Update PNH: 5 Jahre proximale Komplementinhibition
Dr. med. Jörg Chromik und Prof. Dr. rer. nat. Christian KarstenDie letzte CME im JOURNAL ONKOLOGIE zur paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) erschien im Jahr 2021 [1] – seitdem hat sich die Therapielandschaft jedoch deutlich weiterentwickelt. Die Entwicklung der Komplementinhibition bis in die Gegenwart ist beeindruckend und daher ist ein kurzer Rückblick hilfreich: Bereits seit 2007 stand mit Eculizumab ein erster terminaler Komplementinhibitor zur Verfügung [2], der die Lebenserwartung symptomatischer Patient:innen deutlich verlängert hat. Dennoch war eine adäquate Beeinflussung aller Symptome nicht immer möglich, darunter die extravasale Hämolyse, welche die Lebensqualität der betroffenen Patient:innen signifikant beeinträchtigen kann [3-7].
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