Donnerstag, 21. Januar 2021

23. Februar 2020 Patientin mit Mikrozirkulationsstörungen der Hände, Erythromelalgie, Fatigue sowie aquagenem Pruritus

Eine 52-jährige Patientin mit Pfortaderthrombose und Ösophagusvarizen Grad II wurde über ein Jahr gastroenterologisch behandelt; es erfolgten mehrfach endoskopische Ligaturen bei Ösophagusvarizen, wodurch im Verlauf von Grad II ein Grad I erreicht werden konnte. Zusätzlich war Propanolol appliziert worden. Über die Zeit entwickelte sich aus der initialen Leberfibrose eine Leberzirrhose. Da die Patientin außerdem eine Splenomegalie (8 cm uRb) und weitere konstitutionelle Symptome wie Nachtschweiß aufwies, wurde sie zeitgleich auch in der Hämatologie vorstellig. Symptomatisch im Vordergrund standen bei der Patientin Mikrozirkulationsstörungen der Hände, eine Erythromelalgie, eine ausgeprägte Fatigue sowie ein aquagener Pruritus. Anfang 2011 wurde dann eine Myeloproliferative Neoplasie im Sinne einer Polycythaemia vera erstdiagnostiziert.

Ursächlich für die klinischen Beschwerden war die Polyglobulie mit Hämatokritwerten > 45%. Die Patientin wurde positiv auf eine JAK2-V617F-Mutation getestet (Allellast 93%).
Dr. med. Michaela Schwarz
Hämatologie/internistische Onkologie
Palliativmedizin
Hämostaseologie
Charite-Universitätsmedizin Berlin
Campus Virchow-Klinikum

 
ASH 2020
  • Phase-III-Studie ASCEMBL bei resistenten/intoleranten Patienten mit CML: STAMP-Inhibitor Asciminib deutlich effektiver als TKI Bosutinib
  • Ruxolitinib-resistente/-intolerante MF-Patienten profitieren im klinischen Alltag möglicherweise von einer Rechallenge
  • Real-world-Daten zu PV: Rechtzeitige Umstellung von HU auf Ruxolitinib wirkt möglicherweise Anstieg thromboembolischer Ereignisse entgegen
  • 5-Jahres-Daten der RESPONSE-2-Studie: Überlegenheit von Ruxolitinib gegenüber BAT im Langzeitverlauf bestätigt
  • Phase-I-Studie: Anhaltendes molekulares Ansprechen mit neuem BCR-ABL-Inhibitor Asciminib bei CML-Patienten mit T315I-Resistenzmutation
  • Patienten mit ITP sind emotional erheblich belastet
  • r/r DLBCL: Vielversprechende erste Daten zur CAR-T-Zell-Therapie mit Tisagenlecleucel in Kombination mit Ibrutinib
  • r/r FL: CAR-T-Zell-Therapie mit Tisagenlecleucel wirksam und sicher
  • Myelofibrose: Ruxolitinib-Startdosis von 10 mg 2x tägl. auch bei initial niedriger Thrombozytenzahl sicher anwendbar
  • Phase-III-Studie REACH3: Ruxolitinib bei chronischer steroidrefraktärer oder steroidabhängiger GvHD wirksamer als die beste verfügbare Therapie