Mittwoch, 27. März 2019
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Primäre und sekundäre Immundefekte

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Primäre Immundefekte (PID) sind eine Gruppe von über 300 seltenen Erkrankungen, bei denen ein Teil des körpereigenen Immunsystems fehlt bzw. eine Fehlfunktion aufweist. Dazu gehören beispielsweise Antikörpermangel wie der selektive IgA-Mangel, kombinierte T- und B-Zell-Defekte, Störungen der Immunregulation, Defekte der Phagozytenzahl und/oder -funktion, Defekte der natürlichen Immunität und Komplementdefekte.

Weltweit sind 6 Mio Menschen betroffen, in Deutschland etwa 100.000 Menschen von denen jedoch nur rund 3.500 Patienten bisher diagnostiziert wurden (1). Nicht selten erfolgt die Diagnose erst nach mehreren Besuchen verschiedener Ärzte. Eine frühzeitige Diagnose ist daher essentiell, um Patienten einer adäquaten Behandlung, i.d.R. Immunglobuline, zuzuführen.

Neben einem angeborenen Immundefekt können Menschen auch im Verlauf einer Krankheit einen Immundefekt erwerben (sekundärer Immundefekt). Diese Art des Immundefektes erfordert ebenfalls eine (lebenslange) Behandlung mit Immunglobulinen. Sekundäre Immundekte sind z.B. Imunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen (Glucocorticoide, Biologika und sonstigen Antirheumatika-Gabe), arzneimittelinduzierte Agranulozytose/Neutropenie, Mangelernährung, Hyposplenismus/Splenektomie, Immundefekt bei Malignom/Leukämie, Infektion, Proteinverlust/Niereninsuffizienz, Leberzirrhose, Anämie, Diabetes mellitus, Autoimmunerkrankungen, Multimorbidität/ Polymedikation, Transplantation.

Das Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung (2) hat ein Update des Kodier-Manuals zu Infektanfälligkeit und Immundefekt herausgegeben. Anlass waren Anpassungen der internationalen Einteilung primärer Immundefekte. Mit dem Manual können sich Vertragsärzte in der zum Teil unübersichtlichen Struktur der ICD-10 schnell zurechtfinden (Der Stand entspricht der aktuellen Fassung der ICD-10-GM für 2018).

Screening Tests bei Verdacht auf primären Immundefekt:
Blutbild
Differentialblutbild
Immunglobuline IgG, IgA, IgM
Impfantikörper (z.B. Tetanus, Pneumokokken)

Literatur:

(1) Website der Deutschen Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e.V.(DSAI), www.dsai.de
(2) Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung, https://www.zi.de/, https://www.zi.de/fileadmin/images/content/Kodierhilfe/Zi-Kodier-Manual_Infektanfaelligkeit_2018.pdf

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