Sonderausgabe Hämatologie SH / 2020

Das European Immunotherapy Net ist eine neue Plattform, die die neuesten Nachrichten und Updates in allen Bereichen der Immuntherapie bietet. Sie wurde für medizinisches Fachpersonal in der Hämatologie, Krankenschwes­tern, Patienten und Pfleger entwickelt, die einen Einblick in Immuntherapie-Behandlungen suchen.

Dr. med. Holger Hauspurg Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine sehr seltene Erkrankung mit unspezifischer und äußerst variabel ausgeprägter Symptomatik mit intravasaler Hämolyse, Thrombophilie sowie Zytopenien und beruht auf einer erworbenen Mutation im PIGA-Gen (Phosphatidylinositol Glycan Anker Biosynthese Klasse A, PIG-A) der hämatopoetischen Stammzelle, die zu einem Verlust von Glycosylphosphatidylinositol (GPI)-verankerten...

„In der Erstlinientherapie des Multiplen Myeloms (MM) hat es v.a. durch syn­ergistische Kombinationen rasante Fortschritte gegeben“, konstatierte Prof. Dr. Christoph Scheid, Köln. Doch trotz multipler Therapiemöglichkeiten in den früheren Therapielinien besteht weiterhin ein hoher unmet medical need beim rezidivierten/refraktären (r/r) MM in den späteren Linien, da hier das mediane progressionsfreie Überleben (mPFS) bei nur 3-4 Monaten liegt....

Der Antikörper Elotuzumab (Empliciti^®) steht in Kombination mit Pomalidomid und niedrig dosiertem Dexa­methason (EPd) seit einem Jahr für die Behandlung des rezidivierten und refraktären Multiplen Myeloms (MM) bei erwachsenen Patienten zur Verfügung, die mind. 2 vorausgegangene Therapien, darunter Lenalidomid und einen Proteasom-Inhibitor, erhalten und unter der letzten Therapie eine Progression gezeigt haben (1). EPd hat seine Wirksamkeit und...

Bei der Therapie der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) können Chemoimmuntherapien immer häufiger durch hochwirksame chemotherapiefreie Kombinationen ersetzt werden. Therapieregime mit dem B-Zell-­Lymphom-2­ (BCL-2)-Inhibitor Venetoclax (Venclyxto^®) in Kombination mit Anti-CD20-Antikörpern, die mittlerweile sowohl in der Erstlinie als auch bei rezidivierter/­refraktärer (r/r) Erkrankung zugelassen sind, sind überdies zeitlich...

Zielgerichtete Therapien haben für die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) immer mehr an Bedeutung gewonnen. Einen zentralen Ansatz in der CLL-Erstlinientherapie bildet Ibrutinib (Imbruvica^®) (1, 2). In verschiedenen Phase-III-Studien konnte unter dem Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Hemmer gegenüber einer Chemo-/Chemoimmuntherapie ein deutlich verringertes Progressions- und Sterberisiko für CLL-Patienten beobachtet werden (3-5).

Hämoglobinopathien sind die häufigsten monogen vererbten Erkrankungen. Häufige Formen der Hämoglobinopathien sind die Thalassämien, die durch quantitative Störungen der Hämoglobinsynthese verursacht werden. Es wird zwischen α-Thalassämien, bei denen ein Synthesedefizit an α-Globinketten zugrunde liegt, und β-Thalassämien, bei denen die Produktion der β-Globinketten gestört ist, unterschieden. Die Prävalenz ist stark...

Die Aplastische Anämie (AA) ist eine seltene Erkrankung aus dem Formenkreis der Bone-Marrow-Failure-Syndrome (BMFS). Pathophysiologisch liegt meistens ein autoimmunvermittelter T-Zell-Angriff auf das hämatopoetische Stammzellkompartiment vor, der je nach Schweregrad zu lebensbedrohlichen (Pan-)Zytopenien führt. Aktuell existieren in Abhängigkeit von Alter und Allgemeinzustand des betroffenen Patienten 2 alternative, klinisch relevante Therapiestrategien für die...

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine heterogene klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle. Mit der French-American-British (FAB)-Klassifikation werden MDS-Subgruppen klassifiziert und deren prognostische Relevanz eingeschätzt. In den vergangenen 40 Jahren gab es zahlreiche weitere diagnostische Klassifikationen und prognostische Modelle, die auch zytogenetische (z.B. Chromosom-7-Aberrationen), klinische (Erythrozyten-Transfusionsabhängigkeit) und laborchemische...

Die Amyloidose ist eine Multisystemerkrankung, der die Ablagerung fehlgefalteter Proteine in Form unlöslicher Amyloidfibrillen im Gewebe mit nachfolgender Dysfunktion der betroffenen Organe zugrunde liegt. Die „häufigste“ Variante – Amyloidosen zählen zu den seltenen Erkrankungen – stellt die sog. Leichtketten (AL)-Amyloidose dar, gefolgt von der (vermutlich stark unterdiagnostizierten) Transthyretin (ATTR)-Amyloidose. Die Prävalenz der...

Die Polycythaemia vera (PV) gehört ebenso wie die Essentielle Thrombozythämie (ET) und die Primäre Myelofibrose (PMF) zur Gruppe der Philadelphia-Chromosom-negativen (Ph-) chronischen Myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Die PV ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz zwischen 0,4% und 2,8% pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Europa. Das mediane Lebensalter bei Erstdiagnose liegt zwischen 60 und 65 Jahren, kann aber in allen Altersgruppen auftreten. Vererbbar ist die PV...

Für Patienten mit Multiplem Myelom (MM) stellen Infektionen eine der häufigsten Todesursachen dar. Sie sind für etwa 45% der frühen Todesfälle innerhalb von 60 Tagen nach Erstdiagnose verantwortlich. Auch bei Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) konnte ein 2-fach höheres Infektionsrisiko im Vergleich zu einer Kontrollgruppe gezeigt werden. Pneumonien und Harnwegsinfektionen gehören zu den häufigsten Infektionen. Mangel und...

Aktuelle Therapieempfehlungen für das Multiple Myelom (MM) wurden anhand neuer Studienergebnisse auf dem Annual Meeting der American Society of Hematology (ASH 2019) und dem Europäischen Hämatologenkongress (EHA 2020) diskutiert. In der Folge wurden die MM-Thesen der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG) des Vorjahres auf den aktuellen Stand gebracht. Ziel des interdisziplinären Expertengesprächs war es, auf Basis der publizierten und der auf dem ASH/EHA...

Der Veranstaltungskalender Hämatologie 2020/2021 – hämatologische Kongresse in Ihrer Nähe.