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Angiosarkome sind seltene, hochmaligne Weichgewebesarkome endothelialen Ursprungs mit ausgeprägter Metastasierungsneigung und insgesamt ungünstiger Prognose. Postradiogene Sarkome (PRS) stellen eine seltene, aber klinisch relevante Spätkomplikation nach Strahlentherapie dar und gewinnen aufgrund steigender Langzeitüberlebensraten von Patient:innen zunehmend an Bedeutung. Insbesondere das postradiogene Angiosarkom der Brust tritt typischerweise mehrere Jahre nach Radiotherapie auf und ist durch diagnostische Verzögerungen sowie therapeutische Herausforderungen gekennzeichnet. Die Therapie basiert primär auf einer radikalen chirurgischen Resektion, während systemische Therapien ergänzend eingesetzt werden können. Die Patient:innen profitieren von einer frühzeitigen Behandlung in spezialisierten Sarkomzentren.

Weichgewebesarkome sind mit ca. 6.000-7.000 Neuerkrankungen/Jahr in Deutschland seltene Tumoren [1]. 10-15% der Weichgebesarkome entstehen im Retroperitoneum. Retroperitoneale Sarkome (RPS) sind bei der Diagnosestellung häufig sehr groß (15-20 cm), verursachen aber oft nur geringe klinische Beschwerden. Die Erstdiagnose ist daher häufig eine Zufallsdiagnose. Bei Weichgebesarkomen unterschiedet man über 100 verschiedene histologische Subtypen. Im Retroperitoneum treten vorwiegend Liposarkome, Leiomyosarkome (LMS), solitär fibröse Tumoren und maligne periphere Nervenscheidentumoren auf. RPS können nicht alleine anhand radiologischer Kriterien von anderen retroperitoneal gelegenen Tumoren abgegrenzt werden. Daher ist die histologische Sicherung, in der Regel durch die bildgebend unterstützte Stanzbiopsie, zur Diagnosestellung und Therapieplanung unerlässlich. Wichtig zu wissen ist, dass es wissenschaftlich keinen Anhalt für eine erhöhte Tumorrückfallrate durch Biopsien von Sarkomen oder anderen retroperitonealen Tumoren gibt, sodass korrekt durchgeführte Biopsien als onkologisch sicher gelten. Sobald ein Sarkomverdacht besteht, sollten die Patient:innen in einem zertifizierten Sarkomzentrum betreut werden, sodass Diagnostik und Therapie im interdisziplinären Sarkomboard von sarkomerfahrenen Spezialist:innen geplant werden. Die Behandlung und Operation im Sarkomzentrum verbessert die Prognose. Die einzige kurative Therapieoption stellt die Tumorresektion dar. Diese muss individuell unter Berücksichtigung verschiedener Parameter geplant werden. Ein Zusatznutzen für die neoadjuvante Radiatio konnte in einer multizentrischen Studie (STRASS-1) nur für die gut differenzierten und die niedrigmalignen dedifferenzierten Liposarkome gezeigt werden. Der Stellenwert einer dem histologischen Subtyp angepassten neoadjuvanten Chemotherapie ist aktuell Gegenstand der Untersuchung im Rahmen der STRASS-2-Studie. Die Therapie rezidivierter und/oder metastasierter RPS erfolgt individuell unter Berücksichtigung des histologischen Subtyps, der Vortherapie, der Krankheitsaktivität, der Komorbiditäten und der Wünsche der Erkrankten.