Journal Onkologie

Leichtketten-Amyloidose

Hämatologie
Systemische Leichtketten-Amyloidose und andere monoklonale Gammopathien klinischer Signifikanz

Systemische Leichtketten-Amyloidose und andere monoklonale Gammopathien klinischer Signifikanz

Eine monoklonale Gammopathie (MG) ist durch die Produktion monoklonaler (kompletter oder inkompletter) Immunglobuline gekennzeichnet. Kann die MG mit keiner Erkrankung in Verbindung gebracht werden, spricht man von einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Im klinischen Alltag wird bei einer MGUS v.a. auf die Proliferation und Größe des B-Zell-Klons geachtet, um die Entwicklung einer malignen Erkrankung wie dem Multiplen Myelom oder B-Zell-Lymphomen nicht zu übersehen [1]. Allerdings können durch monoklonale Proteine (oder deren Fragmente) auch viele andere und sehr diverse Erkrankungen im Körper ausgelöst werden. Hier spricht man dann von einer „monoklonalen Gammopathie klinischer Signifikanz“ (MGKS) [2]. In diesem Artikel erhalten Sie einen Überblick über die MGKS-Erkrankungen, die in der klinischen Praxis am relevantesten sind.
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Hämatologie

Systemische Leichtketten(AL-)Amyloidose: Hohe Ansprechraten auf Belantamab Mafodotin im Rezidiv

Für Patient:innen mit rezidivierter oder refraktärer Leichtketten(AL)-Amyloidose (r/r AL-Amyloidose) steht bisher keine zugelassene Behandlung zur Verfügung. In einer Studie aus Großbritannien induzierte eine Monotherapie mit dem gegen das B-Zellreifungsantigen (BCMA) gerichteten Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Belantamab Mafodotin bei stark vortherapierten Patient:innen mit r/r AL-Amyloidose ein schnelles und klinisch relevantes Ansprechen ohne unerwartete Toxizität. Die Studiendaten, die auch Erkrankte einschlossen, die üblicherweise nicht an klinischen Studien teilnehmen dürfen, wurden bei der Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2023 vorgestellt (1).
 
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Hämatologie

Die AL-Amyloidose: Eine seltene Krankheit, für die es Leitlinien und Zentren gibt

Amyloidosen sind seltene Proteinfaltungserkrankungen, bei denen sich Proteine als unlösliche fibrilläre Aggregate ablagern. Entscheidend ist eine frühzeitige Diagnose, da die Organfunktionen weniger geschädigt sind, mehr Therapiemöglichkeiten bestehen und die Überlebensprognose sich verbessert. Im Interview mit JOURNAL ONKOLOGIE erläutert Prof. Dr. Ute Hegenbart, Heidelberg, warum es so wichtig ist, dass die Betroffenen möglichst vor Therapiebeginn in einem Amyloidose-Zentrum vorgestellt werden sollten.
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Hämatologie

Hohe Ansprechraten auf Belantamab Mafodotin bei stark vorbehandelten Patient:innen mit r/r Leichtketten-Amyloidose

In einer laufenden prospektiven Phase-II-Studie induzierte eine Monotherapie mit dem gegen das B-Zellreifungsantigen (BCMA) gerichteten Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Belantamab Mafodotin bei stark vortherapierten Patient:innen mit rezidivierter oder refraktärer (r/r) Leichtketten (AL)-Amyloidose ein schnelles und klinisch relevantes Ansprechen ohne unerwartete Toxizität. Dies zeigten gepoolte Wirksamkeits- und Sicherheitsdaten einer Phase-II-Studie des European Leukemia Networks (ELN), die bei der Jahrestagung der European Hematology Association (EHA) 2023 vorgestellt wurden (1).
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