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Medizin

23. September 2020 Polycythaemia vera und Myelofibrose: Kennzeichen Fatigue, Juckreiz und Bauchschmerzen

Im Rahmen der MPN Patiententage informierte Prof. Dr. med. Philipp le Coutre von der Charité Berlin am 18. August in einem Online-Webinar zu Symptomen und Therapiemöglichkeiten der seltenen Erkrankungen Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose (MF). Die MPN Patiententage finden mehrmals im Jahr an verschiedenen Standorten statt, um Betroffene und Angehörige über Myeloproliferative Neoplasien (MPN) aufzuklären – seltene Erkrankungen des Knochenmarks, die durch Störungen der Blutbildung gekennzeichnet sind.
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Betroffene deuten Beschwerden oft nicht richtig

Sowohl PV als auch MF sind chronische Erkrankungen. Sie können unbehandelt die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen und deren Lebenserwartung verkürzen. Patienten mit Polycythaemia vera leiden unter einer gesteigerten Produktion roter Blutzellen. Dadurch verdickt sich das Blut, was zu einem erhöhten Risiko für Thrombosen und damit für Lungenembolie, Herzinfarkt und Schlaganfall führt (1). Bei der Myelofibrose verdrängen Bindegewebsfasern die Blutbildung im Knochenmark. Andere Organe wie Milz und Leber übernehmen die Funktion der Blutbildung und vergrößern sich, was verschiedene Beschwerden zur Folge hat.
Das Problem bei PV und MF: Die Symptome dieser seltenen Bluterkrankungen sind oft komplex und von Patient zu Patient verschieden; viele Betroffene ordnen die ersten Anzeichen nicht einer ernsthaften Erkrankung zu. Dazu zählen Fatigue, Juckreiz, nächtliches starkes Schwitzen, Knochen- oder Bauchschmerzen. Weil Patienten bei der Erstdiagnose im Mittel zwischen 60 und 65 Jahre alt sind (1), interpretieren sie ihre Beschwerden eher als Zeichen des Älterwerdens, weshalb PV und MF oft nicht rechtzeitig erkannt werden.

Frühe Behandlung und laufende Kontrollen wichtig

Da eine Heilung nicht möglich ist, zielen die Therapien bei PV und MF jeweils auf die Vermeidung von akuten Komplikationen, die Linderung der Symptome, den Erhalt der Lebensqualität und das Verhindern schwererer Folgeerkrankungen ab. Auch deshalb sei eine frühzeitige Diagnose und Therapie der seltenen Bluterkrankungen wichtig, führte Prof. le Coutre aus. Für die Behandlung stellte er verschiedene Ansätze vor, die vor allem krankheitsbezogene Symptome lindern und damit den dringlichsten Patientenwunsch nach einem beschwerdearmen Alltag erfüllen. Abschließend betonte der Experte die Wichtigkeit einer guten Kommunikation zwischen Arzt und Patient und empfahl Patienten, sich auf das Arztgespräch gut vorzubereiten. Beispielsweise sei eine Checkliste, in der auch offene Fragen notiert werden, hilfreich. Zur Erfassung und Bewertung von Symptomen ist zudem der MPN10-Fragebogen ein wichtiges Instrument (2). Er enthält eine Übersicht der wichtigsten Symptome einer MPN, deren Ausmaß Patienten auf einer Skala von 1-10 einschätzen können.

Quelle: Novartis

Literatur:

(1) Lengfelder E: Leitlinien Polycythaemia vera DGHO Onkopedia, Stand April 2019. Online unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html Letzter Zugriff: 25. August 2020.
(2) Emanuel RM et al. Myeloproliferative neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol 2012; 30:4098-4103.


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