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Medizin
21. Juni 2021
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Keine Infektion, kein Malignom und auch keine Autoimmunerkrankung – CME-Fortbildung zur herausfordernden Diagnostik einer seltenen Erkrankung

Seltene Erkrankungen können sich in häufiger auftretenden, vermeintlich offensichtlicheren Erkrankungen „verstecken“. So auch beim idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD). In einer CME-zertifizierten Online-Fortbildung erfahren Sie mehr zur Symptomatik, Diagnostik und Therapie.
Das Krankheitsbild des iMCD lässt zunächst etwas Offensichtlicheres wie eine Autoimmunerkrankung, ein Malignom oder eine Infektion vermuten (1). Da der iMCD unbehandelt mit einer 5-Jahres-Mortalitätsrate von 35 % und einer 10-Jahres-Mortalitätsrate von 60 % einhergeht (1), ist ein schnelle und eindeutige Diagnose jedoch entscheidend.

Diagnose iMCD erfordert eine umfassende Differentialdiagnostik

Der Ausgangsbefund beim iMCD ist oftmals eine „reaktive Lymphadenitis ohne Hinweis auf Malignität“, der nur mit einer umfassenden Differentialdiagnostik konkretisiert werden kann. Dabei ist eine enge interdisziplinäre Kooperation (Pathologie, Immunologie, Onkologie) erforderlich.

Charakteristisch beim iMCD ist eine multifokale Lymphadenopathie begleitet von einer inflammatorischen Symptomatik, z. B. Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust und Fatigue. Viele Patientinnen und Patienten zeigen darüber hinaus eine Hepatosplenomegalie (1).

Die klinische Präsentation des iMCD ist sehr variabel. Krankheitsverlauf, Symptome und Schweregrad des iMCD reichen von einer milden B-Symptomatik bis hin zu einem lebensbedrohlichen Multiorganversagen (1).

Wichtig:
Der Ausschluss einer HHV8/HIV-Infektion ist essenziell für die Therapieentscheidung (1)!

Ursache für iMCD ist eine Zytokindysregulation – v. a. eine Interleukin-6 (IL-6)-Überproduktion (2,3).

CME-zertifizierte Online-Fortbildung

In der CME-zertifizierten Online-Fortbildung „iMCD: Eine diagnostische Herausforderung zwischen Autoimmunerkrankung, Malignom und Infektion“ erfahren Sie mehr über diese seltene Erkrankung, ihre Symptomatik, Diagnostik und das therapeutische Vorgehen. Jetzt teilnehmen!

Weitere Informationen zu iMCD bietet auch die Webseite: https://www.imcd-im-fokus.de/

Quelle: EUSA Pharma

Literatur:

(1) Fajgenbaum DC et al. Blood 2017; 129: 1646–1657.
(2) van Rhee F et al. Hematol Oncol Clin N Am 2018; 32: 89–106.
(3) van Rhee F et al. Blood 2018; 132(20): 2115–2125.


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