Hämatologie | Beiträge ab Seite 21

Überblick04.08.2025

Hämatologie: Komplexes Fachgebiet der Inneren Medizin

Die Hämatologie (von altgriech. haima = Blut und logos = Lehre) ist das medizinische Fachgebiet, welches sich mit Erkrankungen des Blutes sowie der blutbildenden und lymphatischen Organe befasst. Als Teilgebiet der Inneren Medizin ist sie eng mit anderen Disziplinen wie der Onkologie, Immunologie, Transfusionsmedizin und Infektiologie vernetzt. Das Spektrum hämatologischer Erkrankungen reicht von häufigen benignen Störungen – etwa Eisenmangelanämie, Thalassämien oder Gerinnungsstörungen wie der von-Willebrand-Erkrankung – bis hin zu malignen Neoplasien wie akuten und chronischen Leukämien, malignen Lymphomen oder dem Multiplen Myelom. Während unkomplizierte Formen gutartiger Bluterkrankungen oft hausärztlich behandelt werden können, erfordern komplexe oder bösartige hämatologische Erkrankungen die Expertise spezialisierter Fachärzt:innen für Hämatologie und Onkologie [1].

Aktuelle Entwicklungen in der Therapie des Hodgkin-Lymphoms

Die therapeutischen Herausforderungen der zumeist jungen Patient:innen mit Hodgkin-Lymphom (HL) sind bezüglich der langfristigen Raten des progressionsfreien Überlebens (PFS) von bis zu 95% nicht mit anderen Krebserkrankungen vergleichbar. Aktuelle Forschungsschwerpunkte liegen daher insbesondere auf der weiteren Reduktion der Erstlinientherapie-assoziierten Morbidität und der Therapie von Patient:innen mit Rezidiv oder höherem Lebensalter. Die Phase-III-Studie HD21 der German Hodgkin Study Group (GHSG) konnte kürzlich eine PET-adaptierte Behandlung mit 4-6 Zyklen BrECADD als neuen Therapiestandard bei Patient:innen ≤ 60 Jahre in fortgeschrittenen Stadien etablieren. Nachdem mehrere Phase-II-Studien, u.a. die GHSG NIVAHL-Studie, vielversprechende Daten für eine Erstlinientherapie mit Anti-PD-1-Antikörpern und AVD gezeigt haben, scheint bei Patient:innen ≥ 60 Jahre basierend auf der Phase-III-Studie S1826 6x N-AVD einer Therapie mit 6x BV-AVD überlegen zu sein. Bei Rezidiven können durch die Anwendung anti-PD-1-basierter Salvage-Therapien hohe Remissionsraten erreicht werden.

Serie Neue Therapiekonzepte – Teil 4

CAR- und AdCAR-T-Zellen: Potenzial mit Herausforderungen

Der Erfolg konventioneller chimärer Antigenrezeptor-T-Zellen (CAR-T-Zellen) bei B-Zell-Neoplasien spornt etliche Weiterentwicklungen wie Adapter-CAR-T-Zellen an. Aufgrund von Verdachtsmeldungen wird nun das Risiko sekundärer Malignome infolge von CAR-T-Zell-Therapie im Signalbewertungsverfahren der Zulassungsbehörden untersucht. Das Nutzen-Risiko-Verhältnis wird aber angesichts der Erkrankungsschwere nach wie vor als positiv angesehen.

FRACTION/IKF-t051/GSG-MPN-006: Primäre und sekundäre Myelofibrose

Die FRACTION-Studie ist eine Arzt-initiierte (Prof. Dr. Florian Heidel, Medizinische Hochschule Hannover) offene, einarmige, multizentrische Phase-II-Studie, welche die Wirksamkeit und Sicherheit einer Kombinationstherapie aus zielgerichteter Therapie mit dem Januskinase (JAK)-Inhibitor Fedratinib in Kombination mit dem Immuncheckpoint-Inhibitor Nivolumab untersucht.

Weitere Inhalte:

JOURNAL HÄMATOLOGIE23.06.2025

Aktuelle Informationen aus der Hämatologie

Auf unserer Webseite journalhaema.de finden Sie unsere Berichterstattung rund um maligne und benigne Bluterkrankungen – übersichtlich, modern und immer aktuell!

Schwere Hämophilie A: Effektive Prophylaxe bereits im ersten Lebensjahr möglich

Blutungen können bei Patient:innen mit schwerer Hämophilie A jederzeit auftreten – auch bereits im ersten Lebensjahr. Wie die HAVEN-7-Studie nun gezeigt hat, ist mit dem bispezifischen Antikörper Emicizumab bereits in dieser Altersgruppe eine effektive prophylaktische Behandlung möglich.

Beeinträchtigte Lebensqualität: ITP und Fatigue

Viele Patient:innen mit Immunthrombozytopenie (ITP) leiden auch unter Fatigue – viel öfter als angenommen, berichtete Dr. Rosa Sonja Alesci, Bad Homburg, in ihrem Vortrag zum Thema „Fatigue im ITP-Alltag“. Neben den Blutungen schränkt die Fatigue den Alltag von Patient:innen mit ITP deutlich ein und spielt daher bei der Behandlung der Betroffenen eine maßgebliche Rolle.

r/r MCL: Besseres 1-Jahres-Überleben mit CAR-T-Zellen vs. alloSCT

Die CAR-T-Zell-Therapie mit Brexucabtagen-Autoleucel (Brexu-cel) ist eine effektive Behandlung für Erkrankte mit rezidiviertem/refraktärem Mantelzell-Lymphom (r/r MCL), die mindestens 2 systemische Therapien einschließlich eines Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitors (BTKi) erhalten haben – mit einem besser handhabbaren Sicherheitsprofil im Vergleich zur allogenen Stammzelltransplantation (alloSCT). Nun wurden beide Verfahren in einer Propensity-score-Analyse erstmals direkt verglichen – mit Vorteilen für die CAR-T-Zellen.

Erratum: Fehler im Schema für die Erstlinientherapie des DLBCL

Bei der Erstellung der Abbildung 1 „Struktur für die Erstlinientherapie des diffus-großzelligen B-Zell-Lymphoms“ im Beitrag „Das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom: immer weniger Chemotherapie“ in JOURNAL HÄMATOLOGIE 1/2024 ist uns ein Fehler unterlaufen. Das richtige Therapieschema für die Erstlinientherapie des DLBCL mit intermediärem oder hohem Risiko (IPI 2-5) lautet 6x R-CHP + Polatuzumab (+ 2x R). Die Infobox in dem Beitrag wurde zudem um das fehlende Therapieschema R-CHP (Rituximab + Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednison) ergänzt. Wir entschuldigen uns für den Fehler. Ihre Redaktion von journalonko.de.

Hämophilie A: „Faktor.Leben.“ fördert neue Therapiekonzepte

Im Rahmen des Jubiläumspendenprogramms „Faktor.Leben. 30 Jahre gemeinsam für ein besseres Leben mit Hämophilie“ 2024 werden 4 Projekte und Maßnahmen zur Förderung von innovativen und multidisziplinären Therapiekonzepten bei Hämophilie A-Patient:innen mit insgesamt 100.000 Euro unterstützt.

GvHD: Prof. Dr. Robert Zeiser erhält Wissenschaftspreis der DKMS

Die Deutsche Knochenmarkspenderdatei (DKMS) Stiftung Leben Spenden hat Prof. Dr. Robert Zeiser mit dem DKMS Mechtild Harf Wissenschaftspreis 2024 ausgezeichnet. Mit der Auszeichnung würdigt sie die Lebensleistung international renommierter Mediziner:innen und Wissenschaftler:innen im Bereich der Stammzelltransplantation und zellulären Therapien.

ALL: Neues Prognosemodell zur Klassifizierung von Subtypen

Forschende des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein und der Christian-Albrechts-Universität zu Kiel haben in Zusammenarbeit mit internationalen Kolleg:innen mithilfe von Methoden des maschinellen Lernens ein neues Prognosemodell zur Klassifizierung der BCR::ABL1-positiven akuten lymphatischen Leukämie (ALL) entwickelt (1).

Actileucel: Zelltherapie gegen Graft-versus-Host Disease

Eine aktuelle Phase-Ib/II-Studie untersucht die Wirksamkeit von Actileucel, einem innovativen Zellprodukt zur Vorbeugung der Graft-versus-Host Disease (GvHD). Dabei liegt der Fokus auf der Bewertung der Sicherheit und Durchführbarkeit der Therapie sowie der Untersuchung der Häufigkeit und des Schweregrads der GvHD. Actileucel ist die erste Zelltherapie, die regulatorische T-Zellen von einem unabhängigen Fremdspender nutzt, ohne passende Gewebemerkmale zu benötigen.

Niedrigrisiko-MDS: Luspatercept ab Erstlinie einsetzbar

Die EU-Kommission hat die Zulassung von Luspatercept um die Erstlinienbehandlung erwachsener Patient:innen mit transfusionsabhängiger Anämie aufgrund von Myelodysplastischen Neoplasien (MDS) mit sehr niedrigem, niedrigem oder intermediärem Risiko erweitert. Diese Zulassung gilt für alle Mitgliedsstaaten der EU.

Haarzellleukämie: Update zu Diagnostik, Therapie, Monitoring und Klassifikation

Die Haarzellleukämie (HZL) ist eine seltene Erkrankung des lymphatischen Systems. Bei frühzeitiger Diagnose und leitliniengerechter Therapie auf der Basis von Purin-Analoga haben Patient:innen eine normale Lebenserwartung. Kritisch diskutiert werden derzeit die Intensivierung der Therapie mit Anti-CD20-Antikörpern, der Ersatz der Chemotherapie durch BRAF-Inhibitoren, die Therapieoptionen nach mehrfachem Rezidiv, die optimale supportive Therapie, das Monitoring sowie die Klassifikation der HZL-Variante. Da die HZL eine chronische Erkrankung ist, müssen Patient:innen lernen, diese Leukämie in ihr Leben zu integrieren. Offener Zugang zu Informationen inklusive Zweitmeinung und Unterstützung durch andere Patient:innen in der Selbsthilfe erleichtern den Umgang mit der Erkrankung.

NK-Zell-Leukämien: Verbesserte Forschung durch neues Mausmodell

Ein von der Veterinärmedizinischen Universität Wien geleitetes Team von Wissenschafter:innen hat ein neues Mausmodell zur besseren Analyse von NK-Zell-Leukämien entwickelt. Diese seltenen, aber teilweise äußerst aggressiven Formen von Leukämie werden durch das unkontrollierte Wachstum von natürlichen Killerzellen (NK-Zellen) verursacht. Die Forscher:innen erwarten sich vom Einsatz des Mausmodells deutliche Fortschritte in der Erforschung und Behandlung dieser Leukämie-Variante (1).

O-Ton Onkologie Staffel 5

Immunthrombozytopenie – ITP erkennen und behandeln

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) handelt es sich um eine seltene, aber klinisch relevante hämatologische Erkrankung. Mit etwa 1.000 erkrankten Personen pro Jahr in Deutschland zählt die erworbene Immunerkrankung zu den sog. Orphan Diseases. Welche Diagnosekriterien werden der ITP zugrunde gelegt? Was bedeutet die Diagnose für die Lebensqualität der Betroffenen? Und wie kann den Patient:innen dauerhaft geholfen werden? Diese und weitere Fragen klärt Dr. med. vet. Astrid Heinl, stellvertretende Chefredakteurin von Journal Onkologie, im Gespräch mit Prof. Dr. med. Axel Matzdorff, Chefarzt der Klinik für Innere Medizin 2 im Asklepios Klinikum Uckermark.

ITP: Fallbeispiel zeigt erfolgreiches Shared Decision Making

Shared Decision Making (SDM) ist ein Kommunikationsprozess zwischen Ärzt:innen und Patient:innen, bei dem eine gleichberechtigte Entscheidung über eine medizinische Behandlung getroffen wird. Dabei bringen Ärzt:innen ihr Fachwissen ein, während Patient:innen ihre Einstellung zur Krankheit, ihr Lebensumfeld und ihre Bedürfnisse in die Entscheidungsfindung einbringen. Wo es bei der Umsetzung im Praxisalltag bei der Behandlung von Patient.innen mit Immunthrombozytopenie (ITP) hapert, war Thema in einem Symposium im Rahmen der Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH).

Patientenratgeber zur Chronischen Myeloischen Leukämie

Jedes Jahr erkranken etwa 1.200 Menschen in Deutschland neu an einer Chronischen Myeloischen Leukämie, kurz CML. Was bedeutet die Diagnose für mein weiteres Leben? Wie wird die Erkrankung behandelt? An wen kann ich mich wenden? Antworten gibt der Patientenratgeber „Chronische Myeloische Leukämie“. Dieser ist jetzt nach neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen überarbeitet worden. Die Neuauflage kann ab sofort kostenfrei bei der Deutschen Leukämie- & Lymphom-Hilfe (DLH) bestellt oder heruntergeladen werden.

DLBCL: Strahlentherapie verbessert Überleben junger Patient:innen

Das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) kann mit einer Immunchemotherapie heute in vielen Fällen gut behandelt werden. In bestimmten Situationen kann eine anschließende Strahlentherapie das Outcome deutlich weiter verbessern. Die Langzeitanalyse einer Studie bei jüngeren DLBCL-Patient:innen mit hohem Rückfallrisiko, die auf dem Deutschen Krebskongress (DKK) 2024 vorgestellt wurde, bestätigt den Nutzen der Bestrahlung von großen Lymphomherden (1, 2).

r/r LBCL: CAR-T-Zelltherapie im kurativen Setting beim Frührezidiv – Verbesserung des Gesamtüberlebens mit Axi-Cel in der Zweitlinie auch bei Älteren

Eine bei der Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2023 präsentierte Subgruppenanalyse der Phase-III-Studie ZUMA-7 demonstriert: Auch ältere Patient:innen mit einem früh rezidivierten/refraktären (r/r) großzelligen B-Zell-Lymphom (LBCL) erreichten in der Zweitlinie nach einer einmaligen Infusion von Axicabtagen ciloleucel (Axi-Cel) ein verlängertes Gesamtüberleben (OS) (1). Eine weitere im Rahmen der Tagung vorgestellte Auswertung des DESCAR-TRegisters bestätigt neben der Wirksamkeit auch das Sicherheitsprofil von Axi-Cel (2). Insgesamt untermauern diese aktuellen Daten den Einsatz von Axi-Cel als neuen Standard of Care (SOC) in der Zweitlinie des r/r LBCL.

PNH: Positive CHMP-Empfehlung für Zulassung von Iptacopan

Wie der Hersteller bekannt gibt, hat das Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) der European Medicines Agency (EMA) eine Empfehlung zur Zulassung des oralen Komplementinhibitors Iptacopan ausgesprochen. Der Wirkstoff soll demnach zukünftig zur Monotherapie Erwachsener mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH), die eine hämolytische Anämie aufweisen, eingesetzt werden können (1).

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