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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

22. März 2019
Seite 2/5

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Zwischenzeitlich sind eine breite Palette nicht-medullärer Schilddrüsenkarzinome mit hereditärem Ursprung und syndromatischem Charakter, die ein (ggf. nur teilweise) eigenständiges genetisches Profil aufweisen, definiert (1). Diese teilweise mit speziellen morphologischen Merkmalen ausgestatteten Tumoren (insbesondere ein kribriform-Morula-artiges Wachstumsmuster) ist gelegentlich der erste Hinweis auf ein syndromatisches Geschehen (z.B. eine familiäre Polypose (8)).

 
Tab. 3: Scoring-System zur qualitativen Beurteilung der Kernkriterien von PTC/NIFTP (mod. nach (1).
Haupt-Kernkriterien Detaillierte Veränderung
änderungen in
Kerngröße und -aussehen
• Vergrößerte Kerne
• Kernüberlappung
• Elongierte Kerne
Unregelmäßigkeiten
der Kernmembran
• Deutliche Konturstörungen der Kernmembranen
• Nachweis von Kern-(Pseudo)Einschlüssen
• Auffällige longitudinale Einkerbungen (grooves)
Besonderheiten
des Chromatins
• Optisch leeres Nukleoplasma (sog. Milchglaskerne)
• Unregelmäßig verbreiterte innere Kernmembran
durch angelagertes Chromatin-Material
Zur Diagnose eines PTC und NIFTP müssen mind. 2 der 3 Haupt-Kernkriterien erfüllt sein!


Gutartige epitheliale Schilddrüsentumoren (Adenome)

Das follikuläre Adenom ist eine benigne, gekapselte, nicht-invasive Neoplasie mit Zeichen der Follikelzell-Differenzierung, ohne die Kernkriterien des papillären Schilddrüsenkarzinoms (ICD-O-Code 8330/0). Die genaue Inzidenz von Adenomen der Schilddrüse ist nicht bekannt, da histomorphologisch hyperplastische von benignen neoplastischen Läsionen nicht unterschieden werden können. Durch aufwändige Klonalitätsstudien wurde gezeigt, dass insbesondere die in multinodösen Strumen früher traditionell als hyperplastisch angesehen Knoten zu mind. 60% monoklonal und somit als Neoplasien zu klassifizieren sind (4).

Adenome zeigen i.d.R. eine vollständige Tumorkapsel und können in unterschiedlichsten morphologischen Varianten vorkommen; die Diagnose beruht auf dem Ausschluss von Invasionszeichen (Gefäß- und/oder Kapselinvasion). Onkozytär differenzierte Adenome werden nach der neuen WHO-Klassifikation als Hürthle-Zell-adenome bezeichnet (1).

Molekularpathologische Befunde beim Adenom sind in Tabelle 4 zusammengefasst; dabei ist zu erkennen, dass es keine molekulargenetischen Marker zur Unterscheidung von Adenomen zum FTC gibt.

 
Tab. 4: Frequenz der genetischen Veränderungen bei epithelialen Schilddrüsentumoren.
  Adenom FTC PTC PDTC ATC MTC
BRAF-V600E-Mutation 0 0 40-80% 5-15% 10-50%  
RET/PTC-Fusionen 0 0 5-30% ca. 10% 0  
NTRK1-Fusionen 0 0 5-10% ? ?  
RET-Mutationen
· hereditär
· sporadisch
        ca. 7%
98-100%
70-88%
RAS-Mutationen ca. 30% 30-50% 0-35% 10-50% 10-50% 3-18%
PPARg-Fusionen ca. 8% 20-30% 0-38% ca. 5% selten  
PI3KCA-Mutation ca. 5% 5-10% 0-5% 0-15% 5-25%  
Tp53-Mutationen 0 0 0 10-35% 40-80%  
CTNNB1-Mutation 0 0 0 0-5% 0-5%  
TERT-Mutationen ca. 3% 10-35% 5-15% 20-50% 30-75%  
ALK-Fusionen ? 0 0-5% 0-10% 0-10%  
PTEN-Mutationen ca. 5% 10% 0-5% 5-20% 10-15%  


Tumoren mit unsicherem/geringem Malignitätspotential

Neben dem seit 2004 (4) als Tumor mit unsicherem Malignitätspotential eingestuften hyalinisierenden trabekulären Tumor (HTT; ICD-O-Code 8336/1) findet sich in dieser Kategorie in der neuen WHO-Klassifikation eine Gruppe von Neoplasien, die als „andere gekapselte Schilddrüsentumoren mit follikulärem Aufbau“ bezeichnet werden (1). Diese umfassen die 3 nachfolgend beschriebenen definierten Entitäten, bei denen als Grundvoraussetzung für die Diagnose unbedingt ein gekapselter Tumor mit (praktisch ausschließlich) follikulärem Aufbau vorliegen muss.

Der follikuläre Tumor mit unsicherem Malignitätspotential (FT-UMP) ist ein aus gut differenzierten Follikelzellen bestehender gekapselter oder gut umschriebener Tumor mit fraglicher Kapsel- oder Gefäßinvasion, jedoch ohne die Kerncharakteristika des PTC. FT-UMPs (ICD-O-Code 8335/1) sind daher indeterminierte Tumoren zwischen follikulärem Adenom und follikulärem Karzinom (FTC). Die Diagnose dieser Tumorentität sollte restriktiv erfolgen. Da das Malignitätspotential dieser Tumoren als sehr gering eingestuft wird, ist sicherlich im Zweifelsfall vertretbar, die Diagnose eines gutartigen Tumors (d.h. eines Adenoms) zu präferieren (9).

Der gut differenzierte Tumor mit unsicherem Malignitätspotential (WDT-UMP) ist ein aus gut differenzierten Follikelzellen bestehender gekapselter oder gut umschriebener Tumor mit gut oder partial entwickelten Kerncharakteristika des PTC und fraglicher Kapsel- oder Gefäßinvasion (ICD-O-Code 8348/1). WDT-UMP, bei denen mit allen Mitteln Kapsel- oder Gefäßinvasion ausgeschlossen werden konnte, entsprechen einer „nicht-invasiven follikulären Schilddrüsen-Neoplasie mit PTC-äquivalenten Kernmerkmalen (NIFTP)“. Bei dieser Tumorentität bestehen somit die Kernkriterien des PTC in ausreichender Qualität (Tab. 3) und Quantität (nach wie vor nicht definiert!). Somit sind WDT-UMPs indeterminierte Tumoren zwischen einem NIFTP und der follikulären Variante des PTC. Auch die Diagnose eines WDT-UMP sollte äußerst restriktiv erfolgen.

Die nicht-invasive follikuläre Schilddrüsen-Neoplasie mit PTC-äquivalenten Kernmerkmalen (NIFTP) ist eine nicht-invasive Neoplasie der Schilddrüse mit vollständig follikulärem Aufbau und Kerncharakteristika des PTC sowie extrem geringem Malignitätspotential (1, 11, 12). Im Gegensatz zu FT-UMP und WDT-UMP, deren Diagnosefrequenz wie oben ausgeführt eher gering gehalten werden sollte, ist die Einführung der NIFTP bei nicht-invasiven „gekapselten follikulären Varianten des PTC“, der immer schon eine exzellente Prognose attestiert wurde (9, 13-17), zur Vermeidung ungerechtfertigter Krebsdiagnosen und den damit verbundenen Übertherapien und der psychologischen Belastung für den Patienten mehr als begrüßenswert und sollte daher unter Einhaltung der diagnostischen Kriterien unbedingt gestellt werden (18). Die NIFTP muss morphologisch (Tab. 5) ein follikuläres Strukturmuster aufweisen (Ausschluss echter papillärer Strukturen (12)), gekapselt oder zumindest klar gegenüber nicht-neoplastischem Gewebe abgegrenzt sein (Abb. 1A), keine Psammomkörperchen und weniger als 30% solide, trabekuläre und/oder insuläre Anteile zeigen. Die Kernkriterien des PTC, -WDT-UMP und NIFTP (Tab. 3) müssen mit einen Score von 2-3 eindeutig erfüllt sein. Histologisch müssen Lymphgefäß-, Blutgefäß- oder Kapselinvasion, Tumornekrose und eine hohe mitotische Aktivität (> 3 Mitosen/10 HPF), immunhistochemisch/molekularpatho-logisch eine BRAF-V600E-Mutation (Abb. 1B) ausgeschlossen werden (12).

 
Tab. 5: Morphologische/molekularpathologische Kriterien zur NIFTP-Diagnose.
Ursprüngliche Kriterien 2016/2017 (1,10) Überarbeitete Kriterien 2018 (11)
Gekapselt oder klar begrenzt
Follikuläres Strukturmuster
< 1% Papillen Keine gut ausgebildeten Papillen
Keine Psammomkörper
< 30% solide, trabekuläre oder insuläre Anteile
Kernkriterien des papillären Karzinoms Score von 2-3
Keine Lymph-/Blutgefäß- und/oder Kapselinvasion
Keine Tumornekrose
Keine hohe mitotische Aktivität < 3 Mitosen pro 10 HPF
  Ausschluss einer BRAF-V600E-Mutation
(IHC oder genetischer Test)
  Ausschluss einer BRAF-ähnlichen oder
anderer Hochrisiko-Mutationen (TERT, p53)
 

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