PALB2-Mutation

Cholangiozelluläre Karzinome (CCAs) zählen zu den primären Lebertumoren und sind durch eine hohe Letalität und weltweit steigende Inzidenz gekennzeichnet. Die besondere anatomische Lage sowie das heterogene Erscheinungsbild bedingen diagnostische sowie therapeutische Herausforderungen. Die derzeit einzige kurative Therapieoption ist die radikale Resektion im Gesunden, wobei sich die Wahl des operativen Verfahrens nach Lage, Größe und Invasivität des Tumors richtet. In fortgeschrittenen Tumorstadien stellt die Systemtherapie die Behandlung der Wahl dar, die sich durch die Einführung von Immuncheckpoint-Inhibitoren (ICI) sowie präzisionsonkologischer Therapieoptionen in den letzten Jahren gewandelt hat. Aufgrund der Heterogenität der CCAs ist das Erstellen individualisierter Therapiekonzepte in spezialisierten Zentren von besonderer Relevanz. Die therapeutischen Optionen sowie die aktuellen Entwicklungen in der Behandlung von CCAs werden nachfolgend diskutiert.