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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

27. Juni 2017
Seite 1/2
Phäochromozytom/Paragangliom: Erforderliche Labordiagnostik und Bildgebung

N. Rayes, Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Viszeral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie, T. Denecke, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Radiologie, Campus Virchow-Klinikum.

Die Diagnosestellung eines Phäochromozytoms und Paraganglioms basiert im Wesentlichen auf der Labordiagnostik. Nach laborchemischer Sicherung erfolgt die präoperative Lokalisation mittels CT oder MRT. Insbesondere bei jungen Patienten und bei Verdacht auf extraadrenale Manifestationen oder Malignität sollte eine funktionelle Bildgebung ergänzt werden.
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Labordiagnostik

Der Goldstandard für den biochemischen Nachweis eines Phäochromozytoms und Paraganglioms (PPGL)ist die Bestimmung der freien Metanephrine und Normetanephrine im Plasma oder 24h-Sammelurin. Diese Untersuchung hat in großen multizentrischen Studien eine höhere Sensitivität als die früher übliche Bestimmung von Vanillinmandelsäure oder Adrenalin bzw. Noradrenalin im Urin (99% versus 64-86%) (1). Hauptursache dafür ist die längere Halbwertszeit der Metanephrine, bei denen es sich um Metabolite von Adrenalin und Noradrenalin handelt. Vergleicht man die Spezifität der Metanephrin-Messung in verschiedenen Medien, so ist diese im Plasma mit 89% deutlich höher als im Urin mit 69%. Dies lässt sich dadurch erklären, dass der Verzehr von Katecholamin-haltigen Lebensmitteln im Urin zu falsch-positiven Ergebnissen führen kann (2). Bezüglich der Messmethoden erzielt die Flüssigkeitschromatographie eine höhere Sensitivität als Immuno-assays (98% versus 74%) bei gleicher Spezifität (99,7% versus 99,3%) (2). Idealerweise sollten die Patienten 30 Minuten liegen, bevor die Blutabnahme erfolgt, da in einer Studie die Rate an falsch-positiven Ergebnissen in aufrechter Position 2,8x höher war als im Liegen (3). Weiterhin gibt es eine Reihe von Medikamenten, die über verschiedene Wirkmechanismen ein zu hohes Messergebnis erzielen können (Tab. 1) (3). Manche Autoren empfehlen eine 12-stündige Nahrungskarenz, um den Einfluss Katecholamin-haltiger Lebensmittel zu minimieren (4).
 
Tab. 1: Einfluss verschiedener Medikamente auf die Werte von Normetanephrin (NMN) und Metanephrin (MN), nach (1).
  Plasma Urin
  NMN MN NMN MN
Acetaminophen ++ - ++ -
Labetalol - - ++ ++
Solatol - - ++ ++
Alpha-Methyldopa ++ - ++ -
Trizyklische Antidepressiva ++ - ++ -
Buspiron - ++ - ++
Phenoxybenzamin ++ - ++ -
MAO-Inhibitoren ++ ++ ++ ++
Sympathikomimetika + + + +
Kokain ++ + ++ +
Sulfasalazin ++ - ++ -
Levodopa + + ++ +


Interpretation der Messergebnisse

Eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines Phäochromozytoms liegt vor, wenn sowohl Metanephrine als auch Normetanephrine erhöht sind. Dies ist bei etwa 50% der adrenalen Phäochromozytome der Fall. Weiterhin trifft dies zu bei einem Wert, der mehr als das 3-Fache über dem Referenzbereich liegt (5).

Paragangliome (PPGL) im Bauchraum produzieren meist ausschließlich Nor-adrenalin, gelegentlich zusätzlich Dopamin und in Ausnahmefällen auch nur Dopamin. Paragangliome im Hals- und Nackenbereich zeigen keine Katechol-amin-Produktion. Maligne Phäochromozytome produzieren ebenfalls vorwiegend Noradrenalin, können aber auch über eine alternative Kaskade hauptsächlich Dopamin sezernieren. Eine hohe Konzentration von Dopamin oder seinem Metaboliten Methoxytyramin im Plasma bei Vorliegen eines großen Tumors kann damit ein Hinweis für ein malignes Phäochromozytom sein (6).

Nur 25% der Phäochromozytome haben Metanephrin-Werte im Grenzbereich. Deshalb sollte bei Werten, die nur bis 2-fach über dem Referenzbereich liegen, die Messung wiederholt werden. Zur weiteren Klärung kann ein Clonidin-Suppressionstest erfolgen, der mit einer Sensitivität von 97% und einer Spezifität von 100% falsch-positive von richtig-positiven Befunden unterscheiden kann (7). Auch die Bestimmung von Chromogranin A kann hilfreich sein (5).

Jeder Patient mit erhöhten Metanephrinen sollte verlaufskontrolliert werden und ggf. einem Clonidin-Test unterzogen werden, wenn andere Ursachen eines falsch-positiven Testergebnisses ausgeschlossen oder bestätigt wurden (5).


Bildgebung

Bei biochemischem Nachweis eines Phäochromozytoms/PPGLs sollte eine Bildgebung zur Lokalisation erfolgen (5). Bildgebung der ersten Wahl ist die CT, da sie eine Sensitivität von 88-100% hat. Da 97% der Tumoren unter dem Diaphragma lokalisiert sind, ist eine CT des Abdomens in der Regel ausreichend (8). Typische CT-Zeichen des PPGL sind regressive Veränderungen wie Nekrosen, Kalzifikationen, zystische Anteile und eine mittlere Dichte von > 10 Hounsfield-Einheiten ohne Kontrastmittel (letzteres in Abgrenzung zu den weniger röntgendichten, da lipideinlagernden Nebennierenrinden-Adenomen (9, 10)) sowie i.d.R. eine deutliche Kontrastmittel-Aufnahme. Die MRT ist eine gute Alternative zur CT. Die morphologische Darstellung gelingt mit moderner MRT-Technik und kooperativem Patienten ähnlich wie in der CT. Hier zeigt sich typischerweise – wenn auch nicht immer – ein hohes Signal in der T2-Wichtung und wie in der CT eine kräftige Kontrastmittel-Anreicherung (Abb. 1). Zudem zeigen die Fettsättigungstechniken in der Regel keine Verfettung der Läsion an.
 
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