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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel
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25. Januar 2019

MPN: Schwere der Symptomlast wird häufig verkannt

Die beiden myeloproliferativen Erkrankungen (MPN), essentielle Polycythaemia Vera (PV) und Myelofibrose (MF) sind klinisch durch eine Vielzahl von Symptomen charakterisiert, die die Lebensqualität der Patienten erheblich einschränken, häufig mit dem Verlust des Arbeitsplatzes einhergehen (1) und mit einer verkürzten Überlebenszeit assoziiert sind (2). Allgemeine Symptome bei den 2 Entitäten sind Fatigue, Pruritus, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit mit Gewichtsverlust sowie allgemeine Schwäche. Thromboembolische Ereignisse sind die Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei der PV. Die mitunter schwere Symptomatik der MPN, insbesondere ihre Komplexität, wird häufig deutlich unterschätzt, wie aktuelle, beim ASH präsentierte Daten zeigen.
Wie ausgeprägt die Symptomlast von Patienten mit MPN tatsächlich ist, belegen aktuelle Registerdaten aus Deutschland, die bei der ASH-Jahrestagung vorgestellt wurden (3). Die aktuelle Auswertung der Registerdaten der German Study Group for MPN (GSG-MPN) umfasst die Lebensqualitätsdaten von 1.403 Patienten mit MPN (darunter 32% mit PV und 22% mit primärer MF), die auf einer Befragung der Patienten mittels eines Fragebogens beruhen. Als das häufigste belastende Symptom nannten die Patienten die Fatigue, die bei rund 80% der Patienten auftrat. Mehr als 50% der Patienten berichteten zudem von einem frühen Sättigungsgefühl, Nachtschweiß, Konzentrationsproblemen und einen allgemeinen Einschränkung der Lebensqualität. Fatigue (Spearman‘s rho: 0,57; p<0,001) und Konzentrationsprobleme (Spearman‘s rho: 0,33; p<0,001) schränkten die Lebensqualität der Patienten am stärksten ein. Es zeigte sich zudem eine Korrelation zwischen thromboembolischen Ereignissen in der Vorgeschichte und dem Auftreten von Fatigue (Spearman‘s rho: 0,07; p<0,01) sowie Konzentrationsproblemen (Spearman‘s rho: 0,07; p<0,01).

Die Autoren hatten außerdem untersucht, ob die Selbstbeurteilung bestimmter Symptome durch die Patienten mittels des Fragebogens mit der Einschätzung der Symptomatik durch die Ärzte (laut Register-Datenbank) übereinstimmte: Für einige der erfragten Symptome wie etwa Nachtschweiß zeigte sich eine gute Übereinstimmung, doch übersahen die Ärzte 20% der Patienten mit ausgeprägter Fatigue. Die Autoren schlussfolgern, dass die meisten Patienten mit MPN an einer signifikanten, die Lebensqualität einschränkenden Symptomlast leiden, die von den Ärzten nicht immer erkannt wird.

Insgesamt zeigen die beim ASH präsentierten Daten (1-3), dass die Symptomatik, die Morbidität und Mortalität von MPN – inklusive der PV – keinesfalls unterschätzt und die Patienten einer wirksamen Therapie zugeführt werden sollten. Eine wirkungsvolle, sichere und symptomreduzierende Behandlung von Patienten mit MF und PV ist mit dem Januskinasen (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib (Jakavi®) möglich. Er ist indiziert zur Behandlung von krankheitsbedingter Splenomegalie oder Symptomen bei Erwachsenen mit PMF sowie für die Behandlung von Erwachsenen mit PV, die resistent oder intolerant gegenüber Hydroxycarbamid (Hydroxyurea/HU) sind (4).


Mit freundlicher Unterstützung der Novartis Pharma GmbH, Nürnberg
Dr. rer. nat. Claudia Schöllmann
Literatur:
(1) Condliffe S et al. ASH 2018; Abstract 2250.
(2) Szuber N et al. ASH 2018; Abstract 3035.
(3) Isfort S al. ASH 2018; Abstract 4292.
(4) Fachinformation Jakavi®, Stand Mai 2018.
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