Donnerstag, 24. September 2020
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Polycythaemia vera – Der seltene Blutkrebs

PV

© raven / Fotolia

Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene, maligne Bluterkrankung, die auf eine verstärkte Hämatopoese zurück zu führen ist. Sie gehört zu den Philadelphia-Chromosom-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN).
 
Jährlich erkranken 2/100.000 Einwohner an PV, wobei die Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland bei ca. 800-1.600 liegt. Die Diagnose wird meist in einem Alter von 60-65 Jahren gestellt.
 
Ursache der PV: Mutationen in somatischen hämatopoetischen Stammzellen führen zu einer konstitutiven Aktivierung der des JAK2-Signalwegs. Die Zellproliferation, insbesondere die Erythropoese, wird dadurch gesteigert. Zusätzlich weisen PV-Patienten eine erhöhte Produktion von proinflammatorischen Zytokinen und Wachstumsfaktoren (GF) auf.
 
Durch unspezifische Symptome, wie z.B. Müdigkeit und Juckreiz, bleibt die PV in der Anfangsphase oft unerkannt. Klinische Symptome in Verlauf der Erkranukung sind Splenomegalie und konstitutionelle Symptome. Das Risiko thromboembolytischer Komplikationen ist erhöht.
 
Diagnose: Das Blutbild bei PV zeigt eine Erythrozytose und gelichzeitig eine Leukozytose und/oder Thrombozytose. Hier spielt zudem der Nachweis von JAK2-Mutationen, z.B. einer V617F-Mutation oder einer Mutation im Exon 12, eine Rolle.
 
Wichtigstes Behandlungsziel bei der PV ist, das Risiko thromboembolischer Ereignisse zu reduzieren. Die Therapie erfolgt durch Phlebotomien, Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. Acetylsalicylsäure), zytoreduktive Substanzen (Hydroxyurea/HU) und Januskinase-Inhibitoren (z.B. Ruxolitinib).
 
Auf www.journalonko.de erfahren Sie mehr zur Therapie der PV.

Literatur:

1. Byran JC, Verstovsek S. Overcoming treatment challenges in myelofibrosis and polycythemia vera: the role of ruxolitinib. Cancer Chemother Pharmacol 2016; 77(6):1125-42.
2. Lengfelder E, Baerlocher G, Gisslinger H, Petrides PE, Grieshammer M. Leitlinie Polycythaemia vera. Stand März 2016.
3. Johansson P. Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Semn Thromb Hemost 2006; 32(3):171-3.

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