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JOURNAL ONKOLOGIE – Artikel

22. Juli 2019
Seite 1/2
Kasuistik-Quiz: Erstdiagnose chronische myeloische Leukämie

Eine 45-jährige Patientin hat seit über 3 Monaten Rippenschmerzen. Eine orthopädische Behandlung bewirkt nur eine kurzfristige Besserung. Im Verlauf stellt sich eine progrediente Fatigue ein, sodass sie schließlich nicht mehr arbeiten gehen kann. Hinzu kommen Appetitverlust und Oberbauchschmerzen, die sich bei tiefer Inspiration verstärken. Im Blutbild beim Hausarzt zeigt sich eine Hyperleukozytose von 415 Gpt/l (415x109/l), sodass eine notfallmäßige Einweisung in die nächste universitäre Klinik für Hämatologie und Onkologie erfolgt.
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Fachinformation
Nebenbefundlich bestehen ein inhalativer Tabakrauchkonsum und eine Hypothyreose mit Substitution von Levothyroxin nach zweizeitiger Thyreoidektomie. Klinisch fällt eine ausgeprägte Hepatosplenomegalie (Milz 20 cm Längsdurchmesser, 7 cm unter dem linken Rippenbogen, Leber 20 cm in der Medioklavikularlinie (MCL)) auf.
 
Laborchemisch bestätigt sich die Hyperleukozytose und es zeigt sich eine drittgradige Anämie (Hb: 4,2 mmol/l), erstgradige Thrombozytopenie (129 Gpt/l) sowie eine diskrete Leberwerterhöhung. Im Differentialblutbild fallen ein Blastenanteil von 15% und eine diskrete Basophilie auf (3%).
 
Mittels Knochenmarkzytologie und Nachweis eines BCR-ABL1-Fusionsproteins sowie einer Translokation t(9;22)(q34;q11) kann die Diagnose einer chronischen myeloischen Leukämie in chronischer Phase (CML-CP) mit niedrigem Risiko nach EUTOS-Score gestellt werden.
 
Die Auswahl der TKIs sollte sich vorwiegend nach den typischen Nebenwirkungen und deren möglichen Interaktionen mit vorbestehenden Erkrankungen richten.
 
Abschätzung: Auf Grund eines individuell günstigen Nebenwirkungsspektrums und der guten Effektivität entschieden wir uns für die Gabe von Dasatinib als Behandlungsoption.
 
Bei der Patientin zeigte sich ein Abfall von BCR-ABL1 (IS) von initial 47% auf 2,4%, was einem Ansprechen mit zunächst normaler Prognose entspricht. Ungünstige Risikofaktoren mit reduzierter Möglichkeit eines optimalen Therapieansprechens sind:
 
Ein initial hoher EUTOS-Score, BCR-ABL > 1% nach 6 Monaten, fehlende CCyR nach einem Jahr, bestimmte zusätzliche chromosomale Veränderungen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose (+8, +19, +Ph, iso(17)), Anstieg der BCR-ABL1-Transkripte mit MMR-Verlust und Nachweis von neuen Mutationen in BCR-ABL1 in einer Mutationsanalyse.
 
Tatsächlich stellen das metabolische Syndrom und insbesondere arteriosklerotische Gefäßerkrankungen eine Kontraindikation gegen Nilotinib dar. Hier ist die Gabe von Dasatinib, Bosutinib oder Imatinib zu bevorzugen. Bei Adipositas und Raucheranamnese haben wir uns bei der Patientin dieses Falls ebenfalls bewusst gegen die Gabe von Nilotinib entschieden.
 
Ein langfristig erfolgreiches Absetzen ist in schätzungsweise 50% der Fälle möglich. Ein Absetzen der Therapie ist nach tiefer molekularer Remission (für ein Jahr MR4/BCR-ABL1 ≤ 0,01%) (nach vorangegangener bestätigter MMR (BCR-ABL1 < 0,1%) nach 2 Jahren) möglich.
 
 
Abb. 1: Blasten im Blutausstrich.
Blasten im Blutausstrich.
 
Abb. 2: Hyperzelluläres Knochenmark.
Hyperzelluläres Knochenmark.
 
Abb. 3: Splenomegalie (22 cm Längsdurchmesser).
Splenomegalie

 
 
Kasuistik-Quiz

1. Was trifft zur Erstlinientherapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) nicht zu?

a) Es stehen zur Monotherapie 4 verschiedene TKIs mit vergleichbarem Gesamtüberleben zur Verfügung.
b) Die Auswahl des TKIs richtet sich vorwiegend nach dem Risiko-Score.
c) Bei Risiko für ein Hyperviskositätssyndrom sollte unabhängig von der definitiven Diagnose eine zytoreduktive Therapie mit z.B. Hydroxyurea begonnen werden.
d) Die Überprüfung des molekularen Therapieansprechens über den BCR-ABL1-Verlauf ist erst nach 3 Monaten sinnvoll.
e) Bei schwerwiegenden Nebenwirkungen sollte die Therapie zunächst pausiert und in niedrigerer Dosis erneut versucht werden.
 

2. Was trifft zum Therapiemonitoring unter TKIs nicht zu?

a) Nach Empfehlungen des European LeukemiaNet sollte nach Therapiebeginn eine 3- bis 6-monatige zytogenetische Untersuchung des Knochenmarks bis zum Erreichen einer kompletten zytogenetischen Remission (CCyR) durchgeführt werden.
b) Nach Beginn einer TKI-Therapie ist eine 2-wöchige Blutbildkontrolle bis zum Erreichen einer kompletten hämatologischen Remission (CHR) empfohlen.
c) Ein BCR-ABL1 von > 1% nach 3 Monaten Therapie stellt noch kein Therapieversagen, aber einen ungünstigen Risikofaktor (Warnsignal) mit reduzierter Möglichkeit für ein optimales Therapieansprechen dar.
d) Bei Ansteigen von BCR-ABL1 um eine log-Stufe sollte zunächst die Compliance überprüft werden.
e) Bei Versagen einer Zweitlinientherapie ist eine Mutationsanalyse sinnvoll.


3. Was trifft zur Zweitlinientherapie nicht zu?

a) Ponatinib sollte u.a. wegen seiner starken vaskulären Nebenwirkungen frühestens in der Drittlinie oder bei Nachweis einer T315I-Mutation eingesetzt werden.
b) Eine vorbestehende Pankreatitis und Herz-Rhythmusstörungen oder Blockbilder im EKG sollten bei der Gabe aller TKIs besonders berücksichtigt werden.
c) Bei Therapieversagen unter Imatinib in Standarddosierung (400 mg/d) führt die Durchführung einer Dosisverdopplung selten zu einem relevant besseren Ansprechen.
d) Die allogene Stammzelltransplantation stellt auch heute noch bei ungünstiger Risikokonstellation bei geeigneten Patienten eine legitime Therapie dar und sollte frühzeitig diskutiert werden.
e) Bei Patienten mit metabolischem Syndrom (Hyperglykämie, Hyperlipoproteinämie, arteriosklerotische Erkrankung) ist die Gabe von Nilotinib der Gabe von Dasatinib oder Bosutinib vorzuziehen.
 

4. Was sollte bei Therapieabsetzen beachtet werden? Falsche Aussage markieren!

a) Therapieabsetzen wird aktuell nur im Rahmen klinischer Studien empfohlen.
b) Anhand der bisherigen Daten ist nach Absetzen bei 75% der Patienten ein langfristiger Erfolg zu erwarten.
c) Nach Absetzen sollte die BCR-ABL1-Bestimmung zunächst 4-wöchentlich und bei stabilem Befund nach einem halben Jahr 6-wöchentlich und ab einem Jahr 3-monatlich erfolgen.
d) Unter Therapieentzug kann es zu einem Absetzsyndrom mit Muskel- und Sehnenschmerzen sowie Akne kommen.
e) Je länger eine tiefe molekulare Remission besteht, desto erfolgversprechender ist ein Absetzversuch.
 

Die Antworten zum Kasuistik-Quiz finden Sie auf der nächsten Seite.
 

 
Paul Linke Paul Linke
 
Universitätsklinikum Jena
Klinik für Innere Medizin II
Hämatologie und Internistische Onkologie
Am Klinikum 1
07747 Jena
 
Tel.: 03641/ 932-4201
E-Mail: paul.linke@med.uni-jena.de









 
 


 
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