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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

14. November 2020
Seite 1/3
CME – Teil 2 – Aktuelle Therapiestandards der CLL

E. Tausch1, S. Stilgenbauer1, 2. 1Klinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Ulm, 2Klinik für Innere Medizin I, Universitätsklinikum des Saarlandes

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste Leukämie des Erwachsenen in Deutschland und durch einen sehr heterogenen Verlauf gekennzeichnet: Manche Patienten brauchen zeitlebens keine Therapie, bei anderen stellt die Behandlung eine große Herausforderung dar. Der Krankheitsverlauf lässt sich durch klinische und genetische Risikofaktoren sowie den prognostischen CLL-IPI-Index (international prognostic index) meist gut abschätzen. Der bisherige Standard der Immunchemotherapie wird zunehmend auch aus der Erstlinie verdrängt, z.B. mit der Zulassung von BTK- und BCL2-Inhibitoren. Hiervon profitieren besonders Hochrisiko-Patienten mit unmutiertem IGHV und/oder einem mutierten oder deletierten TP53-Status. Der Artikel gibt praxisorientierte Empfehlungen zu Behandlungsoptionen (wie Ibrutinib, Acalabrutinib, Venetoclax, Idelalisib) unterschiedlicher Risikogruppen.
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Um alle Fragen des CME-Tests beantworten zu können, lesen Sie dazu auch folgenden Artikel:
CME – Teil 1 – DLBCL: Therapieoptionen bei älteren Patienten


Die CLL ist die häufigste Leukämie des Erwachsenen in der westlichen Hemisphäre und stellt zeitgleich das indolente Lymphom mit der häufigsten Inzidenz dar. Die Erkrankung ist durch eine Ansammlung reifer B-Lymphozyten im Blut charakterisiert, welche sich häufig auch in Knochenmark und sekundären Lymphorganen wie Lymphknoten oder der Milz finden. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung ist 71 Jahre und Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Meist wird die Diagnose CLL zufällig bei einer Routine-Untersuchung beim Hausarzt oder einer Blutbildkontrolle vor einem elektiven operativen Eingriff gestellt. Auffällig ist eine Lymphozytose, welche nicht selten das 20-Fache, in Ausnahmefällen mehr als das 100-Fache des Normwertes für Leukozyten im Blut überschreitet, während viele Patienten asymptomatisch oder beschwerdearm sind. Für die Diagnosestellung einer CLL wird eine klonale Lymphozytenzahl von mind. 5 G/L im peripheren Blut benötigt sowie das typische Profil von Oberflächenmarkern, welches eine Positivität für CD19, CD5 und CD23 umfasst (1). Besteht diese Markerkonstellation ohne begleitende Lymphozytose, so spricht man von einer monoklonalen B-Zell-Lymphozytose (MBL), welche eine Präkanzerose darstellt und mit einem jährlichen Risiko von ca. 1% in eine CLL übergeht. Werden Zellen mit dem Phänotyp einer CLL in vergrößerten Lymphknoten, nicht aber im peripheren Blut festgestellt, so spricht man von einem small lymphocytic lymphoma (SLL) statt von einer CLL. Neben Blutbild und Durchflusszytometrie gehören eine körperliche Untersuchung mit Fokus auf tastbare Lymphknoten und Milzvergrößerung zur Standarddiagnostik. Häufig, aber nicht notwendigerweise wird diese um eine Bildgebung des Abdomens (Ultraschall oder CT) sowie eine Knochenmarkpunktion ergänzt, um Komplikationen einer abdominellen Lymphadenopathie wie z.B. Harnleiter- oder Gefäßkompression frühzeitig zu bemerken oder Differentialdiagnosen wie eine Anämie, Thrombozytopenie oder Neutropenie auszuschließen. Allerdings sind beide Untersuchungen für die Basisdiagnostik und die Stadieneinteilung nach Rai und Binet (Tab. 1) nicht erforderlich.
 
Tab. 1: Stadieneinteilung nach Binet.
Lupe
Stadieneinteilung nach Binet.

 

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