„High-grade“ Weichteilsarkome erfordern multimodale Therapiekonzepte
Weichteilsarkome repräsentieren etwa 1% der soliden malignen Tumoren im Erwachsenenalter und gehören damit zu den seltenen malignen Erkrankungen.
Sie stellen mit mehr als 50 Subentitäten eine histologisch heterogene Gruppe dar (1). Abzugrenzen sind hiervon v.a. Knochensarkome (z.B. Osteosarkom), typische Sarkome des Kindes- und Jugendalters (z.B. Ewing-Sarkom, Rhabdomyosarkom) sowie sarkomähnliche Entitäten (z.B. Desmoide). Am häufigsten treten Weichteilsarkome im Bereich der Extremitäten und des Körperstammes auf (55%), gefolgt vom viszeralen/retroperitonealen Raum (35%) und der Kopf-Hals-Region (10%) (1). Die wichtigsten prognostischen Faktoren sind histologisches Grading, Tumorgröße, Bezug zur Faszie (oberflächlich vs. tief) und (zu erwartender) Resektionsrand (2, 3).
Weichteilsarkome werden nach dem AJCC (American Joint Commitee on Cancer) eingeteilt. Dabei werden folgende Kriterien verwendet: Histologie (G1 – gut differenziert bis G4 undifferenziert), Tumorgröße T1 ≤ 5 cm, T2 > 5 cm, Ta – oberflächliche Faszienbeteiligung, Tb – tiefe Faszienbeteiligung), Lymphknotenstatus (N0 versus N1) und Fernmetastasen (M0 versus M1).Insbesondere „high-grade“ (G3 oder 4, T2b, N0, M0) Weichteilsarkome weisen sowohl ein nicht unerhebliches Lokalrezidivrisiko als auch Fernmetastasenrisiko auf und sollten daher möglichst in multimodalen Therapiekonzepten behandelt werden. Da hierbei in zunehmendem Maße neoadjuvante Ansätze in den Vordergrund rücken, kommt der initialen Diagnostik bereits im Verdachtsfall eine immer größere Bedeutung zu.
Aus Sicht des Radioonkologen sind dabei neben der histologischen Sicherung eine adäquate Darstellung der präoperativen Tumorausdehnung mittels MRT und ein ausreichendes Staging zum Ausschluss von Fernmetastasen zu fordern (4).
Die Standardbehandlung für alle Patienten mit lokalisiertem Weichgewebesarkom ist die komplette chirurgische Exzision des Tumors durch ein Kompartment-orientiertes Resektionsverfahren (Muskelgruppenresektion). Die Mehrzahl der Patienten mit „low-grade“ (G1/2, T1/2, N0, M0) Tumoren bedarf keiner Strahlentherapie, aber sie sollte für große, tief gelegene, nicht komplett resezierte Weichgewebesarkome in Erwägung gezogen werden, insbesondere bei Tumoren in enger Nachbarschaft zu vitalen Strukturen, die eine zukünftige chirurgische Resektion unmöglich machen könnten. Die adjuvante Strahlentherapie gilt für nahezu alle „high-grade“ Weichgewebesarkome als Therapie der ersten Wahl.
Die neoadjuvante Strahlentherapie ist im Vergleich zur postoperativen Behandlung mit vermehrten postoperativen Wundheilungsstörungen assoziiert. Allerdings ermöglicht sie kleinere Bestrahlungsfelder, und aufgrund der niedrigeren Strahlendosis von 45-50 Gy ist eine geringere Spättoxizität bei vergleichbarer Tumorkontrolle zu erwarten. Standard in der Erstlinientherapie von lokal fortgeschrittenen oder metastasierten Weichgewebesarkomen in Europa ist entsprechend der Guidelines der European Society for Medical Oncology (ESMO) Doxorubicin 75 mg/m2 alle 3 Wochen.
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Literatur:(1) National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Soft Tissue Sarcoma Version 2.2014, www.nccn.org
(2) Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Ann Oncol 2015;25 (suppl 3):102-112.
(3) Jebsen NL, et al. Radiotherapy to improve local control regardless of surgical margin and malignancy grade in extremity and trunk wall soft tissue sarcoma: a Scandinavian sarcoma group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2008;71:1196-1203.