Donnerstag, 5. Dezember 2019
Navigation öffnen

Polycythaemia vera – Der seltene Blutkrebs

PV

© raven / Fotolia

Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene, maligne Bluterkrankung, die auf eine verstärkte Hämatopoese zurück zu führen ist. Sie gehört zu den Philadelphia-Chromosom-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN).
 
Jährlich erkranken 2/100.000 Einwohner an PV, wobei die Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland bei ca. 800-1.600 liegt. Die Diagnose wird meist in einem Alter von 60-65 Jahren gestellt.
 
Ursache der PV: Mutationen in somatischen hämatopoetischen Stammzellen führen zu einer konstitutiven Aktivierung der des JAK2-Signalwegs. Die Zellproliferation, insbesondere die Erythropoese, wird dadurch gesteigert. Zusätzlich weisen PV-Patienten eine erhöhte Produktion von proinflammatorischen Zytokinen und Wachstumsfaktoren (GF) auf.
 
Durch unspezifische Symptome, wie z.B. Müdigkeit und Juckreiz, bleibt die PV in der Anfangsphase oft unerkannt. Klinische Symptome in Verlauf der Erkranukung sind Splenomegalie und konstitutionelle Symptome. Das Risiko thromboembolytischer Komplikationen ist erhöht.
 
Diagnose: Das Blutbild bei PV zeigt eine Erythrozytose und gelichzeitig eine Leukozytose und/oder Thrombozytose. Hier spielt zudem der Nachweis von JAK2-Mutationen, z.B. einer V617F-Mutation oder einer Mutation im Exon 12, eine Rolle.
 
Wichtigstes Behandlungsziel bei der PV ist, das Risiko thromboembolischer Ereignisse zu reduzieren. Die Therapie erfolgt durch Phlebotomien, Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. Acetylsalicylsäure), zytoreduktive Substanzen (Hydroxyurea/HU) und Januskinase-Inhibitoren (z.B. Ruxolitinib).
 
Auf www.journalonko.de erfahren Sie mehr zur Therapie der PV.

Literatur:

1. Byran JC, Verstovsek S. Overcoming treatment challenges in myelofibrosis and polycythemia vera: the role of ruxolitinib. Cancer Chemother Pharmacol 2016; 77(6):1125-42.
2. Lengfelder E, Baerlocher G, Gisslinger H, Petrides PE, Grieshammer M. Leitlinie Polycythaemia vera. Stand März 2016.
3. Johansson P. Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Semn Thromb Hemost 2006; 32(3):171-3.

Registrieren Sie sich jetzt und nutzen Sie
das gesamte Angebot unserer Plattform

Jetzt registrieren

News

Incyte – Fragen und Antworten zu einem innovativen Unternehmen

Incyte Corporation ist ein biopharmazeutisches Unternehmen in Wilmington, Delaware, USA, das sich auf die Forschung und Entwicklung von eigenen Therapeutika spezialisiert hat. In den Jahren 2015, 2016 und 2017 war Incyte in den Top 10 der Forbes-Liste der innovativsten Unternehmen der Welt. Außerdem erhielt Incyte 2017 neben anderen Unternehmen den Biotech Innovators Award von Investor's Business Daily. Darüber hinaus kürte Delaware BioScience Association (Delaware Bio)...

MPN: Verbesserte Symptomlast und mehr Lebensqualität unter Ruxolitinib

Anlässlich der diesjährigen Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) diskutierten Experten in einem Fachpresseworkshop das Thema „MPN und Lebensqualität“. Im Fokus standen dabei zum einen die Ergebnisse der internationalen MPN-Landmark-Studie (1). Zum anderen ging es um Resultate der beiden mit Ruxolitinib (Jakavi®) unter Alltagsbedingungen...

Myelofibrose/Polycythaemia vera: Aktuelle Studiendaten zu JAK-Inhibitor Ruxolitinib

Aktuelle Studienergebnisse, präsentiert auf dem 24. Jahreskongress der European Hematology Association (EHA) in Amsterdam, zeigen die Vorteile einer Langzeittherapie mit dem Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib bei Patienten mit Myelofibrose (MF) und Polycythaemia vera (PV) (1,4). Weiterhin wurden neue Daten aus der erweiterten internationalen Landmark-Studie präsentiert. Die Studie untersucht sowohl die Auswirkungen von Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) wie MF und PV als...

Polycythaemia vera: Molekulares Ansprechen korreliert mit vermindertem Thrombose-Risiko und einer Reduktion von Thrombose- und PFS-Ereignissen

Der Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib ist indiziert zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Polycythaemia vera (PV) mit Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Hydroxycarbamid (Hydroxyurea/HU). Die britische offene Phase-II-Studie MAJIC PV verglich bei PV-Patienten mit HU-Resistenz bzw. -Unverträglichkeit das molekulare Ansprechen, das binnen eines Jahres unter einer Behandlung mit Ruxolitinib (Rux) erreicht wurde, mit dem unter der besten verfügbaren...

PV: Neue Langzeitdaten bestätigen andauernde Wirksamkeit und Sicherheit von Ruxolitinib

Viele Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) sind aufgrund hoher Symptomlast in ihrem Alltag in Beruf und Familie erheblich beeinträchtigt (1-4), wie bei der ASH-Jahrestagung präsentierte Daten erneut bestätigen (5,6). Eine Analyse von Registerdaten aus Deutschland weist darauf hin, dass belastende Symptome von den behandelnden Ärzten häufig unterschätzt werden (6). 5-Jahres-Daten der RESPONSE-Studie zur Zweitlinientherapie der PV mit dem JAK-Inhibitor...

Patientengerechte Behandlung der Polycythaemia vera im Fokus

Patienten mit Polycythaemia vera sind aufgrund der hohen Symptomlast bezüglich Lebensqualität und Alltagsaktivitäten häufig erheblich beeinträchtigt (1-4). Eine gute Symptomkontrolle ist eines der durch Patienten am wichtigsten bewerteten Therapieziele (3). Dies schlägt sich auch in der kürzlich aktualisierten Leitlinie nieder (1). Die Zweitlinientherapie mit dem JAK-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi®) kann sowohl eine effektive Besserung...