Dienstag, 22. Oktober 2019
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Non-Hodgkin-Lymphome (NHL): Heterogene Gruppe – Unterteilung in „indolent“ und „aggressiv“

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Non-Hodgkin-Lymphome umfassen alle monoklonalen Neoplasien von B- oder T-Lymphozyten – mit Ausnahme des M. Hodgkin. Die meisten NHL werden durch eine gestörte B-Lymphozyten-Produktion verursacht, selten sind T-Zellen die Ursache. Strahlenexposition und onkogene Viren (EPV, HIV, HHV8) werden unter anderem für die Pathogenese verantwortlich gemacht. Unterteilt werden NHL in indolente (niedrigmaligne) und aggressive (hochmaligne) Formen. Die Stadieneinteilung (I-IV) erfolgt nach Ann Arbor.

Heute gilt für die Einteilung der verschiedenen NHL hauptsächlich die WHO-Klassifikation. Sie berücksichtigt molekulare, immunzytologische und klinische Kriterien. Die Kiel-Klassifikation von 1974 sowie die REAL-Klassifikation (Revidierte Europäisch-Amerikanische Lymphom-Klassifikation) werden eher nicht mehr herangezogen.
 

Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome:

Indolente B-Zell-Lymphome:

- B-CLL
- M. Waldenström
- Haarzell-Leukämie
- Marginalzonen-B-Zell-Lymphome (MZL) (Extranodales MALT-Lymphom)
- Follikuläres Lymphom
- Multiples Myelom/Plasmozytom


Aggressive B-Zell-Lymphome:

- Burkitt-Lymphom
- Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)
- Mantelzell-Lymphom
- Prolymphozytenleukämie
- Mediastinales B-Zell-Lymphom
- Burkitt-ähnliches B-Zell-Lymphom
- Plasmazell-Leukämie


Indolente T-Zell-Lymphome:

- T-CLL
- Kutane T-Zell-Lymphome (Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom)
- T-Zell-Leukämie


Aggressive T-Zell-Lymphome:

- Unspezifizierte T-Zell-Lymphome
- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
- Anaplastisch-großzelliges Lymphom 

 

Teils bestehen sehr gute kurative Chancen, doch die Prognose ist für jedes NHL unterschiedlich. So sind Indolente Lymphome der Stadien I-II oft durch eine Strahlentherapie heilbar, während sie ab Stadium III mit Chemotherapie plus Knochenmarktransplantation oder Radioimmuntherapie/Chemotherapie nurmehr palliativ behandelt werden können. Indolente Lymphome rezidivieren zudem häufig.

Die Deutsche Studiengruppe Niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome (GLSG) unter der Leitung von Prof. Dr. W. Hiddemann, Marchioninistr. 15, 81377 München trägt mit ihren Daten dazu bei, dass molekulare Risikofaktoren gefunden werden und die Therapie individuell am besten geplant werden kann.

Ähnliches gilt für hochmaligne Lymphome, wo sich die Deutsche Studiengruppe Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome (http://www.dshnhl.org) in besonderem Maß auf die optimale Erstlininientherapie konzentriert. Das Kompetenznetz Maligne Lymphome listet alle Studien der KML-Studiengruppen auf: http://kml.clinicalsite.org/de

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    30:13

    Prof. Dr. Michael Pfreundschuh, Homburg / Prof. Dr. med. Martin Dreyling, München 
    Klinisch relevante Neuigkeiten zu Non-Hodgkin-Lymphomen auf dem ASH 2016