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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

29. September 2017
Seite 1/4
Keimzelltumoren im Kindes- und Jugendalter

B. Krefeld, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugend-medizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätsklinikum Münster, G. Calaminus, Universitätsklinikum Bonn, Zentrum für Kinderheilkunde, Päd. Hämatologie/ Onkologie.

Der Begriff germinaler Tumor oder Keimzelltumor (GCT) umfasst eine heterogene Gruppe von Tumoren, die sich von den unreifen, primordialen Keimzellen ableitet. Typische Lokalisationen sind die Gonaden oder Mittellinien-nahe, extragonadale Regionen wie Steißbein, Mediastinum, Vagina oder Mesenterialwurzel. Auch im Zentralnervensystem (ZNS) sind die Mittellinien-Regionen Pinealis und Hypophyse am häufigsten betroffen. GCT können in jedem Alter auftreten, wobei sich 2 Häufigkeitsgipfel im Säuglings-/Kleinkindalter und in der Adoleszenz manifestieren. Histologisch zeigen sich bei kleinen Kindern am häufigsten Teratome und Dottersacktumoren, während mit der Pubertät maligne seminomatöse GCT (Germinom, Dysgerminom, Seminom), maligne nicht-seminomatöse GCT (Chorion- und Embryonales Karzinom) oder Mischformen auftreten. Die Therapie richtet sich nach Lokalisation, Histologie und Ausbreitungsstadium und umfasst Resektion, eine Platin-haltige Chemotherapie und/oder Strahlentherapie.
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Keimzelltumoren treten in allen Altersgruppen von der Fetalperiode bis ins Erwachsenenalter auf. Das Verhältnis von Mädchen zu Jungen beträgt 1:0,8. Bei den Steißbein-Teratomen besteht eine deutliche Mädchenwendigkeit (4:1), bei den Tumoren des ZNS eine Knabenwendigkeit (2:1) (1).

Die jährliche Inzidenz beträgt etwa 0,5 Neuerkrankungen auf 100.000 Kinder bis 15 Jahren. Insgesamt machen die Keimzelltumoren im Deutschen Kinderkrebsregister etwa 4% aller Dia-gnosen aus, 18% davon liegen im ZNS (2). Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit intrakraniellen Keimzelltumoren, die teilweise außerhalb der kinderonkologischen Therapie-optimierungsstudien behandelt werden, ist ebenso wie bei den Teratomen aufgrund fehlender Meldungen von einer Registrierungslücke auszugehen, sodass wahrscheinlich von einer etwas höheren tatsächlichen Rate auszugehen ist.

Keimzelltumoren zeigen eine charakteristische Altersverteilung im Hinblick auf die Lokalisation. Bei Kindern sind die häufigsten Tumorlokalisationen für Keimzelltumoren der Hoden (25%), das Ovar (25%), der sacrococcygeale Bereich (20%) und das ZNS (20%); außerdem können sie auch im Kopf-Hals-Bereich, im Mediastinum, retroperitoneal und im Urogenitalsystem auftreten (10%) (3). Sacrococcygeale, vaginale und Kopf-Hals-Tumoren findet man überwiegend in der Neonatal-Periode und der frühen Kindheit. Testikuläre Keimzelltumoren haben eine 2-phasige Altersverteilung mit einem Gipfel im Kleinkindalter und einem zweiten Häufigkeitsgipfel in der Pubertät und im Erwachsenenalter. Im Gegensatz dazu entwickeln sich ovarielle Keimzelltumoren oft erst nach dem Beginn der Pubertät und in der 2. (und 3.) Lebensdekade. Die intrakraniellen Keimzelltumoren treten ebenfalls typischerweise ab der Adoleszenz und im jungen Erwachsenenalter auf (3).

Ebenso zeigt sich eine eindeutige Altersverteilung in Bezug auf die Histologie. Im Säuglings- und Kindesalter findet man fast ausnahmslos reife oder unreife Teratome, Dottersacktumoren (YST) oder Kombinationen von beiden histologischen Gruppen. Mit Beginn der Pubertät und im Erwachsenenalter überwiegen seminomatöse und nicht-seminomatöse Keimzelltumoren, die die Komponenten embryonales Karzinom (EC), YST und Chorionkarzinom enthalten können. Oft findet man gemischte Histologien mit mehreren Komponenten (4).


Prädisponierende Faktoren

Bei Adoleszenten gibt es einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten eines testikulären Keimzell-tumors und einer Gonadendys-genesie. Keimzelltumoren sind ebenso assoziiert mit Veränderungen der Geschlechtschromosomen wie z.B. beim Klinefelter-Syndrom in Kombination mit einem nicht-seminomatösen Keimzelltumor (5). Auch Frauen mit einer testikulären Feminisierung und Strang-Gonaden (häufig zusammen mit doppeltgeschlechtlicher Entwicklung; Swyer-Syndrom) haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Keimzelltumors (6) genauso wie Frauen mit Turner-Syndrom (7). Bei diesen Patientinnen können oft Fragmente von Y-Chromosomen gefunden werden, auch findet man Dysgerminome in Kombination mit Gonadoblastomen (8). Eine mütterliche Östrogen-Exposition kann das Auftreten von testikulären Keimzelltumoren bei jungen Männern beeinflussen. Diesen Zusammenhang findet man bei Keimzelltumoren im Kindesalter nicht (9).


Klinik

Die klinischen Symptome der Keimzell-tumoren werden in erster Linie durch die Lokalisation bestimmt (Abb. 1). Keimzelltumoren des Ovars manifestieren sich oft mit einer unklaren Zunahme des Bauchumfangs und zum Teil großen tastbaren Raumforderungen. Auch abdominelle Schmerzen bis hin zum akuten Abdomen können ebenso wie eine ausbleibende oder vorzeitige Monatsblutung Symptome eines Keimzelltumors sein. Bei den Hodentumoren dominiert die zumeist schmerzlose Schwellung, welche mit oder ohne Hydrozele einhergehen kann und zum Teil eine erhebliche Größe erreicht, bevor die oft jugendlichen Patienten sich in ärztliche Behandlung begeben. Keimzelltumoren der Steißbein-Region werden, wenn sie exophytisch wachsen (60%), nicht selten bereits vor der Geburt diagnostiziert und können aufgrund der Größe ein Geburtshindernis darstellen und eine Frühgeburtlichkeit auslösen. Endophytisch wachsende Tumoren (40%) können neben einer Schwellung im Gesäßbereich abdominelle Symptome wie z.B. Blasen- und Mastdarm-Störungen hervorrufen (10). Extrakranielle Tumoren anderer Lokalisationen verursachen ebenfalls Symptome entsprechend ihrer Ursprungslage. So können zum Beispiel auch mediastinale Tumoren eine erhebliche Größe erreichen und sich durch Atemnot oder Thoraxschmerzen bemerkbar machen (1).

Die Leitsymptome der meist in der Mittellinie (pineal und suprasellär) gelegenen intrakraniellen Keimzelltumoren ähneln oft denen anderer Hirntumoren. Erhöhter intrakranieller Druck mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Nüchtern-Erbrechen wird häufig bei Tumoren der Pinealis beschrieben. Jedoch zeigt etwa ein Drittel der Patienten als alleiniges Symptom endokrinologische Ausfälle, am häufigsten einen Diabetes insipidus (DI) (11, 12). Gerade bei den intrakraniellen Germinomen kann ein DI über einen langen Zeitraum bestehen, bevor es schließlich zum sichtbaren Tumorwachstum mit Auffälligkeiten in der Bildgebung kommt. Typische Symptome neben einem DI sind weitere endokrinologische Ausfälle der hypothalamisch-hypophysären Achse sowie Sehstörungen (Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle), sodass nicht wenige Patienten zunächst einen Endokrinologen oder Augenarzt aufsuchen (6).
 
Abb. 1: Keimzelltumor-Lokalisationen. Datengrundlage: Studien MAKEI 96 und SIOP 96 (©Krefeld).
Abb. 1: Keimzelltumor-Lokalisationen. Datengrundlage: Studien MAKEI 96 und SIOP 96.
 
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