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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

25. April 2017
Seite 1/5
Chirurgische Behandlung des Klatskin-Tumors

U. F. Wellner, T. Keck, Klinik für Chirurgie, UKSH Campus Lübeck.

Das Cholangiokarzinom (engl. cholangiocarcinoma, CC) geht vom Epithel der Gallenwege aus und wird nach der makroskopisch-anatomischen Lokalisation in das intrahepatische (iCC), extrahepatische perihiläre (pCC) und extrahepatische distale (dCC) Cholangiokarzinom eingeteilt. Makro- und histopathologisch werden bezüglich Vorläuferläsionen und Morphologie mehrere Subtypen unterschieden, zu denen z.T. deutliche Parallelen zu Neoplasien des Pankreas bestehen. Die chirurgische Resektion stellt die einzige kurative Therapie dar und richtet sich nach der Lokalisation. Insbesondere die pCC (sog. Klatskin-Tumore) erfordern ein differenziertes operatives Vorgehen und eine präoperative Konditionierung. Bei R0-Resektion und Fehlen von Lymphknotenmetastasen kann ein relativ gutes Überleben erreicht werden. Die Datenlage zur adjuvanten und neoadjuvanten Therapie ist limitiert.
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Anatomie und Pathologie

Die Gallenwege werden in intrahepatische und extrahepatische aufgeteilt. Die Grenze liegt an der zweiten Aufteilung der Ductus hepaticus dexter et sinister. Von hier nach distal bis zum Abgang des Ductus cysticus wird die Bezeichnung perihiläre extrahepatische Gallenwege verwendet, danach folgen die distalen extrahepatischen Gallenwege (1). Im makroskopisch-pathologischen Wachstumsmuster werden der masseformende (MF), der periduktal infiltrierende (PD) und der intraduktal wachsende (ID) Typ unterschieden. Intrahepatische CC sind meist vom masseformenden Typ, während extrahepatische eher periduktal wachsen. Eine Sonderform stellt das intraduktale Wachstum in dilatierten Gallenwegen dar. Des Weiteren werden mehrere histopathologische Kategorien unterschieden, deren häufigste das sog. konventionelle CC ist (2).


Vorläuferläsionen

Als Vorläuferläsion für den periduktal infiltrierenden Typ gilt die (flache) biliäre intraepitheliale Neoplasie (BilIN), für den intraduktal wachsenden Typ die (zystische) intraduktale papilläre Neoplasie der Gallenwege (IPNB). Eine seltene Präkanzerose ist die muzinös zystische Neoplasie, welche durch fehlende Kommunikation mit dem Gallenwegssystem und ein sog. Ovar-ähnliches Stroma gekennzeichnet ist (2).


Pathologische Parallelen zum exokrinen Pankreas

Somit ergeben sich deutliche Parallelen zu Vorläuferläsionen und Karzinomen des exokrinen Pankreas: Auch hier unterscheidet man z.B. die pankreatische intraepitheliale Neoplasie (PanIN), die intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN) und die muzinös-zystische Neoplasie (MCN). Histomorphologisch sowie immunhistochemisch ähnelt auch das duktale Adenokarzinom des Pankreas stark dem konventionellen Typ des CC. Eine Rationale für diese Beobachtungen stellt die enge ontogenetische Verwandtschaft zwischen exokrinem Pankreas- und Gallengangsepithel dar (2).


Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für das CC wurden identifiziert: chronisch entzündliche Erkrankungen der Gallenwege (primär sklerosierende Cholangitis, rezidivierende infektiöse Cholangitis) und Leber (Leberzirrhose), kongenitale Malformationen (Choledochuszyste), Morbus Caroli, sowie in Asien die Infestation durch Leberegel (Fasciola hepatica) (1).


Präoperative Diagnostik

Wesentliche Schwierigkeiten bestehen in der oft nicht zu erlangenden präoperativen histologischen Sicherung sowie in der auch mit modernen Methoden relativ unzuverlässigen lokalen Ausbreitungsdiagnostik. Als Tumormarker wird CA19-9 empfohlen (3).


Histologische Sicherung

Eine histologische Sicherung durch perkutane oder laparoskopische Biopsie ist in der Regel nur bei größeren masseformenden intrahepatischen CC möglich. Auch bei distalen CC besteht unter Umständen die Möglichkeit einer endoskopischen Zangen- oder endosonografisch gestützten Feinnadelbiopsie. Dies stellt jedoch die Ausnahme dar. Auch die Gallengangs(Bürsten)-Zytologie ist oft nicht aussagekräftig (3). Die Cholangioskopie mit Biopsie wird nur in sehr wenigen Zentren durchgeführt. Somit besteht aktuell im internationalen Konsens keine zwingende Notwendigkeit der präoperativen histologischen Sicherung (3). Andererseits führt dies in seltenen Fällen zur onkologischen Resektion benigner Läsionen, die in der Literatur als sog. Pseudo-Klatskin- oder Klatskin-like-Lesion bezeichnet werden (4).
 
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