Die Behandlung von Pancoast-Tumoren

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Historisch geht die erste Beschreibung einer Tumorentität, die die Lungenspitze, den Plexus brachialis sowie den Grenzstrang infiltriert, auf E.S. Hare im Jahr 1838 zurück (1). 1924 beschrieb dann der Radiologe H.K. Pancoast eine Symptomkonstellation aus Schulterschmerzen, Horner-Syndrom und Atrophie der Handmuskulatur im Zusammenhang mit einer bösartigen Raumforderung der oberen Thorax­apertur (2, 3). Dieselbe Kombination aus radiologischen und klinischen Befunden beschrieb J.W. Tobias 1932 unabhängig von Pancoast (4). In der Folge wurde das Krankheitsbild als Pancoast- oder Pancoast-Tobias-Syndrom bzw. -Tumor bezeichnet. Während Pancoast in diesen Tumoren ein Malignom endothelialen oder sarkomatoiden Ursprungs vermutete, schätzte Tobias diese Tumoren richtigerweise als primäre nicht-kleinzellige Lungenkarzinome (NSCLC) ein.

Im Laufe der Zeit etablierte sich neben „Pancoast-Tumor“ der Ausdruck „Superior-Sulcus-Tumor“ (SST) und es wurden auch Tumoren dazugezählt, die nicht mit dem klassischen Pancoast-Syndrom einhergingen (5). In Anbetracht dessen, dass eine anatomische Struktur namens „superior sulcus“ nicht existiert, wurde die Sinnhaftigkeit dieses Begriffes schon früh in Frage gestellt (6). In der Literatur werden trotzdem weiterhin verschiedene Strukturen als „superior sulcus“ bezeichnet (7, 8). Da SST jedoch Tumoren unabhängig von deren genauen Lokalisation innerhalb der oberen Thorax­apertur einschließt, wird der Begriff des superior sulcus inzwischen oft als Synonym zur oberen Thoraxapertur bzw. dem „thoracic inlet“ gebraucht.

Eine klare Definition fehlte also jahrzehntelang, bis F.C. Detterbeck 2003 einen SST als einen „der Lungenspitze entspringenden Lungenkrebs mit Infiltration der oberen Thoraxwand“ definierte, ohne dass hierbei ein klassisches Pancoast-Syndrom vorliegen musste (9). Eine Unterscheidung zwischen einem SST und einem Pancoast-Tumor (SST mit begleitendem Pancoast-Syndrom) erscheint sinnvoll, wird jedoch kaum angewandt. Meist werden die beiden Begriffe synonym verwendet. In den aktuellen deutschen Leitlinien wird diese Tumorentität als Pancoast-Tumor beschrieben (10). Die dortige Beschreibung als „apikales Lungenkarzinom mit Pancoast-Syndrom“ ist irreführend oder zumindest zu kurz gegriffen. Auch Tumoren anderer Dig­nität sowie selten auch entzündliche Raumforderungen durch bakterielle, parasitäre oder fungoide Infektionen werden als SST bezeichnet, da sie klinisch zu ähnlichen Syndromen führen können (11). Dieser Artikel wird sich auf primäre NSCLC beschränken.

Epidemiologie

SST machen etwa 3-5% aller NSCLC aus (12, 13) und 90% der SST sind NSCLC (12). Zumeist treten sie in der 6. Lebensdekade auf, männliche Patienten sind häufiger (7). Unter diesen sind 95% Raucher (11). Während ursprünglich Plattenepithelkarzinome überwogen (5, 7), sind heutzutage häufiger Adenokarzinome zu finden (14, 15), was der generellen Entwicklung bei NSCLC entspricht (16). Neben primären Lungenkarzinomen finden sich in der Literatur auch Raumforderungen anderer Genese, die die Kriterien eines SST erfüllen. Neben Malignomen unterschiedlichsten Ursprungs sind hier auch gutartige Tumoren sowie Raumforderungen verschiedener infektiöser Genesen beschrieben (5, 17, 18).

Anders als Lungenkarzinome ohne Brustwandinfiltration gehen SST meist mit klinischen Symptomen einher, nur 1,5-10% der Patienten sind asymptomatisch (11, 19). Bei 82-96% bestehen Schulterschmerzen mit Ausstrahlung in Arm, Axilla und Scapula (5, 20). Ein präganglionäres Horner-Syndrom durch Infiltration des Ganglion stellatum besteht in 24-49% der Fälle (11, 21, 22). Das klassische Pancoast-Tobias-Syndrom mit zusätzlicher Atrophie der Handmuskulatur durch Plexus-brachialis-Beteiligung besteht lediglich bei 10% der Patienten (23). Weitere mögliche neurologische Symtome sind Parästhesien (20), Hyperhidriose oder Flush durch Irritation des Grenzstranges (24), Heiserkeit durch Infiltration des N. laryngeus recurrens, Zwerchfelllähmung durch Infiltration des N. phrenicus sowie dis­tale Lähmungen bis zur Paraplegie bei Infiltration des Spinalkanals (20). Des Weiteren ist die Entwicklung einer oberen Einflussstauung möglich und es können für Lungenkarzinome typische Symptome wie Hämoptysen, Gewichtsverlust, septische Komplikationen durch Einschmelzungen des Tumors und paraneoplastische Syndrome auftreten (5). In Studien lag die Zeit vom Auftreten erster Symptome bis zur Diagnosestellung zwischen einem und 48 Monaten und im Durchschnitt zwischen 5 und 10 Monaten (11, 24, 25). Anhand der Klinik lässt sich bereits eine grobe Unterscheidung der Lokalisation innerhalb der Kompartimente der oberen Thoraxapertur vornehmen (Tab. 1) (7). Dies kann den zu wählenden chirurgischen Zugang andeuten, sollte es zu einer Operation kommen.
 

Tab. 1: Symptome von SST nach ihrer Lokalisation in der oberen Thoraxapertur (mod. nach (9, 26, 27)).