Journal Onkologie

Hämatologie | Beiträge ab Seite 36

Überblick

Hämatologie

Was ist Hämatologie? Die Hämatologie (altgriech. haima=Blut, logos=Lehre) ist die Lehre der Blutkrankheiten und des blutbildenden Systems. Hämatologie (als Facharztdisziplin oft gepaart mit Onkologie) ist als Teilgebiet der Inneren Medizin ein interdisziplinäres Gebiet: Einerseits gibt es benigne (gutartige) Bluterkrankungen, die vom Hausarzt/Allgemeinmediziner behandelt werden können (z.B. Eisenmangelanämie, Blutgerinnungsstörungen). Andererseits gehört die Therapie maligner Bluterkrankungen (z.B. Leukämien) in die Hände eines auf die Behandlung spezialisierten Hämatologen/Onkologen.
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Weitere Inhalte:
Hämatologie

Prophylaxe mit Emicizumab jetzt auch bei moderater Hämophilie A

Bislang erhalten überwiegend Patient:innen mit einer schweren Hämophilie eine prophylaktische Behandlung. Im Februar 2023 wurde die Zulassung für Emicizumab auf die moderate Hämophilie mit schwerem Blutungsphänotyp erweitert. In der HAVEN 6-Studie mit Patient:innen mit überwiegend moderater Hämophilie kam es unter Prophylaxe mit Emicizumab zu einer Reduktion der Blutungsrate und zu einer effektiven Kontrolle der Blutungen.
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Hämatologie

ITP-Therapie: Frühe Umstellung von Steroiden auf TPO-RA

Kortikosteroide sind als Erstlinien-Therapeutika bei der ITP (Immunthrombozytopenie) nach wie vor unverzichtbar. Allerdings sprechen sich nationale und internationale Therapieleitlinien übereinstimmend dafür aus, Steroide nicht länger als 6 Wochen zu applizieren und frühzeitig auf TPO-RA (Thrombopoetinrezeptor-Agonisten) wie Romiplostim umzusteigen – was bei erwachsenen Patient:innen unmittelbar nach Versagen der Erstlinientherapie möglich ist (1-3). So können ITP-Erkrankte, deren Leidensdruck durch die Grunderkrankung ohnehin hoch ist, vor unnötigen kumulativen Steroid-Toxizitäten geschützt werden. Dass ITP-Patient:innen vom frühen Therapiewechsel profitieren, zeigen Erfahrungen aus der Versorgungsroutine, berichteten Expert:innen im Rahmen der 67. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) Ende Februar 2023 in Frankfurt am Main.
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Hämatologie

Diagnose und Therapie der systemischen Mastozytose

Die systemische Mastozytose (SM) zählt zu den myeloischen Neoplasien und ist durch eine abnorme Akkumulation von neoplastischen Mastzellen in verschiedenen Geweben charakterisiert. Man unterscheidet die deutlich häufigere ­indolente SM (ISM) mit nahezu normaler Überlebenszeit von der fortgeschrittenen SM (advanced SM, AdvSM) mit deutlich reduzierter Lebenserwartung zwischen 1,5 und 4 Jahren. Bei > 90% der Patient:innen kann die KIT D816V-Mutation nachgewiesen werden. Die Serumtryptase ist bei der ISM sehr häufig, bei der AdvSM praktisch immer erhöht. Die AdvSM ist in 70-80% der Fälle mit einer weiteren hämatologischen Neoplasie vornehmlich myeloischer Abstammung (> 95%) assoziiert, die ihren Ursprung in einer multilineären Beteiligung der KIT D816V-Mutation hat. Diagnose und Therapie der SM sollten aufgrund der Heterogenität und Komplexität der Erkrankung möglichst in Kooperation mit Schwerpunkt-zentren erfolgen. Die Therapie der indolenten Verlaufsformen ist in der Regel symptomatischer Natur, z.B. mit Antihistaminika, für die AdvSM stehen zielgerichtete Therapien, z.B. mit Midostaurin oder Avapritinib, im Vordergrund.
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Hämatologie

Zielgerichtete Therapien verdrängen Chemoimmuntherapie bei CLL

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) nimmt sehr heterogene Verläufe. Im CLL-Management haben zielgerichtete Therapien wie Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi), BCL-2-Inhibitoren und Anti-CD20-Antikörper der Chemo­immuntherapie (CIT) inzwischen den Rang abgelaufen. Die neuen Substanzen greifen in B-Zell-Rezeptor-Signalübertragung und Zelltod-Regulation ein, sind aber vor Resistenzentwicklung noch nicht gefeit. Ein umfassendes CLL-Profiling könnte tiefere Einblicke in die Onkogenese der CLL bieten sowie Therapieentscheidungen und Verlaufsprognosen bereichern.
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Medizin

Hochrisiko-Melanom: RFS-Verbesserung durch mRNA basierte Neoantigentherapie

In der Phase-IIb-KEYNOTE-942/mRNA-4157-P201-Studie wurde mRNA-4157/V940, eine individualisierte Neoantigentherapie (INT), in Kombination mit Pembrolizumab bei Patient:innen mit reseziertem Hochrisiko-Melanom (Stadium III/IV) untersucht. In der gesamten Intention-to-Treat-Population zeigte die adjuvante Behandlung mit mRNA-4157/V940 in Kombination mit Pembrolizumab eine statistisch signifikante und klinisch bedeutsame Verbesserung des rezidivfreien Überlebens (RFS) und verringerte das Rezidiv-Risiko bzw. das Sterblichkeitsrisiko um 44% im Vergleich zu Pembrolizumab allein.
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Medizin
Multiples Myelom

Erster in zweiter Linie: Der first-in-class selektive XPO1-Inhibitor erweitert das Behandlungsschema

Als maligne Neoplasie präsentiert sich das Multiple Myelom (MM) mit wiederholten Rezidiven, die im Krankheitsverlauf zunehmend therapierefraktär werden (1). Begegnen lässt sich dieser Herausforderung mit einem Wechsel der Wirkstoffklassen (2). Der XPO1-Inhibitor Selinexor bietet einen neuen Wirkmechanismus zugelassen mit Bortezomib und Dexamethason ab der Zweitlinie.
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Medizin

Neuer Therapieansatz gegen Leukämie-Auslöser HTLV-1

Es löst aggressive Formen der Leukämie oder eine unheilbare Rückenmarkerkrankung aus, die zur Lähmung führt: Das HTLV-1-Virus (Humanes T-lymphotropes Virus 1) ist das vielfach unbeachtete, aber nicht weniger heimtückische Geschwisterkind des AIDS-Erregers HIV – es zählt ebenfalls zu den Retroviren. Eine Gruppe von Forschenden der TU Dresden, des Unternehmens PROVIREX Genome Editing Therapies und der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU) haben nun einen ersten Machbarkeitsnachweis für einen möglichen Therapieansatz erbracht. Ihre Erkenntnisse haben sie im Fachjournal Molecular Therapy veröffentlicht.
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Medizin

Neue Therapie-Strategien bei ITP und PNH

Bei seltenen hämatologischen Erkrankungen ist das therapeutische Repertoire oft recht begrenzt. Umso mehr kommt es darauf an, neue Möglichkeiten - etwa bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) und der Immunthrombozytopenie (ITP) - für die Patient:innen individuell auszuschöpfen. So fand die 67. Jahrestagung der GTH (Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V.) unter dem Motto „the patient as a benchmark” statt. Welchen Stellenwert haben dabei das Arzt-Patientengespräch, innovative Coaching-Programme und neue patient:innenfreundliche Therapieoptionen? Dies diskutierten Expert:innen anhand der aktuellen Datenlage und herausfordernden Patient:innenfällen aus ihrem Praxisalltag im Rahmen des Sobi-Symposiums „Partizipative Entscheidungsfindung bei ITP & PNH“.
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Medizin

Der Patient* als Maßstab: Neue Therapie-Strategien bei ITP und PNH

Bei seltenen hämatologischen Erkrankungen ist das therapeutische Repertoire oft recht begrenzt. Umso mehr kommt es darauf an, neue Möglichkeiten – etwa bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) und der Immunthrombozytopenie (ITP) – für den einzelnen Patienten individuell auszuschöpfen. So fand die 67. Jahrestagung der GTH (Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V.)  unter dem Motto „the patient as a benchmark” statt. Welchen Stellenwert haben dabei das Arzt-Patientengespräch, innovative Coaching-Programme und neue patientenfreundliche Therapieoptionen? Dies diskutierten Experten anhand der aktuellen Datenlage und herausfordernder Patientenfälle aus ihrem Praxisalltag im Rahmen des Sobi-Symposiums „Partizipative Entscheidungsfindung bei ITP & PNH“.
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Hämatologie

Zanubrutinib zur Behandlung erwachsener Patient:innen mit Marginalzonenlymphom

Marginalzonenlymphome (MZL) gehören zur Familie der indolenten B-Zell-Lymphome und machen etwa 8-12% aller Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) aus. Mit einer geschätzten Inzidenzrate von 20-30/1 Million/Jahr sind MZL sehr selten. Das mediane Alter bei Diagnose liegt bei ca. 65 Jahren. Speziell für MZL-Patient:innen waren bis Oktober 2022 in Deutschland keine Arzneimittel zugelassen. Das hat sich seit dem 28.10.2022 geändert: An diesem Tag wurde der Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Inhibitor Zanubrutinib zur Behandlung erwachsener Patient:innen mit MZL zugelassen, was einen bedeutenden Meilenstein für die Betroffenen darstellt.

 
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Hämatologie

CAR-T-Zelltherapien auch in der realen Welt sicher einsetzen

Viele klinische Daten und Zulassungen haben in den letzten Jahren den Stellenwert von CAR-T-Zelltherapien allgemein in der Hämatologie aber auch besonders beim rezidivierten/refraktären Multiplen Myelom (r/r MM) gefestigt. Darüber, was bei verschiedenen Indikationen auch außerhalb fester Vorgaben der ursprünglichen Zulassungsstudien in der Real World möglich und ratsam ist, diskutierten Expert:innen während des CAR-T-Zell-Symposiums der European Hematology Association und der European Society for Blood and Marrow Transplantation (EHA-EBMT) im Februar 2023 in Rotterdam.
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Medizin

Schmerzen bei Hämophilie: Diagnostik und Therapie

„Orchestrating Haemophilia“ überschrieb der Titel des Symposiums alle Beiträge zu aktuellen Aspekten der Hämophilie-Therapie. Neben einem optimalen Blutungsschutz stehen für Hämophilie-Patient:innen Gelenkschutz und eine Vermeidung oder Reduktion von Schmerzen im Fokus. Für Behandelnde und Therapeut:innen sind multidisziplinäre und multimodale Ansätze der Schlüssel zum Erfolg. Unter Vorsitz von Prof. Dr. Bettina Kemkes-Matthes, Gießen, referierten Dr. Katharina Holstein, Hamburg, Dr.  Johannes Horlemann, Kevelaer, und Prof. Dr. Dr. Thomas Hilberg, Wuppertal, zum Thema „Schmerz bei Hämophilie“. PD Dr. Dr. Christoph Königs, Frankfurt, stellte Real-World-Daten zu rFVIIIFc (rekombinanter Gerinnungsfaktor VIII-Fc) vor und abschließend zeigte PD Dr. Robert Klamroth, Berlin, neue Perspektiven in der Hämophilie A (HA)-Therapie auf.
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Medizin

ITP-Therapie: Frühe Umstellung von Steroiden auf TPO-RA

Kortikosteroide sind als Erstlinien-Therapeutika bei der ITP (Immunthrombozytopenie) nach wie vor unverzichtbar. Allerdings sprechen sich nationale und internationale Therapieleitlinien übereinstimmend dafür aus, Steroide nicht länger als 6 Wochen zu applizieren und frühzeitig auf TPO-RA (Thrombopoetinrezeptor-Agonisten) wie Romiplostim umzusteigen – was bei erwachsenen Patient:innen unmittelbar nach Versagen der Erstlinientherapie möglich ist (1-3). So können ITP-Erkrankte, deren Leidensdruck durch die Grunderkrankung ohnehin hoch ist, vor unnötigen kumulativen Steroid-Toxizitäten geschützt werden. Dass ITP-Patient:innen vom frühen Therapiewechsel profitieren, zeigen Erfahrungen aus der Versorgungsroutine, berichteten Expert:innen im Rahmen der 67. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) Ende Februar 2023 in Frankfurt am Main.
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