Journal Onkologie

Hämatologie | Beiträge ab Seite 64

Überblick

Hämatologie

Was ist Hämatologie? Die Hämatologie (altgriech. haima=Blut, logos=Lehre) ist die Lehre der Blutkrankheiten und des blutbildenden Systems. Hämatologie (als Facharztdisziplin oft gepaart mit Onkologie) ist als Teilgebiet der Inneren Medizin ein interdisziplinäres Gebiet: Einerseits gibt es benigne (gutartige) Bluterkrankungen, die vom Hausarzt/Allgemeinmediziner behandelt werden können (z.B. Eisenmangelanämie, Blutgerinnungsstörungen). Andererseits gehört die Therapie maligner Bluterkrankungen (z.B. Leukämien) in die Hände eines auf die Behandlung spezialisierten Hämatologen/Onkologen.
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Medizin

BRAF-mutiertes Melanom: Längeres Überleben unter Encorafenib + Binimetinib

Dank zielgerichteter Kombinationstherapien wie Encorafenib (BRAFTOVI®) + Binimetinib (MEKTOVI®) können Patienten mit einem nicht-resezierbaren oder metastasierten Melanom mit einer BRAFV600-Mutation heute länger überleben (1, 2). Erste Patientenfälle unterstreichen die bereits in Studien nachgewiesene Wirksamkeit der Kombination und machen deutlich, welchen Nutzen die Kombination schon in der Erstlinie haben kann. Darüber hinaus zeigen die Kasuistiken, wie effektiv Encorafenib + Binimetinib in den Verlauf einer stark fortgeschrittenen Erkrankung eingreifen kann. Die zielgerichtete Kombinationstherapie stellt damit auch im klinischen Praxisalltag bereits eine feste Größe dar. „Es ist erstaunlich, was heutzutage alles mit zielgerichteten Kombinationstherapien erreicht werden kann“, betonte Prof. Dr. Axel Hauschild, Kiel, beim Pierre-Fabre-Satellitensymposium auf dem 29. Deutschen Hautkrebskongress (ADO) in Ludwigshafen.
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Hämatologie

Chronische Neutrophilen-Leukämie

Die chronische Neutrophilen-Leukämie (CNL) ist eine extrem seltene myeloproliferative Neoplasie (MPN), die erstmalig im Jahr 1920 von E. L. Tuohy (Duluth, Minnesota, USA) bei einer 58-jährigen Patientin mit Splenomegalie und Leukozytose beschrieben wurde; diese wies eine symptomatische Milzvergrößerung und ca. 50.000/µl Leukozyten auf, überwiegend reife polymorphkernige Neutrophilen. Aufgrund anhaltender Beschwerden wurde die Patientin splenektomiert, anschließend stiegen die Leukozyten bis auf 240.000/µl an, fielen dann aber wieder auf etwa 45.000/µl ab. Drei Monate später verstarb die Patientin vermutlich an den Folgen einer Postsplenektomie-Sepsis (1). Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über den aktuellen Forschungsstand zu dieser Neoplasie.
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Hämatologie

CML: State of the Art 2019

Mit der Einführung der zielgerichteten Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) hat sich die chronische myeloische Leukämie (CML) von einem lebensbedrohlichen Blutkrebs zu einer chronischen Krankheit gewandelt – mit einer normalen Lebenserwartung bei guter Lebensqualität für die Patienten. Allerdings bedeuten selbst dauerhaft negative PCR-Ergebnisse nicht, dass der Patient damit geheilt ist. Eine lebenslange und regelmäßige Kontrolle des BCR-ABL-Wertes ist unverzichtbar.
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Hämatologie

Haarzell-Leukämie: Multiple Therapieoptionen für (fast) normale Lebenserwartung

Das klinische Bild der Haarzell-Leukämie (HZL) ist durch Zytopenien, Splenomegalie und Allgemeinsymptome wie vermehrte Infektneigung und verringerte Belastbarkeit charakterisiert. Die HZL tritt als klassische und als  HZL-Variante (V) auf. Im Unterschied zur klassischen HZL, die einen chronisch-schleichenden Verlauf nimmt, präsen-tiert sich die HZL-V aggressiv mit kürzeren Überlebenszeiten und schlechterem Ansprechen auf herkömmliche Therapieformen.
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Hämatologie

Transiente myeloproliferative Störung bei Kindern mit Trisomie 21

Eines von 700 Neugeborenen ist von Trisomie 21 (Down-Syndrom) betroffen. Die transiente myeloproliferative Störung (TMD) ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die ausschließlich bei diesen Kindern auftritt. Darüber hinaus geht die TMD mit dem Risiko der Entstehung einer myeloischen Leukämie (ML-DS) einher. Deshalb sollte bei jedem Kind mit Down-Syndrom innerhalb der ersten Lebenstage eine hämatologische Untersuchung stattfinden. In vergangenen Studien hat sich gezeigt, dass symptomatische Patienten von einer niedrigdosierten Cytarabin-Therapie profitieren. Bisher ist keine Möglichkeit bekannt, die Progression von der TMD zur ML-DS zu verhindern, daher wird es wichtig sein, grundlagenwissenschaftliche Erkenntnisse zur Pathogenese und zum Verlauf der TMD und ML-DS zur Entwicklung neuer Therapien zu nutzen.
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Hämatologie

Therapiestrategien bei Aplastischer Anämie

Die Aplastische Anämie (AA) ist eine seltene Erkrankung aus dem Formenkreis der Bone-Marrow-Failure-Syndrome (BMFS). Pathophysiologisch liegt meistens ein autoimmunvermittelter T-Zell-Angriff auf das hämatopoetische Stammzellkompartiment vor, der je nach Schweregrad zu lebensbedrohlichen (Pan-)Zytopenien führt. Aktuell existieren in Abhängigkeit von Alter und Allgemeinzustand des betroffenen Patienten zwei alternative, klinisch relevante Therapiestrategien für die schwere Verlaufsform der Aplastischen Anämie (sAA): Eine immunsuppressive Therapie bestehend aus Ciclosporin A (CSA) alleine (v.a. bei älteren, komorbiden Patienten) oder in Kombination mit Antithymozytenglobulin (ATG), oder eine allogene Stammzelltransplantation (alloSCT), vorzugsweise in Form einer Knochenmarktransplantation. Für die Entscheidungsfindung zwischen beiden Strategien sind 3 Faktoren relevant: neben dem Alter des Patienten die Verfügbarkeit eines passenden Stammzellspenders und der erklärte Wille des Spenders zur Knochenmarkspende (anstatt der weniger belastenden Sammlung peripherer Blutstammzellen durch ein Aphereseverfahren). Der vorliegende Beitrag fasst die wichtigsten Aspekte der jeweiligen Therapieformen in der Erst- und Zweitliniensituation zusammen und beschreibt grundsätzliche Überlegungen hinsichtlich des möglichen Nebenwirkungsprofils, die bei der Therapieentscheidung zu berücksichtigen sind. Zudem erfolgt eine Darstellung innovativer neuer möglicher Therapieoptionen zur Behandlung der AA.
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Hämatologie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine sehr seltene erworbene Erkrankung mit einer Prävalenz von ca. 16 pro 1 Million Einwohner und einer Inzidenz von 1,3 Fällen pro 1 Million Einwohner. Sie ist durch eine unspezifische und in ihrer Schwere sehr variabel ausgeprägte Symptomatik gekennzeichnet, was dazu führt, dass die PNH vermutlich unterdiagnostiziert wird (1). Typisch für die PNH sind eine intravasale Hämolyse, eine Thrombophilie und Zytopenien verschiedener Ausprägung. Sie kann zusammen mit einem Knochenmarksversagen, wie z.B. einer Aplastischen Anämie oder einem Myelodysplastischen Syndrom, auftreten.
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Hämatologie

Eisenmangelanämie: Aktuelle Behandlungsstandards und Empfehlungen für Diagnostik und Therapie

Eisenmangel stellt die weltweit häufigste Mangelerkrankung dar. Prinzipiell können alle Altersgruppen betroffen sein. Eisen ist für viele Stoffwechselvorgänge des Körpers unentbehrlich, ein Mangel kann sich daher auf verschiedene Weise bemerkbar machen. Laborchemisch fällt in erster Linie die hypochrome mikrozytäre Anämie auf. Ursache des Eisenmangels ist i.d.R. entweder ein Missverhältnis zwischen Eisenaufnahme und Eisenbedarf oder auch ein gesteigerter Eisenverlust. Letzterer ist meist durch einen (okkulten) Blutverlust bedingt. Bei der Diagnostik sollte u.a. den Parametern Hb, Retikulozyten, MVC, MCH, CRP, Ferritin und Transferrinsättigung erhöhte Aufmerksamkeit geschenkt werden. Eine Eisensubstitution kann entweder oral oder intravenös erfolgen, zuvor sollte jedoch immer eine Ursachenabklärung im Fokus stehen.
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Hämatologie

Therapie des Multiplen Myeloms nach der „ersten (Kongress-)Halbzeit“ ASCO & EHA 2019 – Versuch einer aktuellen Einordnung

Auf den diesjährigen Kongressen der American Society of Clinical Oncology (ASCO) sowie der European Hematology Association (EHA) gab es einige spannende Studienergebnisse und Erkenntnisse bezüglich der Behandlungsoptionen beim Multiplen Myelom. Prof. Dr. Stefan Knop und Dr. Max Bittrich vom Universitätsklinikum Würzburg geben im Folgenden einen Einblick.
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Hämatologie

Hypogammaglobulinämie beim Multiplen Myelom SH/2019

Für Patienten mit Multiplem Myelom (MM) stellen Infektionen eine der häufigsten Todesursachen dar. Sie sind für etwa 45% der frühen Todesfälle innerhalb von 60 Tagen nach Erstdiagnose verantwortlich. Auch bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) konnte ein 2-fach höheres Infektionsrisiko im Vergleich zu einer Kontrollgruppe gezeigt werden. Pneumonien und Harnwegsinfektionen gehören zu den häufigsten Infektionen. Mangel und Dysfunktion von Lymphozyten, NK-Zellen und dendritischen Zellen sowie eine iatrogene Neutropenie charakterisieren die zelluläre Immundefizienz. Das humorale Immunsystem wird durch ein Defizit nicht involvierter Immunglobuline geprägt, also z.B. durch einen Mangel von IgA oder IgM beim IgG-Myelom. Dies ist bei 80-90% der MM-Patienten zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sowie in 45-83% der Fälle beim Smoldering Multiple Myeloma (SMM) nachzuweisen.
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Hämatologie

Thalassämien

Hämoglobinopathien sind die häufigsten monogenen Erberkrankungen weltweit. Die epidemiologisch und klinisch bedeutendsten Erkrankungen sind die Thalassämien und die Sichelzellkrankheit. Die Thalassämien sind eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen auf der Basis einer quantitativen Störung der Globinketten-Synthese. Auch wenn diese Erkrankungen aufgrund früherer Migrationsbewegungen bereits seit längerem in Deutschland bekannt sind, stellt die in den vergangenen beiden Jahren sprunghaft gestiegene Patientenzahl eine besondere gesellschaftliche und medizinische Herausforderung dar. Der nachfolgende Artikel bietet eine kurze Übersicht zu Ätiologie, Pathogenese, klinischer Präsentation, zum aktuellen Stand der Behandlung der Thalassämien sowie einen Ausblick auf neue Behandlungsoptionen.
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Hämatologie

FLT3-mutierte AML: Midostaurin wirksam bei allen ELN-Risikoklassen

Der Multikinase-Inhibitor Midostaurin (Rydapt®*) hat in der RATIFY-Studie als Ergänzung zur Induktions- und Konsolidierungschemotherapie und als nachfolgende Erhaltungstherapie bei neu diagnostizierten Patienten mit FLT3-mutierter akuter myeloischer Leukämie (AML) im Vergleich zu Placebo das ereignisfreie und das Gesamtüberleben signifikant verbessert (1). Nun ergaben Nachanalysen der RATIFY-Studie, dass die Wirksamkeit von Midostaurin nicht auf bestimmte Risikogruppen beschränkt ist (2).
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Hämatologie

ITP: Hohe Patientenzufriedenheit mit Thrombopoetinrezeptor-Agonisten

Der Thrombopoetinrezeptor-Agonist (TPO-RA) Eltrombopag (Revolade®*) wird eingesetzt für die Behandlung von Patienten im Alter von einem Jahr und älter mit primärer Immunthrombozytopenie (ITP), wenn diese 6 Monate oder länger nach Diagnosestellung andauert und die Patienten gegenüber anderen Therapien refraktär sind (z.B. Kortikosteroide, Immunglobuline) (1). Aktuellen Leitlinien zufolge sollten TPO-RAs wie Eltrombopag in der Zweitlinie eingesetzt werden, während der Erstlinieneinsatz von Steroiden im Gegensatz zu früheren Empfehlungen verkürzt werden sollte (2). Auf dem EHA-Kongress 2019 wurden Daten zur Patientenzufriedenheit bei der Behandlung der ITP mit TPO-RAs vorgestellt.
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Hämatologie

Daten zum Einsatz von Ruxolitinib bei Patienten mit Myelofibrose und Polycythaemia Vera

Langzeitsicherheitsdaten zum JAK-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi®*) bei Patienten mit Myelofibrose (MF) stellte Fiorenza Barraco, Pierre-Bénite, Frankreich, vor (1). Ziel der nicht-interventionellen post-authorization safety study (PASS) war es, Daten aus dem klinischen Alltag zur Langzeitsicherheit von Ruxolitinib bei 462 Patienten mit primärer oder sekundärer MF zu generieren. Zudem wurden interessante Daten der britischen Phase-II-Studie MAJIC PV bei Patienten mit Polycythaemia Vera (PV) präsentiert (2).
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