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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

15. Dezember 2020
Seite 1/2
CME – Teil 1: Angiosarkom – seltene und aggressive Tumorentität

T. Aung1, A.-L. Feder2, S. Härteis2. 1Abteilung für Plastische, Ästhetische, Hand- und Rekonstruktive Chirurgie, Universitätsklinikum Regensburg, 2Institut für Molekulare und Zelluläre Anatomie, Universität Regensburg

Angiosarkome sind mit einem Anteil von etwa 2% aller Weichgewebesarkome eine seltene, aber aggressive Tumorentität mesenchymalen Ursprungs, die vor allem im höheren Lebensalter entsteht und mit einer Neigung zu Lokalrezidiven und Metastasierungstendenz einhergeht. Angiosarkome können an jedem Ort im Körper auftreten und stellen eine sehr heterogene maligne Erkrankungsgruppe mit einem breiten Spektrum an Subgruppen dar. Mit dieser Heterogenität ist ein Mangel an evidenzbasierten Therapierichtlinien verbunden, was in einer nach derzeitigem Forschungsstand schlechten Prognose der Betroffenen resultiert. So weist das Angiosarkom mit einem medianen Gesamtüberleben (mOS) von 30-50 Monaten und einer 5-Jahres-OS-Rate von 10-50% eine schlechtere Prognose als die Gesamtheit der Weichteilsarkome auf. Standardtherapie ist derzeit die radikale R0-Resektion und die adjuvante Strahlentherapie. Die Limitation der Therapieoptionen verdeutlicht die Notwendigkeit weiterer Forschung im Bereich der verschiedenen Angiosarkomsubgruppen zur Verbesserung der Prognostik.
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Es gibt zahlreiche Risikofaktoren, die die Entstehung von Angiosarkomen begünstigen, wie das Auftreten chronischer Lymphödeme, v.a. nach Mastektomie beim Mammakarzinom oder durch Lymphadenektomie. 25% der Angiosarkome werden zudem durch Bestrahlung induziert. Insbesondere das Angiosarkom der Mamma tritt gehäuft nach einer Bestrahlungstherapie auf mit einer Häufigkeit von 0,5 Fällen/1.000 Patientinnen.
 
Klinisch werden mehrere Varianten des Angiosarkoms unterschieden: das Lymphödem-assoziierte Angiosarkom, das primäre Angiosarkom der Mamma, das Angiosarkom nach Radiatio, das Angiosarkom der tiefen Weichteile sowie das Angiosarkom der Haut und oberflächlichen Weichteile.

Lymphödem-assoziiertes Angiosarkom

Lymphödem-assoziierte Angiosarkome treten gehäuft nach einer Mastektomie oder Lymphadenektomie im Zuge der Therapie eines Mammakarzinoms auf. Mit einem Anteil von 90% sind Lymphödem-assoziierte Angiosarkome v.a. im Bereich der oberen Gliedmaßen lokalisiert.

Primäres Angiosarkom der Mamma

Primäre Angiosarkome der Mamma werden v.a. bei jungen Patientinnen zwischen der dritten und fünften Lebensdekade beobachtet, während sekundäre Angiosarkome der Mamma häufig durch Radiatio induziert werden.
 
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