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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
25. Juni 2021
Seite 1/4

Update zum Osteosarkom – CME-Test Teil 1

S. S. Bielack, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie), Zentrum für Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Stuttgart Cancer Center, Klinikum Stuttgart – Olgahospital, Stuttgart, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsmedizin Münster, Münster, C. Blattmann, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie), Zentrum für Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Stuttgart Cancer Center, Klinikum Stuttgart – Olgahospital, Stuttgart, T. von Kalle, Radiologisches Institut – Kinderradiologie, Klinikum Stuttgart – Olgahospital, Stuttgart, S. Hecker-Nolting, Pädiatrie 5 (Onkologie, Hämatologie, Immunologie), Zentrum für Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Stuttgart Cancer Center, Klinikum Stuttgart – Olgahospital, Stuttgart
Das Osteosarkom, das häufigste primäre Knochenmalignom, betrifft v.a. die Extremitäten junger Menschen. Die komplette Operation bleibt auch heute nahezu Heilungsvoraussetzung. Innovative strahlentherapeutische Verfahren kommen (nur) bei Inoperabilität zum Einsatz. Immer ist von einer systemischen Streuung auszugehen, die v.a. die Lunge betrifft. Erst durch (neo-)adjuvante Chemotherapie kam es vor etwa 40 Jahren zur Heilung von über der Hälfte der Betroffenen. Leider hat sich die Erfolgsrate seither nicht relevant verbessern lassen. In Phase-II-Studien konnten neue, wirksame Substanzen identifiziert werden, die aber v.a. aufgrund ihrer Nebenwirkungen bislang der Standardtherapie nicht beigefügt wurden. Die Cooperative Osteosarkomstudiengruppe COSS versucht, Tumorgewebe zur Suche nach neuen Erkenntnissen zu gewinnen. Ein besonderes Augenmerk kommt angesichts der steigenden Zahl Langzeitüberlebender zudem Spätfolgen der erfolgreichen Therapie und ihrer Verhinderung zu.

Zu diesem Artikel ist auch ein CME-Test verfügbar.

Hier kommen Sie direkt zur Teilnahme
(verfügbar bis zum 24.06.2022)


Epidemiologie

Das Osteosarkom ist der häufigste maligne Knochentumor des Menschen (1, 2) . Es befällt hauptsächlich Jugendliche und junge Erwachsene, das männliche etwas häufiger als das weibliche Geschlecht. Hauptmanifestationsorte sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen, besonders rund um das Knie (Abb. 1). Pro Jahr erkranken in Deutschland nur etwa 200 Patienten.
 
Abb. 1: Typisches konventionelles Osteosarkom des distalen Femur einer jugendlichen Patientin.
Abb. 1: Typisches konventionelles Osteosarkom des distalen Femur einer jugendlichen Patientin.


Die seltenen, niedrig malignen Varianten sind nicht Gegenstand dieser Arbeit. Fast alle Osteosarkome sind aber hochmaligne und haben bei Diagnosestellung bereits Fernmetastasen gebildet, meist in der Lunge, die aber selbst mit modernster Technik in den meisten Fällen noch nicht nachweisbar sind. Ohne geeignete Lokaltherapie in Kombination mit systemischer Chemotherapie verläuft die Erkrankung daher innerhalb einiger Monate progredient und letztlich tödlich. Nur eine komplette chirurgische Resektion und effektive multimodale Chemotherapie ermöglichen betroffenen Patienten Erkrankungsfreiheit und Langzeitüberleben.

Klinik

Wichtigstes Warnzeichen sind belastungsunabhängige Schmerzen, etwas später eine gelenknahe Schwellung. Erst spät und nur bei ausgeprägter Metastasierung finden sich systemische Erkrankungszeichen. Fehlerhafte Einschätzungen können zu einem langen Verschleppen der Diagnose und zu völlig ungeeigneten und letztlich fatalen Behandlungsversuchen führen. Unbehandelt tritt der Tod i.d.R. innerhalb der ersten 1-2 Jahre durch respiratorisches Versagen ein.

Diagnostik

Wichtigste diagnostische Maßnahme ist zunächst die gezielte Bildgebung. Bei klinischem Verdacht auf ein Osteo­sarkom muss zunächst die konventionelle Röntgendarstellung der betroffenen Region in 2 Ebenen erfolgen. Wird der Verdacht erhärtet, folgt die Schnittbildgebung dieses Gebietes, idealerweise per Magnetresonanztomographie (MRT). Definitiv gestellt werden muss die Diagnose immer durch eine Probeentnahme von Tumorgewebe. Hier hat sich in den letzten Jahren mehr und mehr die Tru-Cut Nadelbiopsie gegen die offene Material­entnahme durchgesetzt. Unabhängig vom gewählten Biopsieverfahren muss immer genügend Gewebe für die his­tologische Sicherung der Diagnose und ggf. zusätzliche (z.B. molekularbio­logische) Untersuchungen gewonnen werden. Wenn möglich, sollte Frischgewebe asserviert werden.

Nach systemischer Streuung, die fast immer die Lunge, seltener andere Knochen und noch viel seltener Lymphknoten oder andere Organe betrifft, wird mittels Thorax-Computertomographie (CT) bzw. Knochendarstellung durch 99mTc-Szintigraphie oder Positronen-Emissionstomographie (PET) gesucht. Andere Untersuchungen müssen ggf. symptomorientiert hinzukommen. Blutuntersuchungen können eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase (AP) oder der Laktat-Dehydrogenase (LDH) finden, sind aber stets nachrangig.
 
 

Lesen Sie mehr zu diesem Thema:

CME – Teil 1: Angiosarkom – seltene und aggressive Tumorentität

Erschienen am 15.12.2020Angiosarkome sind mit einem Anteil von etwa 2% aller Weichgewebesarkome eine seltene, aber aggressive Tumorentität mesenchymalen Ursprungs, die vor allem im höheren Lebensalter...

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© mario beauregard - stock.adobe.com

 

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