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Medizin
16. Dezember 2015

Register für Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Patienten mit Tumorerkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen haben ein erhöhtes Risiko für eine Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH). Es handelt sich hierbei um eine fehlgeleitete Überreaktion des Immunsystems, die zu schwerwiegender Entzündung, vergleichbar mit einer Blutvergiftung, führt. Laut Prof. Dr. Paul La Rosée, Oberarzt der Klinik für Innere Medizin II, Hämatologie und Onkologie, des Universitätsklinikums Jena (UKJ), „kann es im Verlauf zum Versagen der Organe, des Knochenmarks, der Leber, der Lunge, der Nieren und des Gehirns kommen. Unerkannt und unbehandelt liegt die Sterblichkeit nahezu bei 100%“.

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„Wie häufig dieses Krankheitsbild auftritt, ist wegen der vermutet hohen Dunkelziffer noch völlig unklar, stark zunehmende Einzelfallberichte lassen vermuten, dass dieses Krankheitsbild häufiger wird. Auch bekannte Infektionen, wie die Vogelgrippe oder EBOLA, können sich zur HLH entwickeln“, ergänzt La Rosée.

Am Thüringer Universitätsklinikum ist ein nationales Register für erwachsene Patienten etabliert, wobei La Rosée die Registerstudie leitet. Als HLH-Experte war er Anfang Dezember bei der 57. Jahrestagung der Amerikanischen Gesellschaft für Hämatologie (ASH) in Florida mit einem Vortrag zu Gast. „Frühzeitig erkannt, gibt es wirksame Therapieoptionen, die gut, und vor allem schnell mit den Fachdisziplinen Intensivmedizin, Hämatologie, Gastroenterologie und Neurologie  abgestimmt werden müssen“, sagt er.

Zusammen mit dem HLH-Team am Universitätsklinikum Jena berät er deutschlandweit Kollegen in der Diagnostik und Therapie. „Durch die Therapie wird das außer Kontrolle geratene Immunsystem gebremst und die zugrundeliegende Erkrankung gleichzeitig möglichst spezifisch behandelt“, erklärt La Rosée. In seinem Vortrag ging er anhand von Fallbeispielen auf verschiedene Verlaufsformen und Therapieoptionen ein. Laut La Roseé tritt die Erkrankung genetisch bedingt im frühen Kindes- bzw. Neugeborenenalter auf, bei Erwachsenen vor allem als erworbener Immundefekt in allen Altersstufen bis ins hohe Alter. „Auch wenn die Erkrankung bei den Kinderärzten bereits länger bekannt ist, ist sie erst in den vergangenen Jahren in den Blickpunkt der Erwachsenenmedizin gerückt“, so der Experte.

Quelle: Universitätsklinikum Jena


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