Prof. Dr. med. Bernd Kasper
Beiträge von Prof. Dr. med. Bernd Kasper
Medizin
Desmoid-Tumoren: Symptome, Genetik, Therapie
Desmoid-Tumoren stellen trotz ihrer histologisch gutartigen Natur eine besondere Herausforderung in der onkologischen Praxis dar. In der EU werden jährlich rund 1.300 bis 2.300 neue Fälle diagnostiziert. Nicht alle Desmoid-Tumoren verursachen Symptome, diese hängen maßgeblich davon ab, wo sich der Tumor befindet und welche Strukturen infiltriert oder komprimiert werden. Das invasive Wachstumsverhalten und die erhebliche Morbidität erfordern eine spezialisierte, interdisziplinäre Betreuung. Seit Oktober 2025 steht erstmals eine spezifisch zugelassene Systemtherapie für progrediente Desmoid-Tumoren zur Verfügung, die nun den bisherigen Standard – ausschließlich chirurgische Eingriffe – ablöst. JOURNAL ONKOLOGIE hat am Rande der Jahrestagung der European Society for Medical Oncology (ESMO) 2025 mit Prof. Dr. med. Bernd Kasper, Mannheim, gesprochen.
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Sarkome
Aktuelles zur Therapie von Desmoiden
Desmoid-Tumoren (DT) stellen eine seltene Erkrankung dar, die histologisch durch eine lokal aggressive, monoklonale, fibroblastische Proliferation und klinisch durch einen variablen und oft unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt bei 5-6 Fällen pro 1 Million Einwohner:innen pro Jahr mit einem charakteristischen Altersgipfel um die 35 Jahre bei weiblicher 2:1 Prädominanz (1). DT-Patient:innen sind klinisch oftmals durch chronische Schmerzen, funktionelle Defizite, psychische Probleme und eine allgemeine Abnahme der Lebensqualität im täglichen Leben eingeschränkt; ein Desmoid ist jedoch prinzipiell meist keine lebensbedrohliche Erkrankung. Die vorhandene Literatur zu Desmoiden ist spärlich und es liegen überhaupt nur wenige prospektive Studien oder Metaanalysen vor. Daher gibt es seit mittlerweile 10 Jahren eine Initiative, Sarkom-Expert:innen unterschiedlicher Disziplinen mit Patient:innen und Patientenvertreter:innen zusammenzubringen, zunächst aus Europa (2, 3) und seit 2018 weltweit mit Vertreter:innen aus Nord- und Südamerika, Kanada und Asien, um die Behandlungsprinzipien von Patient:innen mit Desmoiden zu harmonisieren (4).
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