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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

24. Februar 2020
Seite 1/4
Fallbericht: Hepatisch metastasiertes hepatoides Karzinom des Pankreas bei bekannter HBV/HCV-Infektion

L. Kaltheuner, Y. Schwager, N. Weinkauf, T. Memmeler, F. Riekenberg, Bundeswehrkrankenhaus Hamburg, Klinik für Innere Medizin.

Das hepatoide Adenokarzinom ist eine sehr seltene, aggressive Tumorentität mit infauster Prognose. Es handelt sich um ein primär extrahepatisches Adenokarzinom mit histologischen und immunhistochemischen Eigenschaften eines hepatozellulären Karzinoms (Expression von Alpha-Fetoprotein (AFP) und HepPar1). Präsentiert wird der Fall eines 75-jährigen männlichen Patienten mit einer aktiven Hepatitis-C (HCV) und einer chronischen Hepatitis-B-Infektion (HBV), welcher durch progrediente Übelkeit und ein Druckgefühl im rechten Mittel-Unterbauch klinisch auffällig wurde. Nach einer umfangreichen Diagnostik zeigte sich in der Bildgebung ein ausgedehnter pankreatischer Tumor mit einer begleitenden Lymphadenopathie und einer diffusen metastatischen Leberbeteiligung. Durch eine sonographisch gesteuerte Punktion gelang die histologische Sicherung eines AE1-3, CK7/20, Glypican-, HepPar1- und AFP-positiven hepatoiden Karzinoms des Pankreas (pT4 cN2 cM1). Ein operatives Vorgehen war aufgrund des ausgedehnten Befundes nicht möglich, weshalb der Patient in palliativer Intention analog einzelner Fallstudien nach dem modifizierten FOLFIRINOX-Schema behandelt wurde. Während der Therapie konnte radiomorphologisch eine Krankheitsstabilisierung (stable disease) festgestellt werden, wobei sich die Tumormarker AFP, CEA und CA19-9 auf einem konstant hohen Niveau hielten. Auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten wurde nach insgesamt 8 Zyklen eine Therapiepause vereinbart, wodurch es zu einem massiven, nicht mit dem Leben vereinbarenden Progress des Karzinoms kam und der Patient 7 Monate nach der Erstdiagnose verstarb. Die Veröffentlichung dieses Falls soll dazu genutzt werden, künftig statistisch gestützte Aussagen zum klinischen Verhalten, der Prognose und zu Therapieoptionen machen zu können.
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Hepatoide Karzinome sind sehr seltene, primär extrahepatische Adenokarzinome, charakterisiert durch erhöhte AFP-Werte im Serum und die histomorphologische und immunhistochemische Differenzierung eines hepatozellulären Karzinoms (HCC). Erstmals 1970 von Bourreille et al. beschrieben als AFP-produzierendes Adenokarzinom des Magens erfolgte 1985 durch Ishikura et al. die erstmalige Bezeichnung eines hepatoiden Adenokarzinoms am Fallbericht eines ebenfalls AFP-produzierenden Magenkarzinoms (1, 2). Am häufigsten betroffen sind ältere Männer (Mann:Frau=2,4:1) im Median um 65 Jahre. Überwiegend finden sich hepatoide Karzinome im Magen, Kolon, den Ovarien und der Lunge. Ein hepatoides Adenokarzinom des Pankreas ist extrem selten, in der Literatur sind bisher lediglich 34 Fälle beschrieben (3). Der gemeinsame embryonale Ursprung von Pankreas und Leber sowie besondere Umweltfaktoren, wie z.B. die Infektion mit einem hepatotropen Virus sind mögliche Erklärungen für die Entwicklung von hepatoiden Adenokarzinomen des Pankreas. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ist bereits häufig eine Fernmetastasierung nachzuweisen und mit einer medianen Gesamtüberlebenszeit von 11 Monaten ist die Prognose infaust (4, 5). Eine etablierte Standardtherapie besteht nicht. Abhängig vom Allgemeinzustand des Patienten und der lokalen Ausdehnung des Tumors ist eine radikale operative Resektion anzustreben (6). Die Auswahl einer geeigneten Systemtherapie stellt eine besondere Herausforderung dar, weil infolge der niedrigen Inzidenz keine statistisch gestützten Aussagen zu Therapien und klinischen Verläufen existieren.

 
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