder ohne Hormonausschüttung), ihrer Proliferation und einer bei Erstdiagnose evtl. schon vorhandenen Metastasierung. Darüber hinaus können sie sowohl sporadisch als auch im Rahmen familiärer Syndrome wie MEN1 (multiple endokrine Neoplasie Typ 1), von-Hippel-Lindau-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1 auftreten. Dies muss immer mitbedacht werden, da die rechtzeitige Diagnose einer zusätzlichen endokrinen Neoplasie für den Patienten therapieentscheidend sein kann. Die Tumorbiologie von NEN im Rahmen familiärer Syndrome unterscheidet sich von sporadischen NEN und muss bei der Therapie berücksichtigt werden. Darüber hinaus müssen familiäre Syndrome früh erkannt werden, um betroffene Familienangehörige rechtzeitig zu identifizieren. Die Diversität der GEP-NEN macht sowohl die Erstdiagnose als auch eine standardisierte Therapie schwierig. Auf der anderen Seite werden Ärzte mit GEP-NEN häufiger konfrontiert: ihre Inzidenz nimmt zu (2-5/100.000 Einwohner/Jahr). Unklar dabei ist, ob es sich um eine reelle Zunahme handelt oder ob die Dynamik durch eine verbesserte, endoskopische und radiologische Diagnostik bedingt ist.
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