Endokrine Tumoren

Das anaplastische Schilddrüsenkarzinom (ATC) ist ein seltenes, jedoch hochaggressives Malignom mit ausgesprochen schlechter Prognose. Bereits bei Diagnosestellung weist etwa ein Drittel der Patient:innen Fernmetastasen auf. Klinisch präsentiert sich das ATC als rasch wachsender, schmerzloser Halsbefund, oft mit zervikalen Komplikationen. Deshalb ist eine rasche Abklärung mittels Bildgebung, histologischer und molekularpathologischer Diagnostik entscheidend. Für die Therapieplanung ist eine interdisziplinäre Fallbesprechung unerlässlich. Bei R0/R1-resektablen Tumoren wird eine Resektion ggf. mit lokaler adjuvanter Radiatio angestrebt. In metastasierten oder nicht-resektablen Fällen ist eine systemische Therapie angezeigt. Dazu gehören u.a. zielgerichtete Therapien bei Vorliegen entsprechender molekularer Alterationen (u.a. BRAF, RET, NTRK) sowie Immuntherapien wie die Kombination aus Pembrolizumab und Lenvatinib, welche auch bei weniger spezifischem molekularem Profil eingesetzt werden könnte. Trotz begrenzter Evidenz zeigen neue Therapieansätze vielversprechende Ergebnisse. Die Behandlung sollte in spezialisierten Zentren und nach Möglichkeit im Rahmen von Studien erfolgen, da individuelle Therapieentscheidungen und rasches Handeln den Krankheitsverlauf maßgeblich beeinflussen.

Tumornekrose als Zeichen metabolischen Stresses und Zelluntergangs wird in zahlreichen Karzinomen beschrieben. In adrenokortikalen Karzinomen (adrenocortical carcinoma, ACC) lässt sie sich sowohl präoperativ in der Schnittbildgebung als auch postoperativ in der Histopathologie nachweisen. Angesichts der eingeschränkten Prognose sind eine frühzeitige Diagnostik und Therapie des ACC entscheidend. Da die eindeutige präoperative Dignitäts­bestimmung aufgrund des Risikos für Stichkanalmetastasen limitiert ist, gewinnen perioperative Biomarker zunehmend an Bedeutung. Aktuelle Studien weisen verstärkt auf die diagnostische Wertigkeit von Tumornekrosen für die Diagnose des ACC hin. Die zuverlässige Identifizierung betroffener Patient:innen trägt zur fundierten chirurgischen Indikations­stellung sowie zur frühen Anbindung an ein spezialisiertes Zentrum bei – und verbessert somit onkologisches Outcome und Lebensqualität.

Differenzierte Schilddrüsenkarzinome (DTC) stellen bei Kindern und Jugendlichen eine seltene, jedoch biologisch und klinisch eigenständige Entität dar. Trotz häufig fortgeschrittener Stadien mit lymphogener und pulmonaler Metastasierung weisen junge Patient:innen exzellente Langzeitüberlebensraten auf. Die Therapie unterscheidet sich zunehmend von der bei Erwachsenen durch spezifische, altersadaptierte Strategien. Dieser Beitrag beleuchtet die aktuellen Erkenntnisse zu Epidemiologie, Diagnostik, Therapie und Langzeitbetreuung pädiatrischer Patient:innen mit DTC und berücksichtigt dabei insbesondere die Unterschiede zu erwachsenen Patient:innen.

Spanische Forschende haben in einer Untersuchung mit 146 Patient:innen die Lymphknotenratio als entscheidenden Vorhersagefaktor für Fernmetastasen beim medullären Schilddrüsenkarzinom (MTC) identifiziert. Die Ergebnisse könnten die Risikoeinschätzung bei dieser seltenen Krebsform verbessern.

Die erste Nutzenbewertung in dieser Indikation endete 2023 mit einem befristeten Beschluss des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA), da eine laufende randomisierte kontrollierte Studie (RCT) noch keine Ergebnisse geliefert hatte. Nach Ablauf dieser Befristung wurde der Wirkstoff zur Erstlinien-Behandlung des RET-mutierten medullären Schilddrüsenkarzinoms erneut bewertet, mit Hinweisen auf einen erheblichen Zusatznutzen.

Mit der neuen S3-Leitlinie zum Schilddrüsenkarzinom liegen erstmals strukturierte Empfehlungen für alle Phasen der Versorgung vor. Sie soll dazu beitragen, die Diagnostik zu vereinheitlichen, Therapieentscheidungen zu unterstützen und Versorgungsstandards zu verbessern.

Nebennierenkarzinome sind seltene, aber hochmaligne Tumoren mit sehr ungünstiger Prognose. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 100 bis 200 Menschen meist im mittleren Lebensalter an einem Nebennierenkarzinom [1].

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) hat eine positive Stellungnahme für Cabozantinib zur Behandlung von Patient:innen mit fortgeschrittenen, bereits systemisch vorbehandelten neuroendokrinen Tumoren (NET) abgegeben. Die Entscheidung basiert auf den Ergebnissen der multizentrischen, randomisierten, doppelblinden, prospektiven Studie CABINET. Die Studienergebnisse, die Daten zu Patient:innen mit fortgeschrittenem NET des Pankreas (pNET) und außerhalb des Pankreas (epNET) umfassten, wurden auf der Jahrestagung der Europäischen Gesellschaft für medizinische Onkologie (ESMO) 2024 vorgestellt und im New England Journal of Medicine publiziert.

Das papilläre Schilddrüsenmikrokarzinom (PTMC) ist eine häufige, meist indolente Form von Schilddrüsenkrebs. Bei Patient:innen mit klinisch niedrigem Risiko stehen verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung, darunter die chirurgische Entfernung (Thyreoidektomie) und eine aktive Überwachung (Active Surveillance, AS). In einer multizentrischen Studie wurde nun erstmals untersucht, in welchem Ausmaß Patient:innen eine durchgeführte Schilddrüsenoperation bereuen – und welche Faktoren diese Entscheidung beeinflussen.

Eine neue Studie untersuchte, ob ein 2-wöchiger oder 3-wöchiger Hormonentzug vor der Radiojodtherapie (¹³¹I-Therapie) bei Patient:innen mit differenziertem Schilddrüsenkarzinom (DTC) effektiver ist. Die Ergebnisse zeigen, dass 2 Wochen Hormonentzug ausreichen, um die erforderlichen TSH-Werte von ≥30 mIU/L zu erreichen, insbesondere bei jüngeren Patient:innen. Zudem beeinflusst der kürzere Hormonentzug biochemische Parameter weniger stark, während sich die langfristige Prognose zwischen beiden Gruppen nicht unterschied.

Die Phase-III-Studie COMPETE untersuchte ITM-11 (n.c.a. ¹⁷⁷Lu-Edotreotid), einen synthetischen, zielgerichteten Radiotherapeutikum-Kandidaten, bei Patient:innen mit inoperablen, progressiven gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NETs) der Grade 1 und 2. Neue Daten wurden nun veröffentlicht. Diese belegen, dass ITM-11 den primären Endpunkt, die Verlängerung des progressionsfreien Überlebens (PFS), im Vergleich zu Everolimus erreicht hat. Zudem wurde ITM-11 gut vertragen und zeigte ein günstiges Sicherheitsprofil.

Die Vielfalt und Komplexität von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) bei Kindern und Jugendlichen stellt eine große Herausforderung für die Diagnostik und Therapie dar. Die Studie Molekulare Neuropathologie 2.0 (MNP 2.0), die Teil des deutschen Behandlungsnetzwerks für pädiatrische Neuroonkologie (HIT) ist, verfolgt erstmals einen unvoreingenommenen, prospektiven Ansatz. Ziel der Studie war es, zu untersuchen, ob die Integration von DNA-Methylierungsprofilen und gezieltem Next Generation Sequencing (NGS) in Verbindung mit einer verblindeten neuropathologischen Referenzdiagnostik die diagnostische Präzision bei ZNS-Tumoren verbessern kann.

Schilddrüsenkarzinome zählen mit einem Anteil von etwa 1% aller Karzinome zu den seltenen malignen Tumoren, sie sind jedoch die häufigsten Malignome der endokrinen Organe. Es gibt 5 verschiedene Formen von Schilddrüsenkrebs und zahlreiche Unterformen. Prof. Dr. Volker Fendrich, Ärztlicher Direktor und Chefarzt der Klinik für Endokrine Chirurgie an der Schön Klinik Hamburg, spricht in der Podcast-Serie „O-Ton Onkologie“ über die Häufigkeit dieser Entität, die Risikofaktoren und über die Therapiemöglichkeiten.

Keimzelltumoren gelten als Paradebeispiel für solide Tumoren, die auch im metastasierten Stadium erfolgreich kurativ behandelt werden können. Dabei liegen die Langzeitüberlebensraten im metastasierten Erkrankungsstadium je nach Risikostratifizierung zwischen 70% und 92%. Diese hohen Überlebensraten werden durch die Durchführung multimodaler Therapiekonzepte erreicht, wobei die Cisplatin-haltige Kombinationschemotherapie den Grundpfeiler bildet. Eine Behandlung in erfahrenen Zentren und die strikte Einhaltung der verfügbaren Leitlinien tragen dazu bei, die Prognose weiter zu optimieren. Obwohl die genutzten Chemotherapieprotokolle seit über 20 Jahren fest etabliert sind, finden derzeit auch auf dem Gebiet der Keimzelltumoren viele neue Entwicklungen in Diagnostik und Therapie statt. Dieser Artikel bietet nach einer allgemeinen Einführung einen Überblick über die aktuellen Therapiestandards für Patienten mit Keimzelltumoren des Hodens und gibt anschließend einen Ausblick auf die neuesten Entwicklungen auf diesem Gebiet.

Neuroendokrine Tumoren (NET) können an verschiedenen Stellen des Körpers entstehen und werden aufgrund ihrer recht unspezifischen Symptome häufig erst spät diagnostiziert, wodurch die Therapieoptionen oft begrenzt sind.^1-4 Wie Daten der CABINET-Studie zeigen, kann Cabozantinib unabhängig von der Primärlokalisation bei fortgeschrittenen NET das Risiko für eine Progression der Erkrankung oder Tod statistisch signifikant und klinisch bedeutsam verringern.^2,3

Anlässlich des 76. DGU-Kongresses in Leipzig wurden psychosozialen Aspekte und die Bedeutung von Monotherapien mit Tyrosinkinaseinhibitoren (TKI) beim fortgeschrittenen und/oder metastasierten Nierenzellkarzinom (mRCC) erläutert.

Speicheldrüsenkarzinome sind seltene Tumoren, die 3-6% der malignen Kopf-Hals-Tumoren ausmachen und hauptsächlich in der Ohrspeicheldrüse (Gl. parotis) auftreten. Die kurative Therapie basiert vor allem auf einer vollständigen chirurgischen Entfernung des Tumors und Neck Dissection. Bei Tumoren, die den Nervus facialis nicht infiltrieren, ist der Nerven­erhalt von entscheidender Bedeutung, da dies maßgeblich zur Erhaltung der Lebensqualität beiträgt. Falls jedoch eine Infiltration des N. facialis vorliegt, sollte so viel wie möglich des nicht betroffenen Nervengewebes bewahrt werden, um eine primäre Rekonstruktion zu ermöglichen. Bei malignen Tumoren mit Risikofaktoren, wie knappen Resektionsrändern oder Lymphknotenbefall, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. Chemotherapie spielt in der kurativen Behandlung keine Rolle, wird jedoch in palliativen Fällen eingesetzt, obwohl sie begrenzte Wirksamkeit zeigt. Neue Ansätze zur zielgerichteten Therapie, darunter Tyrosinkinase-Inhibitoren, HER2- und Immuncheckpoint-Inhibitoren, gewinnen an Bedeutung, sind aber noch nicht im klinischen Standard etabliert. Die Prognose variiert stark je nach Tumortyp und Staging, wobei eine präzise histologische und molekulare Diagnostik entscheidend für die Therapieplanung ist.

Die Therapieoptionen für fortgeschrittene neuroendokrine Tumoren (NET) sind begrenzt.^1,2 Daten der CABINET-Studie belegen die Wirksamkeit von Cabozantinib bei fortgeschrittenen NET unabhängig von der Primärlokalisation. Im Vergleich zu Placebo konnte das Risiko für das Fortschreiten der Erkrankung oder Tod statistisch signifikant und klinisch bedeutsam verringert werden.^3,4

Was sind Risikofaktoren für ein Schilddrüsenkarzinom? Wie erfolgen Diagnose und Behandlung? Und wann ist eine prophylaktische Entfernung der Schilddrüse notwendig? Darüber spricht Dr. med. vet. Astrid Heinl, stellvertretende Chefredakteurin des JOURNAL ONKOLOGIE, in der neuen Episode von O-Ton Onkologie mit Prof. Dr. Volker Fendrich, Ärztlicher Direktor und Chefarzt der Klinik für Endokrine Chirurgie an der Schön Klinik in Hamburg. Außerdem dreht sich das Gespräch um die psychoonkologische Betreuung der Patient:innen und um die Bedeutung einer Hormonsubstitution nach Schilddrüsenentfernung. Jetzt O-Ton Onkologie anhören!