Nebennierenrindenkarzinom

Bei Nebennierenmetastasen im oligometastatischen Setting stehen neben der systemischen Therapie lokale Verfahren wie eine Strahlentherapie und eine interventionelle Therapie zur Verfügung. Eine multizentrische retrospektive Analyse mit 245 Patient:innen verglich nun direkt beide Ansätze hinsichtlich Überleben, lokaler Kontrolle und Verträglichkeit.

Adrenokortikale Karzinome (ACC) im Kindesalter sind seltene, hochmaligne Tumoren der Nebennierenrinde mit einer Inzidenz von nur 0,2-0,3 Fällen pro 1 Million Kinder und Jugendliche jährlich. Die Erkrankung tritt meist im Kleinkind­alter oder nach der Pubertät auf und ist – im Gegensatz zum Auftreten bei erwachsenen Patient:innen – fast immer hormonaktiv. Die Prognose hängt stark vom Stadium und der Möglichkeit einer vollständigen Tumorresektion ab. Während die chirurgische Entfernung die zentrale Therapie darstellt, bleibt die systemische Behandlung mit Mitotane und Chemotherapie eine Herausforderung. Im Folgenden werden Diagnostik und derzeitige Therapiestrategien sowie neue Behandlungsansätze vorgestellt.