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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

13. Dezember 2018 SMZL: Molekulare Subtypen mit unterschiedlichen Pathomechanismen und Outcomes assoziiert

Die Mehrzahl der Splenischen Marginalzonen-Lymphome (SMZL) zeigt einen indolenten Verlauf, doch ein signifikanter Anteil der Patienten (ca. 25-30%) hat eine Lebenserwartung < 5 Jahre.
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Molekulare Biomarker könnten die Risikostratifizierung der Patienten verbessern. Die multizentrische retrospektive Studie IELSG46 evaluierte die Auswirkung molekularer Aspekte auf die krankheitsspezifische Prognose bei neu diagnostizierten SMZL-Patienten (n=303). Durch Clusteranalyse wurden 3 molekulare Subgruppen identifiziert, die jeweils durch ein mutiertes NOTCH-Pathway-Gen charakterisiert sind. Das erste Cluster wurde durch NOTCH2- und/oder KLF2-Mutationen definiert, das zweite Cluster durch SPEN-Mutationen und das dritte Cluster definierte sich über angereicherte NOTCH1-Mutationen. Patienten, die zum NOTCH2/KLF2-Cluster gehörten, hatten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein niedrigeres relatives Überleben.

Red.

Quelle: ASH 2018, Abstract 922


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